općenitost
Ependymoma je tumor mozga koji potječe iz ependimalnih stanica ; ove stanice povezuju moždane komore i središnji kanal kralježnične moždine.
Dijagnostički postupak uključuje nekoliko testova, jer je prije terapije korisno vratiti se na točan položaj i težinu tumora.
Treba ukloniti ependimome koje su pogodne za kirurško uklanjanje. Naknadni tretmani (radioterapija i kemoterapija) ovise o kvaliteti postupka uklanjanja.
Kratki osvrt na tumore mozga
Kada govorimo o tumoru mozga, ili tumoru mozga ili neoplazmi mozga, mislimo na benigne ili maligne mase tumorskih stanica koje utječu na mozak (tj. Područje između telencefalona, diencefalona, cerebeluma i moždanog debla) ili kičmene moždine., Zajedno, encefalon i kičmena moždina formiraju središnji živčani sustav ( CNS ).
Plod genetskih mutacija, od kojih, međutim, točan uzrok nije često poznat, tumori mozga mogu:
- potječu izravno iz stanice središnjeg živčanog sustava (u ovom slučaju govorimo io primarnim tumorima mozga );
- proizlaze iz malignog tumora prisutnog na drugim mjestima u tijelu, kao što su pluća (u ovom drugom slučaju nazivaju se i sekundarni tumori mozga ).
S obzirom na ekstremnu složenost središnjeg živčanog sustava i velik broj različitih stanica koje ga čine, postoji mnogo različitih tipova tumora mozga: prema posljednjim procjenama, između 120 i 130.
Bez obzira na njihovu zloćudnu moć ili ne, tumori na mozgu se gotovo uvijek uklanjaju i / ili liječe radioterapijom i / ili kemoterapijom, jer često uzrokuju neurološke probleme koji nisu kompatibilni s normalnim životom.
Što je ependimoma?
Ependimom je tumor mozga koji potječe od ependime ili epitela koji pokriva moždane komore i središnji kanal leđne moždine.
Ependima se tako naziva jer se sastoji od određenih stanica glije, poznatih kao ependimociti ili jednostavno ependimalne stanice .
Ependimomi mogu biti ili maligne neoplazme ili maligne neoplazme.
Razlika između benignog tumora i malignog tumora
Benigni tumor je masa abnormalnih stanica koje rastu sporo, ima malu infiltrativnu moć i jednako lošu (ako ne i nulu) metastazirajuću snagu.
Nasuprot tome, maligni tumor je abnormalna stanična masa koja brzo raste, ima visoku infiltrativnu moć i gotovo uvijek veliku metastazirajuću snagu.
Napomena: zbog infiltrativne snage, to se odnosi na sposobnost da se zahvati susjedne anatomske regije. S metastazirajućom snagom, s druge strane, upućuje se na sposobnost stanica raka da se kroz krvnu ili limfnu cirkulaciju šire u druge organe i tkiva tijela (metastaze).
GLIA, ĆELIJE GLIJE I EPENDIMA
Sa svojim stanicama, glija pruža potporu, stabilnost i hranjenje zamršenoj mreži neurona, prisutnih u ljudskom tijelu i koja ima zadatak prenositi živčane signale.
Moždane komore (označene zlatom). U središnjem živčanom sustavu stanični elementi glije su astrociti, oligodendrociti, ependimalne stanice i stanice mikroglije.
U perifernom živčanom sustavu ( SNP ) stanični elementi glije su Schwannove stanice i satelitske stanice.
Zahvaljujući aktivnosti ependimocita, ependima su uključeni u cirkulaciju i proizvodnju cerebrospinalne tekućine (ili CSF ).
TIPIČNA LOKALIZACIJA EPENDIMOMA
Ependimomi se mogu razviti iu mozgu iu leđnoj moždini.
Oni s encefalnim porijeklom mogu se povremeno proširiti u kičmenu moždinu kroz tekućinu.
EPENDIMOMA: TIPOLOGIJE I NJIHOV STUPANJ RASTA
Središnji živčani sustav (CNS).
Tumori mozga podijeljeni su u 4 stupnja - identificirani prvim četirima rimskim brojevima - ovisno o njihovoj snazi rasta.
Tumori mozga I. i II. Stupnja rastu vrlo sporo i uključuju ograničeno područje mozga; općenito su benigni.
Nasuprot tome, tumori mozga stupnja III i IV brzo se šire i napadaju okolna tkiva; oni su općenito maligni.
Tumor mozga I ili II stupnja može se s vremenom pretvoriti u stupanj III ili IV tumora.
Postoje barem četiri tipa ependimoma, različitih karakteristika i, u 3 slučaja od 4, također u stupnju:
- Subependimom . To je tumor na mozgu koji sporo raste I razreda, koji se obično formira u blizini moždanih komora
- Ependimoma mixopapilati . Poput subependimoma, to je tumor na mozgu polaganog rasta I. stupnja; međutim, za razliku od prethodnog slučaja, nastoji se razviti u donjim dijelovima kičmene moždine.
- Pravi ependimom . To je gliom II stupnja koji sporo raste, a može nastati unutar ili u blizini moždanih komora.
- Anaplastični ependimom . To je maligni tumor mozga III. Stupnja, koji se obično pojavljuje u mozgu (u blizini ventrikula) ili u stražnjoj lobanji i samo u nekoliko slučajeva u kralježničnoj moždini. Kao i svaki maligni tumor, ima vrlo brzu stopu rasta.
epidemiologija
Ependimomi predstavljaju 2-4% svih tumora središnjeg živčanog sustava.
Mogu utjecati i na odrasle i na djecu: u prvim su oni vrlo rijetki i uglavnom pogađaju osobe mlađe od 45 godina; u potonjem, oni čine šesti najčešći tumor mozga i posebno se odnose na osobe mlađe od 3 godine (30% slučajeva).
uzroci
Ependimomi, kao i gotovo svi ljudski tumori mozga, nastaju iz razloga koji još nisu poznati.
ČIMBENICI RIZIKA
Liječnici i istraživači slažu se da postoje barem dvije situacije koje mogu pogodovati pojavi ependima:
- Prethodni radioterapijski tretman glave . Valja napomenuti da neki znanstvenici imaju drugačije mišljenje o toj temi: oni zapravo vjeruju da radioterapija nema štetnog učinka.
- Pate od neurofibromatoze tipa II, rijetke genetske nasljedne bolesti koja uzrokuje pojavu nekoliko tumora u živčanom sustavu.
Simptomi i komplikacije
Simptomi i znakovi ependimoma ovise o mjestu početka ependima.
Ako se tumor nalazi u leđnoj moždini, pacijent općenito osjeća:
- Bol u vratu ili leđima, ovisno o točnoj lokaciji mase tumora.
- Utrnulost i / ili slabost u rukama ili nogama.
- Problemi s kontrolom mjehura.
Ako se neoplazma nalazi u mozgu, simptomatska slika obično se sastoji od:
- glavobolje
- Mučnina i povraćanje, osobito ujutro
- Epileptičke krize
- Problemi s vidom. Oni nastaju ako se ependimom nalazi u blizini optičkog živca.
- Utrnulost i slabost u udovima (i gornjim i donjim) jedne strane tijela. Oni su tipični poremećaji kada ependimomi utječu na frontalni ili parijetalni režanj mozga.
- Problemi koordinacije i ravnoteže. Oni su tipični simptomi kada se ependimom dogodio iza temporalnog režnja mozga.
- Promjene raspoloženja (na primjer iznenadna razdražljivost) i promjene osobnosti. Do njih dolazi kada je ependimom blizu frontalnog režnja mozga.
GLAVICA, NAUSA I POVRAĆANJE
Glavobolja, mučnina i povraćanje su posljedica povećanja intrakranijalnog (ili intrakranijalnog) tlaka . Ovo povećanje može se pojaviti iz dva razloga, često popratna:
- Jer rastuća masa tumora protivi se normalnom protoku cerebrospinalne tekućine.
- Zato što se oko masa tumora oblikuje edem
Pojavljivanje simptoma RITMA
Simptomi ependima u stupnju I ili II pojavljuju se postupno (može potrajati mjesecima), budući da tumorska masa ima malu brzinu rasta.
Upravo suprotno, simptomi ependima stupnja III nastaju ubrzo nakon pojave tumora, jer je brzina povećanja mase tumora vrlo brza.
dijagnoza
Suočeni sa slučajem ependimoma, liječnici započinju dijagnostička ispitivanja pomnim fizičkim pregledom i analizom refleksa tetiva .
Zatim provode očni test i pitaju pacijenta neka pitanja usmjerena na procjenu mentalnog statusa i kognitivnih sposobnosti (rasuđivanje, pamćenje itd.).
Konačno, kako bi se uklonile sve sumnje i saznali položaj i točna veličina tumora, pribjegavaju specifičnim testovima kao što su:
- Nuklearna magnetska rezonancija
- CT (ili kompjuterizirana aksijalna tomografija)
- Biopsija tumora
- Lumbalna punkcija
CILJ I PREGLED ISPITIVANJA, ISPITIVANJE OČI I ISPITIVANJE MENTALNO-KOGNITIVNO
- Fizički pregled uključuje analizu simptoma i znakova, koji su prijavljeni ili se manifestiraju kod pacijenta. Iako ne pruža nikakve podatke, može biti vrlo korisno za razumijevanje vrste patologije na mjestu.
- Pregledom refleksa tetiva, liječnik procjenjuje prisutnost ili odsutnost neuromuskularnih i koordinativnih poremećaja.
- Kroz očni test, liječnik promatra optički živac i analizira njegovo uključivanje.
- Procjena mentalnog statusa i kognitivnih sposobnosti provodi se s namjerom da se shvati koja su područja središnjeg živčanog sustava razvila neoplazmu. Na primjer, pronalaženje poremećaja samih donjih ekstremiteta sugerira neurološki problem koji se nalazi u kičmenoj moždini, a ne u mozgu i tako dalje.
NUKLEARNI MAGNETNI RESONANT (RMN)
Nuklearna magnetska rezonancija ( NMR ) je bezbolan dijagnostički test koji omogućuje vizualizaciju unutarnjih struktura ljudskog tijela bez uporabe ionizirajućeg zračenja (X-zrake).
Njegov princip rada vrlo je složen i temelji se na stvaranju magnetskih polja, koja emitiraju signale koji se mogu pretvoriti u slike pomoću detektora.
Magnetska rezonanca encefalona i medule pruža zadovoljavajući pogled na ova dva odjeljka. Međutim, u nekim slučajevima, kako bi se optimizirala kvaliteta prikaza, možda će biti potrebno ubrizgati kontrastnu tekućinu na razinu vena. U takvim situacijama, test postaje minimalno invazivan, jer kontrastna tekućina (ili medij) može imati nuspojave.
Klasičan MR traje oko 30-40 minuta.
TAC
CT je dijagnostički postupak koji koristi ionizirajuće zračenje kako bi stvorio vrlo detaljnu trodimenzionalnu sliku unutarnjih organa tijela.
Iako je bezbolan, smatra se invazivnim zbog izlaganja rendgenskim zrakama, a kao što je MRI, može zahtijevati uporabu kontrastnog sredstva - ne bez mogućih nuspojava - kako bi se poboljšala kvaliteta zaslona.
Klasični CT snimanje traje oko 30-40 minuta.
biopsija
Biopsija tumora sastoji se od prikupljanja i histološke analize uzorka stanica iz neoplastične mase u laboratoriju. To je najprikladniji test ako se želite vratiti na glavna obilježja tumora (tip, stupanj i malignitet).
Prikupljanje stanica iz ependima odvija se, obično, pod općom anestezijom (dakle s pacijentom koji spava) i uključuje bušenje lubanje, kako bi se ubacila posebna igla za prikupljanje u željenom području.
Očito, biopsija tumora nastaje nakon što se utvrdi točno mjesto neoplazme.
LUMBARNI PUNCTURE
Lumbalna punkcija sastoji se u skupljanju cerebrospinalne tekućine i njenoj analizi u laboratoriju.
Za uklanjanje tekućine, koristi se igla koju liječnik umetne između lumbalnih kralješaka L3-L4 ili L4-L5. Na mjestu umetanja očigledno se provodi injekcija lokalnog anestetika.
Izvršenje lumbalne punkcije u prisutnosti ependimoma koristi se za utvrđivanje je li se tumor proširio iz encefalona u tekućinu.
liječenje
Kada se ependimom ne nalazi u nepristupačnom položaju, dobro je učiniti sve što je moguće kako bi se potpuno ili u velikoj mjeri uklonio .
Uporaba daljnjih tretmana - u ovom slučaju radioterapije i, ponekad, čak i kemoterapije - ovisi o opsegu uklanjanja i karakteristikama tumora.
OPERACIJA
Ependimomi koji se mogu potpuno ukloniti su oni stupnja I ili II, malih dimenzija i smješteni u lako dostupnom položaju.
Naprotiv, ependimomi koji se mogu samo djelomično ukloniti su oni stupnja III, a oni razreda I ili II koji se nalaze u neudobnim i teško dostupnim mjestima.
Na kraju operacije uklanjanja (bez obzira je li djelomična ili totalna, nije bitno), pacijent je dužan promatrati potpunu fazu odmora, nakon čega slijedi razdoblje fizioterapije .
Prednosti potpunog uklanjanja
Osim što je radioterapijsko liječenje suvišno, ukupno uklanjanje tumorske mase može također značiti i ukupni oporavak od neoplazme.
radioterapija
Radioterapija tumora je metoda liječenja koja se temelji na korištenju ionizirajućeg zračenja visoke energije, s ciljem uništavanja neoplastičnih stanica.
Usvaja se u slučaju ependimoma kada:
- Operacija kirurškog uklanjanja je nepraktična . To se događa kada se tumorska masa nalazi na mjestu koje kirurg ne može postići.
- Kirurško odstranjivanje tumora stupnja I ili II bilo je djelomično, stoga su ostale stanice tumora.
- Novotvorina je bila III . U tim situacijama, rezidualne neoplastične stanice imaju jaku tendenciju da reformiraju ependimom (recidiv) i da utječu na zdravu masu mozga.
kemoterapija
Kemoterapija se sastoji od davanja lijekova koji mogu ubiti sve brzo rastuće stanice, uključujući one koje su rak.
To se uzima u obzir kada se ponovi.
SIMPTOMATSKI TRETMANI
Da bi se spriječili napadi i ublažili poremećaji povezani s edemom tumora, liječnici bi mogli propisati antikonvulzive i kortikosteroidi .
Glavne nuspojave radioterapije | Glavne nuspojave kemoterapije | Glavne nuspojave kortikosteroida |
umor svrabež Gubitak kose | mučnina povraćanje Gubitak kose Osjećaj umora Ranjivost na infekcije | osteoporoza gojaznost loša probava hipertenzija agitacija Poremećaji spavanja |
prognoza
Prognoza ependime se poboljšava ako:
- Tumor je niskog stupnja (bolji od I razreda od II. Stupnja).
- Dijagnoza je pravodobna . To posebno vrijedi za zloćudne ependimome III. Stupnja.
- Masa tumora zauzima udoban položaj i mala je veličina . Veliki i neuklonjivi ependimom može biti smrtonosan čak i ako je stupanj I ili II.
