definicija
Myasthenia gravis je autoimuna patologija kroničnog tipa koju karakterizira promjena u prijenosu kontraktilnih signala koje živci šalju u mišiće.
Detaljnije, ova patologija utječe na post-sinaptičke kolinergičke receptore smještene u neuromuskularnom spoju.
uzroci
Budući da je to autoimuna bolest, mijastenija gravis potaknuta je abnormalnim odgovorom imunološkog sustava na određene dijelove tijela u istom organizmu.
U slučaju mijastenije gravis, imunološki sustav proizvodi autoantitijela protiv acetilkolinskih receptora smještenih u neuromuskularnoj ploči. Detaljnije, antitijela se vežu na gore spomenute receptore tako što ih blokiraju i na taj način sprječavaju vezu s acetilkolinom.
Nadalje, kod nekih se osoba čini da u etiologiji mijastenije gravis postoji i upala timusa (žlijezda prisutna u prsnom košu koja je uključena u razvoj imunološkog sustava). Međutim, točna veza između timusne žlijezde i mijastenije gravis još nije u potpunosti razjašnjena.
simptomi
Promjena prijenosa kontraktilnih signala - zbog blokiranja kolinergičkih receptora pomoću autoantitijela - smanjuje sposobnost mišića da se kontrahira. Sve to rezultira teškom slabošću i velikim osjećajem umora tijekom korištenja dobrovoljnih mišića.
U nekim slučajevima, slabost može biti lokalizirana samo na neke mišiće, kao što su okularni mišići (stoga govorimo o očnoj miasteniji); u drugim slučajevima, međutim, patologija se može manifestirati na općenitiji način.
Ovisno o mišićima pogođenim bolešću, mogu se pojaviti različiti simptomi, uključujući: diplopiju, zamagljen vid, spuštanje kapaka, otežano gutanje i žvakanje, probleme u hodu, promjenu izraza lica, dizartriju, otežano disanje, respiratornu acidozu i bol u leđima.
Nadalje, u nekim slučajevima može doći do pojave mijastenskih kriza. Te krize karakterizira uključenost respiratornih mišića koji mogu ugroziti živote pacijenata. Zapravo, mijastenska kriza zahtijeva hitno liječenje i hospitalizaciju pacijenta.
Informacije o mijasteniji Gravis - lijekovi za liječenje Myasthenia Gravis ne zamjenjuju izravan odnos između zdravstvenog radnika i pacijenta. Uvijek konzultirajte svog liječnika i / ili stručnjaka prije uzimanja lijeka Myasthenia Gravis - Lijekovi za liječenje miastenije gravis.
lijekovi
Nažalost, ne postoji pravi lijek za mijasteniju gravis, ali se mogu poduzeti neke vrste tretmana kako bi se pokušalo usporiti tijek bolesti.
Lijekovi prvog izbora, u ovom slučaju, su inhibitori kolinesteraze (određeni enzim čiji je zadatak razgraditi acetilkolin). Liječnik može odlučiti i za primjenu kortikosteroida i imunosupresiva kako bi se smanjio prekomjerni i nenormalan odgovor imunološkog sustava.
U drugim slučajevima, međutim, liječnik može smatrati potrebnim koristiti plazmaferezu ili kirurško uklanjanje timusa.
Inhibitori kolinesteraze
Kao što je spomenuto, tretman mijastenije gravis prve linije sastoji se u primjeni lijekova koji inhibiraju kolinesterazu. Ovi lijekovi, zapravo, inhibiranjem enzima odgovornog za razgradnju acetilkolina, posredno povećavaju njihovu bioraspoloživost i osiguravaju da se može natjecati s autoantitijelima za vezanje na njihove vlastite receptore koji se nalaze na neuromuskularnom spoju.
Od aktivnih sastojaka koji se najviše koriste, prisjećamo se:
- Neostigmin (Prostigmina ®): za liječenje mijastenije gravis, neostigmin je dostupan za oralnu i parenteralnu primjenu.
Kada se daje oralno, doza neostigmina koja se obično koristi je 150 mg, koja se daje u podijeljenim dozama tijekom 24 sata. U slučaju kada oralna primjena nije moguća (kao što je, na primjer, u slučaju akutne mijastenske krize), tada se neostigmin može primijeniti intramuskularno ili subkutano u dozi od 0, 5 mg. Daljnje doze koje se daju parenteralno će odrediti liječnik u skladu s pacijentovim odgovorom na terapiju. Međutim, što je prije moguće, trebate se vratiti na oralnu primjenu lijeka.
- Piridostigmin (Mestinon®, Pyridostigmine NRIM®): piridostigmin je također indiciran za liječenje mijastenije gravis i dostupan je u obliku tableta (produženo oslobađanje i ne-oslobađanje) pogodne za oralnu primjenu.
Doza piridostigmina koja se obično koristi u liječenju miastenije gravis je 60-180 mg, koja se uzima 2-4 puta dnevno.
Točnu količinu lijeka koju treba uzeti i učestalost primjene treba odrediti liječnik pojedinačno.
kortikosteroidi
Kortikosteroidi su snažni protuupalni lijekovi koji mogu ometati odgovor imunološkog sustava i zbog toga mogu biti korisni u liječenju miastenije gravis. Međutim - zbog ozbiljnih nuspojava koje mogu uzrokovati - primjena kortikosteroida mora se provoditi pod strogom kontrolom liječnika i, ako je moguće, ne bi se smjela nastaviti dulje vrijeme.
Među aktivnim sastojcima koji se mogu upotrijebiti spomenimo prednizon (Deltacortene®). Ovaj je lijek dostupan za oralnu primjenu. Uobičajene doze prednizona mogu varirati od 5 mg do 15 mg aktivnog sastojka po danu. Međutim, liječnik mora odrediti točno doziranje lijeka za svakog pacijenta.
Imunosupresivi
Imunosupresivi - kao što se može vidjeti iz samog imena - su lijekovi koji mogu potisnuti imunološki sustav. Primjenom ovih lijekova, autoimuni odgovor koji karakterizira miasteniju gravis može se smanjiti i aktivirati protiv kolinergičkih receptora na razini neuromuskularnih spojeva.
Među različitim vrstama imunosupresiva koji se mogu koristiti u liječenju miastenije gravis, prisjećamo se azatioprina (Azafor®, Azathioprine Aspen®, Azathioprine Hexal®). Azathioprine je dostupan za oralnu primjenu u obliku tableta. Općenito, korištena početna doza je 1-3 mg / kg tjelesne težine na dan. Međutim, točna količina azatioprina koja se daje varira ovisno o stanju svakog pacijenta i ovisno o odgovoru pacijenta na terapiju, stoga ga mora utvrditi liječnik na individualnoj osnovi.
