Definicija i uzroci
Sklerozirajući kolangitis je upalna bolest jetre koja prepoznaje svoj uzročni element u upali žučnih putova. Upalni proces, koji može utjecati na bilijarnu stablu na različitim razinama, rezultira ožiljcima intra i / ili ekstrahepatičnih kanala, u kojima teče žuč koju stvaraju jetre.
Posljedično, nastaju suženja (stenoza) i adhezije koje sprječavaju normalan žučni odljev u crijevima (od intrahepatičnog kanalusa do zajedničkog jetrenog kanala, a odatle do žučnog mjehura i cističnog kanala, zatim u duodenum). Pogoršanje fibrotičkih procesa - prilično sporo, ali neumoljivo - dovodi, obično preko 10-15 godina, do okluzije žučnih putova s razvojem ciroze jetre i portalne hipertenzije.
Osim toga, ispitanici s sklerozirajućim kolangitisom imaju veći rizik od razvoja kolangiokarcinoma, malignog tumora žučnih kanala.
Slika: usporedba glavnih zdravih žučnih kanala (lijevo) i upaljene (desno).
Zabilježite sužavanje žučnih putova uzrokovano upalnim procesom koji karakterizira sklerozirajući kolangitis. Iz stranice: epainassist.com
Sklerozirajući kolangitis dijeli se na:
- primarni ili primitivni sklerozirajući kolangitis : kada se bolest koja je odgovorna za bilijarnu fibrozu ne može identificirati → često se smatra da je oštećenje imunološki, što dokazuje česta povezanost primarnog skleroznog kolangitisa i bolesti s autoimunom etiologijom, npr. ulcerozni kolitis, Crohnova bolest, kronični autoimuni pankreatitis, sarkoidoza. Druge patogenetske teorije, danas manje zaslužne, pripisuju bakterijske toksine i iste infektivne agense. Primarni sklerozirajući kolangitis je oko dva puta češći u muškaraca nego kod žena i rijetko je u djece, manifestirajući se selektivno od trećeg do šestog desetljeća života.
- sekundarni sklerozirajući kolangitis : kada je rezultat klinički prepoznatljive osnovne bolesti → među glavnim uzrocima sekundarnog skleroznog kolangitisa, prisutnost kalcija unutar žučnih putova, rekurentni pankreatitis, operacija na žučnom stablu, AIDS ili ubrizgavanje kemoterapijskih lijekova kroz jetrenu arteriju.
simptomi
Da biste saznali više: Simptomi sklerozirajućeg kolangitisa
Neki pacijenti mogu biti asimptomatski dugi niz godina, au takvim slučajevima može biti potrebno kontinuirano praćenje. Klinička slika povezana s sklerozirajućim kolangitisom izrazito je varijabilna, ali općenito progresivna i komplicirana - u većini slučajeva - od evolucije prema slici ciroze jetre s teškim oštećenjem funkcije jetre.
Žutica, svrbež, gubitak težine, slabost, slab apetit i osjetljivost jetre (bol u desnom hipohondriju) klasični su simptomi nastanka, koji se s vremenom mogu komplicirati evoluiranjem u tipične portalne hipertenzije i zatajenje jetre: edem, ascites, varikozitet jednjaka, hemoroidi, splenomegalija.
Dijagnoza i liječenje
U slučaju kliničke sumnje, sklerozirajući kolangitis se dijagnosticira putem pregleda poznatog kao perendoskopska retrogradna kolangio-pankreatografija (ERCP), tijekom koje se kontrastni medij ubrizgava izravno u žučnu stablu tako da se struktura može bolje proučavati putem radiografskih slika., Fleksibilna cijev opremljena videokamerom i izvorom svjetla šalje se kroz usta sve dok ne stigne do dvanaestopalačnog crijeva, posebice do papile Vatera (gdje žučni kanali ulaze u crijevo). Kroz ovu strukturu sfinktera ubrizgano je kontrastno sredstvo koje je potrebno proučavati strukturu bilijarnog trakta kroz rendgenske snimke.Za praćenje dijagnoze bolesnika s skleroznim kolangitisom moguće je koristiti kolangio-pankreatografiju s magnetskom rezonancijom (MRCP), koja proizvodi slike bilijarnog stabla koje iskorištavaju visoki intenzitet žučnog signala (koji se pojavljuje bijeli), u usporedbi s okolnim tkivima koja generiraju mali signal (stoga se čine tamnijim). CT također može igrati komplementarnu ulogu u kolangiografiji.
Budući da fibrotični proces žučnih putova nije reverzibilan, terapija lijekovima temelji se na kontroli povezanih simptoma. Svrab, na primjer, može se kontrolirati upotrebom antihistaminika i spriječiti upotrebom smola za izdvajanje žučne kiseline.
- Kortikosteroidi, aziatoprin, penicilamin i metotreksat dali su različite rezultate i povezani su s važnim toksičnim učincima. Ursodeoxycholic kiselina (ursodiolo) može smanjiti svrab i poboljšati biokemijske parametre, ali nije dokazano da mijenja prirodnu povijest bolesti.
Integracija prehrane s vitaminom topljivim u mastima (vitaminom A, D, E i K) u tablete sprječava specifične nedostatke, koji proizlaze iz njihove smanjene apsorpcije zbog nedostatka aktivnosti žučne emulzije. Antibiotici se mogu poduzeti kako bi se spriječile epizode bakterijskog kolangitisa (infekcija žučnog mjehura), vrlo česta u osoba s sklerozirajućim kolangitisom.
Transplantacija jetre ostaje jedino definitivno liječenje za rješavanje primitivnog skleroznog kolangitisa, rezerviranog za najozbiljnije slučajeve koji su komplicirani zbog zatajenja jetre. Minimalno invazivna laparoskopska i endoskopska kirurgija (operativni ERCP) još uvijek može pomoći: liječnik može postaviti stentove u skladu s bilijarnim opstrukcijama, proširiti zidove ili omogućiti uklanjanje istih kako bi se zavarili preostali krajevi žučnog kanala.,
