Distonija: Klasifikacija

Definicija distonije

Distonije čine heterogenu skupinu motoričko-mišićnih poremećaja, nažalost predodređenih da se često pogoršavaju u starosti. Grčevi i nevoljne kontrakcije muskulature prisiljavaju subjekt da preuzme neugodne, nenormalne i bizarne položaje, kao i posturalne, ponekad bolne preokrete. S obzirom na različite tipove distonije koje su trenutno dijagnosticirane, ovaj će članak biti posvećen isključivo klasifikaciji distonih oblika.

Opća klasifikacija

Distonija se može svrstati u tri velike skupine, od kojih je svaka podijeljena u daljnje potkategorije, sažete u tablici *. Distonije su katalogizirane prema:

Lokalizacija, tj. Temeljena na interesu različitih anatomskih mjesta zahvaćenih distonijom (fokalna distonija)
Dob početka poremećaja kretanja (generalizirana distonija)
Uzrok uzročnika (sekundarna distonija)

Žarišne distonije **	Generalizirana distonija	Sekundarna distonija
Distonija gornjeg ekstremiteta (npr. Grčev grčev i distonija glazbenika) Cervikalna distonija (ili grčeviti tortikolis) Laringealna distonija Spazmodična disfonija Hemidistonija (zahvaća samo jedan dio tijela)	Distonija u djetinjstvu Paroksizmalna distonija (ili neurovegetativna)	Idiopatska (ili primarna) distonija: sporadični i obiteljski oblici Simptomatske (ili sekundarne) distonije koje su posljedica degenerativnih, metaboličkih ili neoplazmi Jatrogena distonija (od lijekova)

Fokalna distonija

Klasificirali smo različite vrste fokalnih distonija: ove promjene kretanja su tipične za odrasle i gotovo je vjerojatno da će djeca biti pogođena. S obzirom na složenost predmeta, cijelo sljedeće poglavlje bit će posvećeno fokalnoj distoniji.

Generalizirana distonija

Klasifikacija distonije je složena i nije uvijek moguće razlikovati jedan oblik od drugog; toliko da neki autori ne govore o generaliziranoj vlastitoj distoniji, već o generaliziranoj idiopatskoj distoniji, miješajući u tu kategoriju i sekundarne distonijske likove.

Međutim, generalizirani oblici imaju mnogo nasilniji i brži početak nego fokalni i segmentni oblici. Štoviše, ako ciljni oblici predstavljaju odrasle osobe, djeca u dobi od 6 do 10 godina imaju veći rizik od generalizirane distonije. Godine 1988. provedeno je istraživanje (Fahnova studija slučaja) na uzorku od 762 distonističkog bolesnika: pokazalo se da 14% njih ima generaliziranu distoniju, 52% fokalne distonije i preostalih 34% multifokalno-segmentnu distoniju.

Vjeruje se da generalizirane distonije savršeno oblikuju simptomatologiju deformirajuće mišićne distonije [preuzetu iz I ganglija i poremećaja kretanja, A. Albanese].

Sekundarna distonija

Kao što smo vidjeli, idiopatska, simptomatska i jatrogena diskinezija klasificiraju se kao sekundarna vrsta distonije. U simptomatskom obliku diskinezija nije jedini prisutni poremećaj, jer je posljedica degenerativno-metaboličkih bolesti, u koje su uključene jezgre moždane baze; inače, u idiopatskoj distoniji, u kojoj uzrok izazivanja nije savršeno identificiran, nevoljni grčevi mišića predstavljaju jedini simptom koji se može dijagnosticirati pacijentu [preuzet s www.distonia.it]. Dijagnostika distonija idiopatskog tipa mora biti preciznija, jer je potraga za mogućim tremorima, tikovima i motoričkim smetnjama bitna, uzimajući u obzir tri najvažnija špijunska faktora idiopatskih oblika. Nedavno je identificiran gen uključen u manifestaciju fluktuirajuće distonije, podkategorije idiopatske distonije.

Patološku evoluciju u negativnom smislu idiopatske distonije mnogi autori definiraju kao "olujne", kada se po prvi put pojavljuje u djetinjstvu i adolescenciji. S godinama se simptomi distonije stabiliziraju, a kod nekih pacijenata čini se da bolest blijedi i ublažava simptome.