Vidi također: Gigantizam
definicija
Akromegalija je kronični, rijetki i debilitating sindrom uzrokovan hipersekrecija hGH hormona tijekom odrasle dobi.
Simptomi i komplikacije
Za više informacija: Simptomi Acromegaly
Gigantizam : Robert Wadlow, 2 metra i 72 cm, pored oca, pokazuje nam učinke hiper-sekrecije GH tijekom razvoja.
Acromegaly : Primo Carnera, poznati boksački prvak, bolovao je od akromegalije, endokrine bolesti koju karakterizira prekomjerna proizvodnja GH čak iu odrasloj dobi
Višak hormona rasta u djetinjstvu i pubertetu prati pretjerani rast u visini (gigantizam). U odrasloj dobi, naprotiv - kao nemoguće daljnje povećanje duljine osovine - bolest uzrokuje povećanje volumena u distalnim dijelovima tijela (kosti i meka tkiva). Tako pacijent akromegalije razvija jedinstvene osobine, sve do duboke subverzije njegove fizionomije. Ove promjene dovode do zamjetnog oticanja šaka, stopala, nadbubrežnih lukova i čeljusti (s neizbježnom dijastazom zuba i pogoršanjem malokluzije); dakle, oni selektivno utječu na tjelesne ekstremitete, kao i ime bolesti (od grčkog akrosa "ekstremnost" i megalosa "grande").
Karakteristični simptomi akromegalije evoluiraju iznimno sporo i progresivno, tako da ni pacijent ni ljudi oko njega to ne mogu shvatiti. Samo u prilično uznapredovalom stadiju, subjekt, na primjer, može primijetiti da su falange nabrekle jer rukavice, cipele ili prstenje ne pristaju; promjene lubanje čine da šeširi budu premali, dok ostaci hrane ostaju zaglavljeni između zuba.
Istodobno se povećavaju veličina nosa i usana, izdužuju jagodice i pojavljuje se karakteristični prognatizam; i jezik podliježe abnormalnom rastu (hiperglosija). Češće, međutim, pacijentica s akromegalijom dolazi kod liječnika žaleći se na simptome i komplikacije koje tipično prethode i prate fiziognomske promjene, uključujući: glavobolju, sindrom karpalnog tunela, artrozu i bol u zglobovima, smanjenu pokretljivost zglobova, bol u mišićima, astenija, promjene menstrualnog ciklusa do amenoreje, erektilna disfunkcija do impotencije, zadebljana i masna koža, hipertihoza, hiperhidroza i loš tjelesni mirisi, povećanje nekih unutarnjih organa (uključujući jetru, srce, bubrege, slezenu, crijevo i viscera općenito - visceromegaly -), čvorna struma, kardiomiopatija, arterijska hipertenzija, promukli i duboki glas, intestinalna polipoza, promjene vida, dijabetes, teška inzulinska rezistencija, poremećaji vida i urolitijaza.
Rano liječenje akromegalije može spriječiti nastanak i pogoršanje raznih komplikacija, koje u nedostatku odgovarajuće medicinske i farmakološke intervencije mogu postati smrtonosne.
Pretjerano liječenje hGH također može uzrokovati akromegaliju kako bi se povećala mišićna masa. Ovaj fenomen primjećujemo uspoređujući fotografije mladih i natjecateljskih nekih bodibilderskih prvaka koji ističu fizionomske promjene tipične za ovaj sindrom.
Dijagnoza akromegalije temelji se na fizikalnom pregledu, povezanom s raznim instrumentalnim istraživanjima (MRI i CT hipofize) i laboratorijskim ispitivanjem (GH, IGF-1, GHRH, prolaktin, test tolerancije na oralno opterećenje glukozom, mjerenje vidnog polja i drugih).
uzroci
Hipofiza je mala žlijezda smještena u podnožju mozga, iza gornjeg ruba nosa. Među različitim hormonima hipofize, GH sudjeluje u procesu razvoja i rasta koštanog sustava tijekom djetinjstva i pubertetske dobi, dok kod odraslih jamči mišićni i koštani trofizam. U ovom razdoblju života hipersekrecija GH općenito je posljedica benignog tumora koji djeluje na hipofizu; rjeđe, akromegalija je uzrokovana vanjskim tumorima (lokaliziranim, na primjer, u plućima, gušterači ili nadbubrežnim žlijezdama), koji proizvode GH izravno (vrlo rijetko) ili stimuliraju hipofizu da to učini otpuštanjem GHRH hormona.
Njega i liječenje
Da biste saznali više: Lijekovi za liječenje akromegalije
Svrha liječenja je smanjiti proizvodnju GH i bilo koju masu tumora hipofize. U tu svrhu moguće je intervenirati davanjem specifičnih lijekova, kao što su analozi somatostatina (oktreotid i lanreotid, koji imaju snažno inhibirajuće djelovanje na izlučivanje GH), dopaminske agoniste (bromokriptin) i antagoniste receptora hormona rasta (pegvisomant)., Kirurška se terapija provodi putem transsfenoida, kroz operaciju koja se izvodi kroz nosnu šupljinu s ciljem uklanjanja abnormalne mase. Liječenje akromegalije zračenjem je indicirano kada je operacija nepraktična ili ne daje željene učinke; međutim, to je tretman drugog izbora, i za dugo vrijeme potrebno za postizanje značajnog poboljšanja, i za trajno oštećenje koje uzrokuje na razini hipotalamusa i hipofize.
