definicija
Greške koagulacije krvi posljedica su izmijenjenog funkcioniranja hemostatsko-koagulacijskog sustava. U fiziološkim uvjetima ovaj sustav uzrokuje zaustavljanje krvarenja u oštećenoj krvnoj žili (hemostaza); to je moguće zahvaljujući kombiniranoj aktivnosti vaskularnih, trombocitnih i plazmatskih čimbenika. Vrlo važni regulatorni mehanizmi normalno održavaju krv u tekućem stanju, dok potiču stvaranje hemostatskog ugruška samo u prisutnosti vaskularnog oštećenja (samo na mjestu lezije i samo za potrebno vrijeme). Ovisno o slučaju, promjena ove osjetljive ravnoteže može dovesti do lakšeg krvarenja (krvarenje postaje spontano, a ne sekundarno za značajne rane ili traume) ili za pretjeranu koagulaciju. Drugim riječima, abnormalnosti hemostaze mogu dovesti do situacija u kojima krv ima poteškoća u zgrušavanju, kao što se događa kod hemofilije, ili u suprotnim situacijama u kojima dolazi do zgrušavanja krvi, čak i kada to ne bi trebalo. U potonjem slučaju nastaju ugruški koji mogu zatvoriti krvne žile na mjestu gdje su nastali (arterijska ili venska tromboza) ili u udaljenim žilama (embolija). Opstrukcija arterijske posude, na primjer u mozgu ili srcu, može imati vrlo ozbiljne posljedice (npr. Moždani udar i moždani udar).
Poremećaji zgrušavanja mogu se steći ili nasljediti.
Glavni uzroci stečenih koagulopatija su manjak vitamina K, dijabetes, diseminirana intravaskularna koagulacija (abnormalna aktivacija procesa zgrušavanja krvi) i predoziranje oralnim antikoagulansima, kao što su varfarin ili heparin. Čak i teške bolesti jetre (npr. Ciroza i fulminantni hepatitis) mogu poremetiti hemostazu ugrožavajući sintezu faktora zgrušavanja (normalno sintetiziranih u jetri).
Što se tiče nasljednih oblika, najpoznatiji poremećaj je hemofilija, tipično muška bolest (iako ženke mogu biti zdravi nositelji) zbog nedostatka faktora VIII (hemofilija A) ili faktora IX (hemofilija B). Ostale nasljedne koagulopatije su Von Willebrandova bolest i neki oblici trombocitnih poremećaja, zbog unutarnjih promjena trombocitne funkcije.
Najčešći simptomi i znakovi *
- modrica
- haemarthrosis
- Krvarenje nakon porođaja
- hemothorax
- Livedo Reticularis
- menoragija
- metroragije
- prijapizam
- reumatizam
- krvarenje iz nosa
- Krv iz anno
- Krv u ejakulatu
- Krv u slini
- Krvarenje iz vagine
- Krvarenje desni
- trombocitoza
Daljnje indikacije
Kao što se i očekivalo, u prisutnosti poremećaja smanjene sposobnosti zgrušavanja, karakteristične su hemoragijske manifestacije: ekhimoze (modrice) i potkožne hematome mogu se pojaviti i nakon manje traume.
Među mukoznim krvarenjima prisjećamo se epistakse (često obilnog i ponovljenog krvarenja iz nosa) i krvarenja u usnoj šupljini (jezik, obraze i desni). Rjeđe su krvni poremećaji (krv u mokraći) i, još rjeđe, krvarenje gastrointestinalnog trakta.
Dijagnoza se postavlja pomoću krvne slike s brojem trombocita i morfološkim pregledom, studijama funkcije zgrušavanja krvi, von Willebrandovim čimbenikom i drugim faktorima koagulacije. Liječenje jasno ovisi o osnovnoj bolesti koja podupire fenomen abnormalne koagulacije.
Općenito, mogu se koristiti lokalne intervencije (npr. Nazalna tamponada u epistaksiji), liječenje trombotičkih događaja (heparin, kumadin i drugi antikoagulansi) i zamjenske terapije s koncentratima plazme i / ili trombocita (iz plazme ili rekombinantnim).
