općenitost
Stevens-Johnsonov sindrom je rijetka i ozbiljna reakcija preosjetljivosti koja uključuje zahvaćanje kože i sluznice.
Često posljedica uzimanja određenih vrsta lijekova, Stevens-Johnsonov sindrom može ponekad biti uzrokovan infekcijama ili drugim čimbenicima.
Desquamation kože je jedan od karakterističnih simptoma tog sindroma; pacijenti koji se podvrgavaju njegovom razvoju općenito su hospitalizirani i podvrgnuti se potrebnim tretmanima za njegu i podršku. Ako je sindrom uzrokovan lijekovima, njihov unos treba odmah prekinuti.
Ako se odmah dijagnosticira, prognoza je općenito dobra.
Što je to?
Što je Stevens-Johnsonov sindrom?
Stevens-Johnsonov sindrom je akutna reakcija preosjetljivosti koja je općenito (ali ne uvijek) potaknuta lijekovima. Karakterizira ga razaranje i odvajanje epitela kože i sluznica (nekroliza) čije posljedice mogu biti izuzetno ozbiljne.
Godišnja učestalost Stevens-Johnsonovog sindroma je oko 1-5 / 1.000.000, dakle, na sreću, to je vrlo rijetka reakcija.
Nekoliko izvora razmatra Stevens-Johnsonov sindrom kao ograničenu varijantu toksične epidermalne nekrolize (ili Lyellovog sindroma, posebnu vrstu polimorfnog eritema), karakteriziranu sličnom, ali opsežnijom i ozbiljnijom simptomatologijom od Stevens-Johnsonovog sindroma.
Stevens-Johnsonov sindrom i toksična epidermalna nekroliza: kakve razlike?
Simptomi Stevens-Johnsonovog sindroma i toksične epidermalne nekrolize vrlo su slični. Oba su karakterizirana uništenjem i kasnijom desquamacijom kože koja, međutim, utječe na ograničena područja tijela ( manje od 10% cijele površine tijela) u objektnom sindromu. dok u toksičnoj epidermalnoj nekrolizi uključuje opsežnija područja kože ( preko 30% površine tijela).
Umjesto toga, uključenost od 15% do 30% površine kože smatra se preklapanjem između Stevens-Johnsonovog sindroma i toksične epidermalne nekrolize.
uzroci
Koji su uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma?
Kao što je spomenuto, u većini slučajeva, Stevens-Johnsonov sindrom je posljedica reakcije preosjetljivosti izazvane lijekovima. Međutim, potonji nisu jedini mogući uzrok dotičnog sindroma.
U drugim slučajevima, napokon, iako rijetko, nije moguće identificirati uzrok.
lijekovi
Među lijekovima za koje se zna da su potencijalno sposobni inducirati Stevens-Johnsonov sindrom, prisjećamo se:
- Antibakterijski lijekovi i antibiotici, kao što su:
- Sulfonamidi (kao što su, na primjer, cotrimoksazol i sulfasalazin);
- Amoksicilin, ampicilin i drugi penicilini;
- Fluorokinoloni;
- cefalosporini;
- Itd
- Antiepileptički lijekovi (kao što su, na primjer, karbamazepin, lamotrigin, valproat, fenobarbital i fenitoin);
- Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID);
- Barbiturati ;
- Piroxicam ;
- Allopurinol .
Ostali uzroci
Drugi mogući uzroci odgovorni za pojavu Stevens-Johnsonovog sindroma su:
- Infekcije virusne ili bakterijske prirode (osobito podržane od strane Mycoplasma pneumoniae );
- Primjena nekih vrsta cjepiva ;
- Bolest transplantacije protiv domaćina (ili GVHD, iz engleske Graft-Versus-Host Disease).
Koji su ljudi izloženi riziku za razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma?
Rizik od Stevens-Johnsonovog sindroma je veći:
- Kod HIV pozitivnih i AIDS pacijenata;
- U bolesnika s oštećenim imunološkim sustavom (npr. Zbog lijekova);
- U bolesnika s infekcijama zbog Pneumocystis jirovecii ;
- U bolesnika s sistemskim eritematoznim lupusom;
- U bolesnika koji boluju od kroničnih reumatskih bolesti;
- U bolesnika s poviješću Stevens-Johnsonovog sindroma.
Patofiziologija
Kako se i zašto pojavljuje Stevens-Johnsonov sindrom?
Mehanizam na kojem se temelji Stevens-Johnsonov sindrom zapravo je još uvijek nepoznat, iako su hipoteze o tome različite. Među njima, podsjećamo sljedeće:
- Teorija izmijenjenog metabolizma lijekova : prema ovoj teoriji, nakon izmijenjenog metabolizma lijeka (koji se sastoji, na primjer, od neadekvatne eliminacije reaktivnih metabolita), kod nekih bolesnika postoji citotoksična reakcija posredovana T stanicama gore spomenutih reaktivnih metabolita.
- Teorija granulizina : prema ovoj teoriji granulizin koji se oslobađa iz T stanica i prirodnih stanica ubojica igra ključnu ulogu u smrti keratinocita i ozbiljnosti manifestacija Stevens-Johnsonovog sindroma.
- Teorija FAS receptora i njen ligand : ova teorija pretpostavlja da smrt stanica i mjehurići tipični za dotični sindrom usko su povezani s interakcijom FAS membranskog receptora (receptora koji, ako se aktivira, inducira apoptozu stanice) s njegov ligand u topljivom obliku.
Konačno, hipoteza o postojanju određene genetske predispozicije za razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma također je napredovala.
simptomi
Simptomi izazvani Stevens-Johnsonovim sindromom
Kao što je već spomenuto, karakterističan simptom Stevens-Johnsonovog sindroma je razaranje i posljedično označena desquamation kožnog tkiva, čemu se dodaje zahvaćanje sluznice . Međutim, lezije na koži nisu prvi simptom s kojim se sindrom manifestira. Potonje, zapravo, započinje pojavom sistemskih i nespecifičnih simptoma ( prodromalni simptomi ), a zatim ostavlja prostor samo u drugom trenutku na kožne manifestacije koje ga razlikuju.
Prodromalni simptomi
Prodromalni simptomi s kojima Stevens-Johnsonov sindrom obično počinje su sustavni i sastoje se od:
- groznica;
- glavobolja;
- kašalj;
- umor;
- keratokonjuktivitis;
- Generalizirani bolovi.
U ovoj fazi, mnogi pacijenti mogu također osjetiti peckanje i / ili neobjašnjiv bol na koži.
U slučaju da je Stevens-Johnsonov sindrom uzrokovan lijekovima, gore spomenuti prodromalni simptomi pojavljuju se unutar 1-3 tjedna nakon početka terapije. Niže opisani simptomi kože i sluznice pojavljuju se 4-6 tjedana nakon početka iste.
Simptomi kože i sluznice
Nakon pojave spomenutih prodromalnih simptoma javljaju se simptomi kože i sluznice. Počinju s ravnim i crvenim osipom koji obično počinje s lica, vrata i trupa, a zatim se širi na ostatak tijela. U specifičnom slučaju Stevens-Johnsonovog sindroma, ova erupcija pogađa manje od 10% površine tijela.
Nakon što se pojavi osip , slijede mjehurići koji nastoje lišiti unutar 1-3 dana. Plikovi se također mogu pojaviti na razini genitalija, ruku, stopala; pojavljuju se na sluznicama (na primjer, u ustima, grlu, itd.) i mogu čak uključivati unutarnji epitel, kao što su oni u dišnim putevima, urinarnom traktu itd. Također, oči su općenito pod utjecajem stvaranja plikova i kore: one izgledaju natečene, crvene i bolne.
Osim označenog pilinga kože, možete osjetiti i nokte i gubitak kose.
Jasno je da u takvom stanju pacijent opaža znatnu bol koja je povezana s jednako vidljivim oticanjem . Nadalje, ovisno o područjima u kojima se pojavljuju mjehuri i gdje se desquamation događa, pacijent može razviti teško disanje, poteškoće s mokrenjem, teškoće u održavanju očiju otvorenim, poteškoće s gutanjem, razgovorom, jelom, pa čak i pijenjem.
Komplikacije Stevens-Johnsonovog sindroma
Komplikacije Stevens-Johnsonovog sindroma javljaju se uglavnom zbog nekroze i posljedičnog ljuštenja kože i sluznice. U nedostatku barijere koja se obično izvodi od kože, moguće je ispuniti:
- Veliki gubitak elektrolita i tekućina ;
- Kontrakcija različitih vrsta infekcija (bakterijske, virusne, gljivične itd.) Koje također mogu dovesti do sepse .
Još jedna ozbiljna komplikacija sastoji se u pojavi insuficijencije različitih organa (višestruko neuspjeh).
dijagnoza
Kako se dijagnosticira Stevens-Johnsonov sindrom?
Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma može se napraviti jednostavnom kliničkom procjenom pacijenta, promatrajući lezije kože i sluznice. Osim toga, moguće je izvršiti i biopsiju kože s posljedičnim histološkim pregledom, iako to nije postupak koji se često izvodi.
Nažalost, rana dijagnoza, kada je sindrom još uvijek u početnoj fazi i manifestira se s prodromalnim simptomima, nije uvijek moguće. U stvari, budući da su ti simptomi prilično nespecifični, može se napraviti pogrešna procjena, a posljedično kašnjenje u identificiranju pravog uzroka bolesti pacijenta.
S kojim se bolestima ne bi trebao zbuniti Stevens-Johnsonov sindrom?
Manifestacije i simptomi inducirani Stevens-Johnsonovim sindromom mogli bi biti slični onima izazvanim drugim patologijama koje uključuju kožu i sluznicu, s kojima se, međutim, ne bi trebalo miješati. Detaljnije, diferencijalna dijagnoza mora biti postavljena protiv:
- Polimorfne manje i velike eriteme;
- Od toksične epidermalne nekrolize ili Lyellovog sindroma, ako želite;
- Sindrom toksičnog šoka;
- Od eksfolijativnog dermatitisa;
- Pemfigusa.
Tretmani i tretmani
Moguća liječenja i liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma
Liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma općenito zahtijeva hospitalizaciju, ovisno o pravovremenosti dijagnoze - tj. Opsegu prijavljenih lezija kože i skaliranju - u dermatološkom odjelu ili u jedinici intenzivne njege, kako bi se izbjeglo pojavu potencijalno fatalnih komplikacija (npr. infekcije i sepsa).
Ako je sindrom uzrokovan uzimanjem lijekova, liječenje s njima treba odmah prekinuti.
Nažalost, čak i ako postoje neki lijekovi koji se mogu primijeniti kako bi se spriječilo napredovanje sindroma, ne možemo govoriti o pravom lijeku za Stevens-Johnsonov sindrom. U svakom slučaju, pacijenti koji su primljeni zbog toga što pate od dotičnog sindroma moraju dobiti odgovarajuće liječenje .
Podrška terapiji
Potporna skrb je neophodna kako bi se osigurao opstanak pacijenta. Može varirati ovisno o uvjetima potonjeg.
- Izgubljene tekućine i elektroliti morat će se davati parenteralno . Sličan diskurs u vezi s prehranom, ako pacijent nije u stanju to učiniti neovisno zbog lezija na koži i sluznici usta, grla itd.
- Pacijenti s uključenim očima morat će obaviti specijalističke posjete i biti podvrgnuti ciljanim tretmanima kako bi spriječili ili barem ograničili štetu uzrokovanu sindromom.
- Lezije kože tipične za Stevens-Johnsonov sindrom treba liječiti svakodnevno i liječiti na isti način kao opekline.
- U prisustvu sekundarnih infekcija, potrebno je nastaviti s liječenjem potonjih, uspostavljanjem odgovarajućih terapija protiv patogena koji pokreće (koristeći, na primjer, antibiotske lijekove - sve dok se ne zna da izazivaju dotični sindrom - antifungalni lijekovi, itd.).,
Lijekovi za smanjenje trajanja Stevens-Johnsonovog sindroma
U pokušaju da se zaustavi Stevens-Johnsonov sindrom ili na drugi način smanji njegovo trajanje, moguće je koristiti lijekove kao što su:
- Ciklosporin, koji se primjenjuje za inhibiciju djelovanja T stanica .
- Kortikosteroidi za sistemsku primjenu, kako bi se ublažilo djelovanje imunološkog sustava, ali u isto vrijeme korisno za borbu protiv boli .
- IV imunoglobulini visoke doze ( IgEV ); rano. Oni bi trebali zaustaviti aktivnost protutijela i blokirati djelovanje FAS receptora liganda .
Međutim, uporaba ovih lijekova je predmet oprečnih mišljenja među liječnicima .
Primjena kortikosteroida zapravo je povezana s povećanjem smrtnosti i može pogodovati pojavi infekcija ili prikriti moguću sepsu; iako su ti lijekovi pokazali određenu učinkovitost u poboljšanju ozljeda oka.
Slično tome, iako primjena IgEV-a omogućuje dobivanje dobrih početnih rezultata, prema kliničkim ispitivanjima i retrospektivnim analizama, dobiveni konačni rezultati su kontrastni. Zapravo, iz ovih eksperimenata i analiza pokazalo se da IgEV mogu biti ne samo neučinkoviti, nego i potencijalno povezani s povećanjem smrtnosti.
Ostali tretmani
U nekim slučajevima može se izvesti i plazmafereza kako bi se uklonili ostaci reaktivnih lijekova i metabolita antitijela koji bi mogli predstavljati uzrok uzroka Stevens-Johnsonovog sindroma.
Međutim, liječnik će najprije odrediti liječenje na temelju svakog bolesnika na temelju stanja pacijenta i na temelju faze u kojoj je Stevens-Johnsonov sindrom pronađen kada se dijagnosticira.
prognoza
Što je prognoza Stevens-Johnsonovog sindroma?
Sam Stevens-Johnsonov sindrom - dakle, s manje od 10% površine tijela - predstavlja stopu smrtnosti od oko 1-5% . Međutim, ti se postotci smanjuju u slučaju ranog liječenja. Stoga, ako se odmah dijagnosticira i liječi, prognoza Stevens-Johnsonovog sindroma može biti dobra.
