Vezani članci: Myasthenia gravis
definicija
Myasthenia gravis je autoimuna neuromuskularna bolest; uključuje živce, mišiće i imunološki sustav. U osnovi patologije postoji autoimuna reakcija koja ometa slanje živčanih signala iz živaca u mišiće. Točnije, mijastenija gravis povezana je s nenormalnom proizvodnjom autoantitijela (autoAc), odnosno antitijela koja, umjesto da djeluju protiv vanjskog agensa u obrambene svrhe, usmjerena su protiv dijela našeg tijela. Kod mijastenije gravis, najčešći tip autoantitijela usmjeren je protiv post-sinaptičkih receptora neurotransmitera acetilkolina (AChR). Napad autoantitijela na razini motivne ploče dovodi do smanjenja sposobnosti mišića da se kontrahira kao posljedica živčanog impulsa.
Čimbenici koji potiču abnormalni imunološki odgovor su još uvijek nepoznati, no pronađena je povezanost s patološkim promjenama timusa (npr. Hiperplazija timusa i timom), tirotoksikoza i drugi autoimuni poremećaji.
Kod mijastenije gravis mogu se intervenirati i drugi tipovi antitijela, kao što su anti-MuSK (antitijela specifična za anti-tirozinske receptore), dok kod nekih bolesnika s generaliziranom mijastenijom nije moguće pronaći autoantitijela u serumu ("seronegativni" oblici). Neuobičajena forma je očna miastenija, koja utječe samo na ekstraokularne mišiće.
Myasthenia gravis je češća u mladih žena, ali se može pojaviti u bilo kojoj dobi.
Najčešći simptomi i znakovi *
- Spuštanje glasa
- Respiratorna acidoza
- astenija
- Mišićna atrofija
- blepharoptosis
- Jezične poteškoće
- dizartrija
- disfagija
- dispneja
- Bolovi u mišićima
- Mišićno uspoređivanje
- Kratkoća daha
- Noge su umorne, teške noge
- hiperkapniju
- hipertonija
- slabost
- Mišićna hipotrofija
- leukopenija
- bol u leđima
- Čvor u grlu
- Neodređene oči
- oftalmoplegije
- Spastički tetraparesis
- Dvostruka vizija
- Zamagljen vid
- Nosni glas
Daljnje indikacije
Myasthenia gravis karakteriziraju epizode mišićne slabosti (slabosti) i umora. Slabost mišića se pogoršava s ponovljenom ili kontinuiranom uporabom određenih mišićnih skupina i smanjuje se s odmorom, da bi se ponovno pojavila na novim naporima. Poremećaj može utjecati na neke mišiće u izolaciji, uglavnom na okularne (okularna miastenija) ili na sve dobrovoljne mišiće općenito (generalizirani oblik). Česti simptomi su spuštanje kapka (ptoza), cijepanje vida i slabljenje mišića vrata, ruku, ruku i nogu.
Bol obično nije karakterističan simptom mijastenije gravis, ali ako su zahvaćeni mišići vrata, pacijenti mogu osjetiti bol u leđima zbog napora potrebnog za održavanje podignute glave. Neki pacijenti imaju promjene u glasu (često postaju nazalne), poteškoće u gutanju i promjenu izraza lica.
Uključivanje mišića gornjeg dijela prsnog koša dovodi do ozbiljnih posljedica na respiratornu mehaniku i, u nekim slučajevima, pacijenti moraju pribjeći umjetnom disanju. Kada se počnu pojavljivati respiratorni poremećaji, može doći do brzog zatajenja disanja. Myasthenic kriza, koja se manifestira kao teška generalizirana tetraparesis ili život opasne slabosti dišnih mišića, predstavlja medicinski hitne koji zahtijeva hospitalizaciju i hitno liječenje.
Dijagnoza mijastenije gravis formulirana je na temelju serumske doze antitijela protiv acetilholinskog receptora (AChR) i rezultata elektromiografije (EMG) i edrophonium testa (ubrizganog u mišić, što omogućuje brzo i prolazno poboljšanje simptome i pokazuje iscrpljivanje neuromuskularnog plaka). Nadalje, s obzirom na poznatu povezanost između miastenije i patologije timusa potrebno je dovršiti istraživanja CT i MRI prsnog koša.
Liječenje miastenije gravis uključuje inhibitore kolinesteraze i plazmaferezu za kontrolu simptoma. Imunosupresivi, kortikosteroidi i, u odabranim slučajevima, timmektomija (kirurško uklanjanje timusa) koriste se za smanjenje ozbiljnosti reakcije imunološkog sustava i usporavanje tijeka bolesti.
