Myasthenia Ocular

općenitost

Okularna miastenija je oblik mijastenije gravis ograničena na mišiće očiju i kapaka.

Autoimuna bolest, očna miastenija javlja se zato što neka autoantitijela inhibiraju živčani mehanizam koji omogućuje kontrakciju mišića koji pripadaju očni komori.

Dva su tipična simptoma mijastenije oka: diplopija (ili dvostruki vid) i ptoza (ili opušteni kapak).

Dijagnosticiranje očne miastenije nije uvijek lako. Zbog toga liječnici moraju koristiti različite dijagnostičke testove.

Trenutno ne postoji poseban lijek, već samo niz simptomatskih tretmana.

Slika sa stranice: neuroophthalmology.ca

Kratak pregled mijastenije gravis

Myasthenia gravis je kronična autoimuna bolest koju karakterizira umor i slabost nekih mišića.

U osnovi mijastenije gravis nalazi se neučinkovit prijenos kontraktilnih živčanih signala, koji služe za aktiviranje mišića ljudskog tijela.

Myasthenia gravis može uključivati mišiće iz više područja ljudskog tijela, od očiju do prsa.

Sa patofiziološkog stajališta, neka autoantitijela uzrokuju mijasteniju gravis, koja, "okrećući se" uz tijelo na koju bi trebala osigurati zaštitu, blokiraju post-sinaptičke receptore neuromuskularnog spoja i inhibiraju ekscitatorne učinke acetilkolina. Smanjenjem ekscitatornih učinaka acetilkolina, pogođeni pacijent doživljava slabost mišića, pogotovo kad mora nekoliko puta koristiti mišiće.

Pojednostavljenje onoga što je upravo rečeno, na nastanku mijastenije gravis postoji anomalno ponašanje nekih elemenata imunološkog sustava; abnormalno ponašanje koje se sastoji u sprječavanju prijenosa živčanih signala potrebnih za kontrakciju mišića.

Trenutno, liječenje miastenije gravis sastoji se od imunosupresivne terapije, tj. Terapije za slabljenje imunološkog odgovora.

Što je okularna miastenija?

Okularna miastenija, ili očna mijastenija gravis, oblik je mijastenije gravis ograničena na mišiće očiju i kapaka .

To je, dakle, kronična autoimuna bolest, koja - zbog abnormalnog ponašanja nekih autoantitijela - određuje neprikladan prijenos živčanih signala potrebnih za kontrakciju mišića očne komore.

To je ispovijest MIASTENIA GRAVIS-a

Okularna miastenija može se pojaviti pojedinačno ili može biti manifestacija mijastenije gravis.

Prema nekim statističkim istraživanjima, 90% bolesnika s mijastenijom gravis ima problema s mišićima oka i kapaka, a time i mijastenijom oka.

epidemiologija

Očni miastenija jednako pogađa muškarce i žene.

Ima posebnu učestalost u populaciji korejskog podrijetla i kod osoba koje boluju od bolesti štitnjače, timijanskih bolesti ili autoimunih bolesti, kao što su sklerodermija, eritematozni sistemski lupus, reumatoidni artritis, Hashimotov tiroiditis, multipla skleroza i oftalmopatija štitnjače.

uzroci

Kao oblik miastenije gravis, očna miastenija je autoimuna bolest .

Autoimune bolesti su posebni morbidni uvjeti, karakterizirani pretjeranim i nepravilnim odgovorom imunološkog sustava . Zapravo, kod osoba s autoimunom bolešću, stanični i glikoproteinski elementi koji čine imunološki sustav prepoznaju neke organe i / ili tkiva ljudskog tijela kao strane i zato ih napadaju.

Agresija koju imunološki sustav obavlja prema tijelu koje se brani uključuje više ili manje značajno oštećenje ili promjenu uključenih organa i tkiva.

Trenutno su nepoznati točni razlozi zbog kojih se imunološki sustav okreće protiv organizma kojem treba štititi.

Unutar ovog općeg okvira, koji se odnosi na autoimune bolesti, okularna miastenija nije iznimka, pa njezini uzroci koji potiču ostaju tajna.

PATOFIZIOLOGIJA

Kao što se lako može razumjeti, patofiziologija očne mijastenije je ista kao i miotenija gravis. Stoga, u osnovi stanja o kojem se radi, postoji anomalno ponašanje nekih autoantitijela; anomalnog ponašanja koje dovodi do blokade post-sinaptičkih receptora neuromuskularnog spoja i inhibicije ekscitatornih učinaka acetilkolina.

Jasno je da u prisustvu očne mijastenije uključeni post-sinaptički receptori su oni koji upravljaju kontrakcijom mišića oka i kapaka.

Simptomi, znakovi i komplikacije

Dva su karakteristična simptoma očne mijastenije: dvostruki vid (ili diplopija ) i paležna ptoza (ili opušteni kapak ).

Prisutnost diplopije ovisi o uključenosti jednog ekstraokularnog mišića jednog od dvaju očiju.

Umjesto toga, pelcepalna ptoza potječe od oštećenja normalnog funkcioniranja mišića levator gornjeg kapka (tj. Mišića odgovornog za podizanje kapka). Opušteni kapak je simptom koji može biti mono- ili bilateralni.

MANJE ZAJEDNIČKI SIMPTOMI

Među manje uobičajenim simptomima mijastenije oka, nistagmus i tzv. Coganov znak zaslužuju spomenuti.

Nistagmus je brzo i ponavljano kretanje očne jabučice zbog grčenja mišića.

Coganov znak, s druge strane, sastoji se od abnormalnog kretanja prema gore gornjeg kapka, pokreta koji se događa nakon što se pogled drži dolje za 10-15 sekundi.

OD MYASTENIA GRAVISA DO OČIJU MIASTENIJE

Prema nekim statističkim istraživanjima, 75% bolesnika koji razvijaju miasteniju gravis manifestiraju prve simptome na razini oka i kapaka.

U roku od dvije godine, najmanje 80% ovih bolesnika razvija simptome u drugim anatomskim područjima ljudskog tijela (npr. Prsni mišići).

Ako mijastenija gravis ostane ograničena na oči i kapke nakon 3 godine, postoji 94% šanse da stanje neće utjecati na druge mišiće u drugim dijelovima ljudskog tijela.

Nedostatak drugih mišića uzrokuje patološko stanje koje je u tijeku kako bi se dobilo specifično ime očne mijastenije.

dijagnoza

Okluzivna miastenija može biti vrlo teško dijagnosticirati, budući da, sa simptomatskog gledišta, podsjeća na različite uvjete i može se pogrešno protumačiti za jednu od njih.

Pogreška u dijagnostičkoj fazi može dovesti do neuspjeha u planiranju adekvatnog liječenja ili kašnjenja.

NAJČEŠĆI DIJAGNOSTIČKI ITER

Općenito, dijagnostička procedura kojoj su izloženi slučajevi sumnjive miastenije uključuje:

Fizikalni pregled i povijest bolesti;
Krvni testovi;
elektromiografija;
Dokaz o hidrofoniji;
Dijagnostički testovi snimanja (npr. Radiografija prsnog koša). Liječnik ih koristi kako bi isključio patologije sa simptomima sličnim očni mijasteniji.

terapija

Trenutno ne postoji specifičan tretman za mijasteniju gravis, već samo niz tretmana za ublažavanje simptoma ( simptomatsko liječenje ).

Popis simptomatskih tretmana očne mijastine uključuje:

Primjena inhibitora kolinesteraze (ili antikolinesteraznih sredstava ). To su lijekovi koji blokiraju kolinesterazu, koja je enzim koji razgrađuje acetilkolin.
Najviše korišteni inhibitor kolinesteraze u slučaju očne mijastenije je piridostigmin.
Primjena kortikosteroida . Liječnici ih propisuju s namjerom da se smanji imunološki odgovor i autoantitijela učine manje agresivnima, što sprječava mehanizam mišićne kontrakcije.
Kortikosteroid široko korišten u slučajevima očne mijastenije je prednizon.
Primjena imunosupresiva . Svrha njihove uporabe jednaka je kao i za primjenu kortikosteroida: za smanjenje imunološkog odgovora, da bi se autoantitijela učinila manje agresivnima.
Azatoprin, metotreksat i ciklosporin se široko koriste u slučaju očne mijastenije.
Kirurško uklanjanje timusa . Kod nekih pacijenata ovo liječenje dovodi do poboljšanja simptomatske slike. Ostaje misterija zašto je djelotvorna samo za nekoga, dok za druge uopće nije.
Upotreba nosa za oči i vid . Za diplopiju može poslužiti povez preko očiju koji uzrokuje dvostruki vid ili nanositi na njega posebnu kontaktnu leću. Liječnici mogu preporučiti naočale za štipaljke ili kontaktne leće sklerala kako bi poduprle očni kapak.