Vezani članci: Multipli mijelom
definicija
Multipli mijelom je tumor koji utječe na plazma stanice, što ih čini nekontroliranim razmnožavanjem i akumulacijom u koštanoj srži.
Stanice plazme rezultat su sazrijevanja B limfocita i njihova uloga se obično sastoji u proizvodnji i oslobađanju antitijela kao odgovor na infekcije. Neoplastična plazma stanica je u većini slučajeva sposobna proizvesti velike količine određenog tipa antitijela: monoklonskih imunoglobulina (paraprotein ili M-protein).
Uzroci multiplog mijeloma još uvijek nisu poznati, iako je predložena intervencija genetskih i kromosomskih čimbenika te ponavljana antigenska stimulacija. Nadalje, učestalost bolesti povećava se kod onih koji su izloženi ionizirajućem zračenju ili određenim kemijskim tvarima (naftni derivati i drugi ugljikovodici, otapala, pesticidi, azbest itd.). Multipli mijelom javlja se uglavnom u starosti (preko 50 godina).
Najčešći simptomi i znakovi *
- anemija
- anoreksija
- anurija
- astenija
- kaheksija
- kalcinoza
- Kamen u bubregu
- cruralgia
- dispneja
- Bol u kostima
- modrica
- hepatomegaly
- Prijelomi kostiju
- hiperkalcemija
- leukopenija
- Otekle limfne čvorove
- bol u leđima
- mučnina
- osteopenije
- pancitopenija
- paraplegija
- trombocitopenija
- poliurija
- proteinurija
- Svrab nogu
- Svrab u rukama
- Pjena u mokraći
- Intenzivna žeđ
- Nefrotski sindrom
- splenomegalija
- Konfuzijsko stanje
- zatvor
- uremija
- Pleuralni izljev
Daljnje indikacije
Znakovi i simptomi mogu se uvelike razlikovati od osobe do osobe. U početku, mijelom ne smije uzrokovati nikakve poremećaje. S druge strane, kako bolest napreduje, mogu se pojaviti simptomi povezani s infiltracijom plazma stanica u različite organe i prekomjernom proizvodnjom monoklonskih imunoglobulina.
Najčešće manifestacije multiplog mijeloma uključuju bol u kostima, zatajenje bubrega, hiperkalcemiju, anemiju i rekurentne infekcije. Širenje malignih plazma stanica dovodi do razvoja difuzne osteoporoze ili ograničenih osteolitičkih lezija, uglavnom na razini leđa, kuka i lubanje. Stanice mijeloma zapravo proizvode tvar koja stimulira aktivnost osteoklasta, odgovorna za uništenje koštanog tkiva. To predisponira patološke frakture, čak i nakon manjih trauma. Povećana resorpcija kosti također može dovesti do hiperkalcijemije, sa simptomima kao što su poliurija i polidipsija, i može uzrokovati nefrokalcinozu, što pridonosi zatajenju bubrega.
Nadalje, nakon supresije eritropoeze od strane tumorskih stanica, javlja se anemija (sa simptomima kao što su umor, slabost i otežano disanje), poremećaji zgrušavanja (problemi krvarenja, trombocitopenija, sindrom hiperviskoznosti itd.) I slabljenje obrane. imuni. Sistemski učinci abnormalnog rasta plazma stanica također uključuju neurološke simptome (periferne neuropatije, slabost, mentalnu konfuziju, kompresiju kralježnične moždine, sindrom karpalnog tunela, itd.) I, rjeđe, limfadenopatiju i hepatosplenomegaliju.
Dijagnoza multiplog mijeloma zahtijeva izvedbu potpune kemije krvi, biopsiju koštane srži, elektroforezu proteina u serumu i urinu i radiološka ispitivanja. Multipli mijelom je dokazan prisutnošću monoklonskih imunoglobulina u krvi i / ili urinu, osteolitičkim lezijama, lakom lancu proteinurije ili viškom plazma stanica u koštanoj srži.
Terapija multiplog mijeloma usmjerena je na smanjenje klonalne populacije i upravljanje komplikacijama. Liječenje stoga uključuje kombiniranu terapiju između konvencionalne kemoterapije, imunomodulirajućih lijekova (talidomid ili lenalidomid), kortikosteroida (prednizon ili deksametazon), bortezomiba (inhibitor proteasoma, višestruki proteinski kompleks prisutan u svim stanicama) i melfalana (alkilirajući agens)., Najčešće korišteni režimi uključuju davanje talidomida (+ deksametazon), bortezomiba i lenalidomida (+ deksametazon). Također je moguće transplantirati autologne matične stanice iz periferne krvi i radioterapije.
