Vezani članci: Skleroderma
definicija
Skleroderma je kronična upalna bolest vezivnog tkiva. Karakterizira ga abnormalno zadebljanje kože, uključujući i druge organe (posebno pluća, srce i probavni sustav).
Patofiziološki mehanizmi na bazi skleroderme uključuju promjene krvnih žila (vaskularna oštećenja) i hiperaktivaciju fibroblasta, s prekomjernom proizvodnjom i taloženjem kolagena u tkivima (difuzna fibroza). Međutim, točni uzroci još nisu poznati. Vjerojatno su uključeni imunološki, genetski i okolišni čimbenici, kao što su izloženost toksičnim tvarima (organska otapala, silicij, vinil klorid, bleomicin, itd.).
Skleroderma je češća u žena i općenito zahvaća osobe u dobi između 20 i 50 godina; rijetko je u djece.
Sistemska skleroza varira u težini i trajanju. Doista, postoji kao
- ograničeni kožni oblik ili CREST sindrom (akronim za kalcinozu, Raynaudov fenomen, promjene u ezofagealnom motilitetu, sklerodaktilije i telangiektazije). Odlikuje se postupnim nastupom, zahvaćanjem kože i sporim napredovanjem prije pojave visceralne patologije;
- difuzni oblik : brzo progresivan i često fatalan, s generaliziranim zadebljanjem kože i ranim zahvaćanjem unutarnjih organa. Sklerodermija se može preklapati s drugim autoimunim reumatskim bolestima (npr. Mješovita povezanost).
Najčešći simptomi i znakovi *
- alopecija
- Alve promjene
- anoreksija
- aritmija
- astenija
- Suha usta
- Otekle ruke
- kalcinoza
- kardiomcgalijc
- Smanjeno znojenje
- Promjena boje kože
- disfagija
- dispneja
- Bol u prsima
- Bol u slezini
- Bolovi u zglobovima
- Bolovi u mišićima
- edem
- eozinofilija
- Trnci u rukama
- hipertenzija
- hypomimia
- macrocytosis
- Suha koža
- Gubitak težine
- pneumotoraks
- reumatizam
- Krutost spoja
- Kiselinska regurgitacija
- sklcrodaktilija
- Suhoća očiju
- Raynaudov sindrom
- teleangiektazija
- kašalj
- Ulkusi kože
Daljnje indikacije
Uobičajeni simptomi skleroderme su: otvrdnjavanje i zadebljanje kože, Raynaudova pojava, raširena bol u zglobovima, disfagija, žgaravica i kontraktura prstiju.
Bolest često počinje na razini ruku, osobito prstiju (sclerodactyly), kako bi se proširila na druga područja tijela. Koža postaje zategnuta i sjajna, hipopigmentirana ili hiperpigmentirana. Osim toga, on pokazuje gubitak kose na pogođenim područjima, prianjanje na ispod tkiva i postupno nestajanje bora. Česti su ulkusi zglobova i distalni krakovi prstiju (vrhovi prstiju). Nadalje, subkutane kalcifikacije se općenito mogu razviti iznad zglobova ili koštanih izbočina. Na prstima, na prsima, na licu, na usnama i na jeziku pojavljuju se telangiektazije (male žile koje postaju vidljive na koži), a nokte su pod utjecajem kapilarnih anomalija. Što se tiče zglobova, česta su poliartralgija, progresivno ograničenje u pokretima i kontrakture prstiju, zglobova i laktova.
Povremeno, prve manifestacije mogu se sastojati od respiratornih simptoma (npr. Dispneja) ili gastrointestinalnih poremećaja (npr. Refluksa kiseline, poteškoća u gutanju hrane, usporene pokretljivosti crijeva s probavnim poteškoćama, malapsorpcije i stvaranja divertikula).
Sudjelovanje pluća, srca i bubrega je odgovorno za većinu smrtnih slučajeva. Plućna fibroza može ugroziti izmjenu plina i razviti se prema respiratornom zatajenju. Mogu se razviti i plućna hipertenzija i zatajenje srca. Također se mogu vidjeti srčane aritmije i perikarditis. Bolest također može odrediti zahvaćanje bubrega uzrokujući blagu kroničnu insuficijenciju bubrega ili tešku akutnu bubrežnu krizu.
Dijagnoza je klinička, ali nalaz serumskih autoantitijela i drugih laboratorijskih testova olakšava potvrdu. Liječenje je usmjereno na kontroliranje simptoma i komplikacija bolesti.
