Što je Cataplexy?
Katapleksija je nagli i prolazni gubitak tonusa mišića, uzrokovan jakom emocijom ili krizom riže. Pogođena osoba iznenada se sruši na tlo bez gubitka svijesti.
uzroci
Točan uzrok katapleksije je nepoznat, ali stanje je snažno povezano s emocionalnim podražajima. Emocije koje mogu izazvati katapletički događaj uključuju smijeh, strah, ljutnju, frustraciju, iritaciju, nervozu, sramotu i tugu. Čim se stimulacija smanji, osoba ponovno uspostavi normalnu kontrolu mišića. Emocije također mogu biti skromne, dok se u drugim slučajevima napad događa spontano, u nedostatku očiglednog uzroka.
Gubitak mišićnog tonusa, koji se javlja u katapleksiji, nalikuje prekidu mišićne aktivnosti koja se javlja prirodno tijekom REM spavanja: iznenadna slabost mišića tijela može biti uzrokovana masivnom inhibicijom motornih neurona u kičmenoj moždini. uzrokovane disfunkcijom ciklusa spavanja i budnosti. Koristeći životinjski model, znanstvenici su naučili da je ista skupina neurona neaktivna tijekom napada katapleksije.
Uloga hipokretina
Katapleksija je povezana sa značajno smanjenim razinama hipokretina, neuropeptida koji se proizvodi u hipotalamusu, od primarne važnosti u regulaciji sna, kao i stanja ekscitacije. Prema nekim istraživačima, autoimunski mehanizam bio bi temelj tog iscrpljenja
Druga razmatranja
Katapleksija se također može očitovati kao nuspojava sindroma povlačenja SSRI ("selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina" pripadaju farmaceutskoj klasi ne-tricikličkih antidepresiva).
Narkolepsija i katapleksija
Katapleksija se često susreće s narkolepsijom, kroničnim neurološkim poremećajem karakteriziranim prekomjernom dnevnom pospanošću (hipersomnija) i iznenadnim krizama sna. Kada pacijenti imaju oba stanja, govorimo o Gélineauovom sindromu .
Katapleksični napadi čine dijagnozu narkolepsije sigurnijom, pogotovo kada se pojave znakovi kao što su prekomjerna dnevna pospanost (EDS), halucinacije i druge neželjene manifestacije koje prate REM san. Međutim, važno je zapamtiti da nisu svi pacijenti s narkoleptikom pokazali epizode katapleksije.
Povezani uvjeti
Katapleksija može biti povezana s drugim patološkim stanjima. Konkretno, smatra se sekundarnim kada je uzrokovana specifičnim lezijama mozga, uglavnom smještenim u lateralnom hipotalamusu (odgovornom za osiromašenje hipokretina). S druge strane, lezije moždanog debla mogu odrediti izolirane slučajeve katapleksije; to su: encefalični tumori (na primjer: astrocitom, glioblastom, gliom i subependimom) i arteriovenske malformacije. Ostala stanja u kojima se katapleksija može naći uključuju: ishemijske događaje, multiplu sklerozu, traumu glave, paraneoplastične sindrome i infekcije, kao što je encefalitis. Katapleksija se može pojaviti i prolazno ili trajno zbog lezija hipotalamusa uzrokovanih kirurškim zahvatima, osobito u slučaju posebno složenih resekcija tumora.
simptomi
Katapleksija je izrazito nepredvidiva, kako u smislu gravitacije tako i frekvencije. Gubitak mišićnog tonusa varira od jedva primjetnog slabljenja mišića lica, do neuspjeha gornjih ili donjih ekstremiteta, sve do potpune mišićne atonije. Ove iznenadne manifestacije mogu uzrokovati posturalni kolaps i pad pacijenta. Tijekom katapleksnih napada, i blagih i teških, osoba ostaje potpuno svjesna, stoga je svjestan svega što se događa (otuda hipoteza disfunkcije spavanja i budnosti: atonija mišića je potvrđena kao u fazi REM, ali subjekt je oprezan). Katapleksija se češće javlja u vrijeme emocionalnog stresa iu slučaju nedostatka sna.
Katapleksija je lako previdjeti i često nedijagnosticiran poremećaj koji može utjecati na najosnovnije aktivnosti svakodnevnog života.
Katapleksiju ne treba miješati s epileptičkim napadom :
- Kataplektički napad : pojavljuje se brzo, tijekom razdoblja emocionalne stimulacije; subjekt održava svoje stanje svijesti nepromijenjenim i oporavlja se gotovo odmah;
- Epileptička kriza : javlja se u razdobljima tišine i stimulacije; osoba se oporavlja sporije i možda se ne sjeća što se dogodilo.
Trajanje kataplektičkih napada
U većini slučajeva, napadi su prolazni i naglo prestaju nakon nekoliko sekundi ili minuta. Kataplektična epizoda smatra se "tipičnom" kada je kratkotrajna (<5 minuta). Međutim, u nekim slučajevima ponovljeni napadi mogu trajati i do 30 minuta. Rijetko, subjekt može pasti u san produženog trajanja: stanje je poznato kao kataplektično stanje.
Katapleksija se može pojaviti povremeno, s jednom ili dvije epizode u godini, ili nekoliko puta dnevno.
liječenje
Katapleksija se rijetko može naći tijekom ambulantnog posjeta, a dijagnozu može napraviti stručnjak koji je upoznat s tim stanjem. Mjerenje razine hipokretina u cerebrospinalnoj tekućini može potvrditi dijagnozu.
Katapleksija se liječi farmakološki. Prvi proizvod odobren od strane FDA za liječenje katapleksije u odnosu na narkolepsiju je Xyrem® (natrijev oksibat). Simptomi se mogu suzbiti uz pomoć tricikličkih antidepresiva i inhibitora ponovne pohrane serotonina. Usprkos povezanosti s narkolepsijom, katapleksija se u većini slučajeva mora tretirati odvojeno.
Selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina (SSRI) i inhibitori ponovne pohrane serotonina i norepinefrina (SNRI)
SSRI i SNRIs mogu se koristiti za ublažavanje simptoma katapleksije i drugih manifestacija povezanih s REM snom, kao što su hipnagoške halucinacije (koje se sastoje od halucinacija, osobito vizualnih, prisutnih na početku ili kraju sna) i paralize spavanja ( poremećaj karakteriziran privremenom nesposobnošću kretanja ili govora, prije nego što zaspi ili nakon buđenja). Oni uključuju fluoksetin i venlafaksin. Inhibitori ponovne pohrane serotonina (SSRI) i inhibitori ponovne pohrane serotonina i norepinefrina (SNRI) imaju manje nuspojava od tricikličkih.
Natrijev oksibat (Xyrem®)
Ovaj je lijek vrlo učinkovit za katapleksiju povezanu s narkolepsijom. Natrijev oksibat poboljšava noćni odmor i, u visokim dozama, također može pomoći u kontroli dnevne pospanosti. Xyrem® može imati ozbiljne nuspojave, kao što su mučnina, enureza i pogoršanje mjesečine. Uzimanje natrijeva oksibata zajedno s drugim lijekovima za spavanje, opojnim analgeticima ili alkoholom može dovesti do otežanog disanja, kome i smrti.
Triciklički antidepresivi
Dugi niz godina, katapleksija je liječena lijekovima kao što su imipramin, klomipramin ili protriptilin. Glavna karakteristika tricikličkih antidepresiva je njihova sposobnost da inhibiraju ponovni unos noradrenalina i serotonina na razini živčanih završetaka. Međutim, oni mogu imati neugodne nuspojave (npr. Suha usta i nepromišljenost) te su zbog toga zamijenjeni novim lijekovima, kao što je venlafaksin.
Nove terapije
Obećavajući tretmani za katapleksiju uključuju gensku terapiju za promicanje ekspresije hipokretina i imunoterapije, ali potrebna su dodatna istraživanja kako bi se potvrdila njihova učinkovitost.
