Sjögrenov sindrom - uzroci i simptomi

općenitost

Sjögrenov sindrom je upalna bolest uzrokovana anomalijom imunološkog sustava. Karakteristični simptomi ove autoimune bolesti javljaju se na razini egzokrinih žlijezda, posebice oka i usne šupljine; zatim, drugi organi i tkiva organizma su također uključeni.

Nema specifičnog lijeka za Sjögrenov sindrom. Međutim, postoje terapijski tretmani koji poboljšavaju određene simptome i opće zdravlje pacijenta.

Što je Sjögrenov sindrom

Sjögrenov sindrom je upalna bolest koja utječe na egzokrine žlijezde .

Pokretanje upale su poremećaji imunološkog sustava . Potonje, zapravo, uzrokuje oštećenje organizma, umjesto da ga štiti, kao što bi inače trebalo, od patogenih uzročnika (virusa i bakterija) i drugih bolesti.

Stoga se Sjögrenov sindrom također smatra autoimunom bolesti .

Sve egzokrine žlijezde su moguće mete bolesti, ali one koje su najviše pogođene su slinovnice i suzne.

Sjögrenov sindrom, PRIMITIVNA OBLIKA

To je oblik koji se pojavljuje u izolaciji, bez povezanosti s drugim bolestima.

Sjögrenov sindrom, SEKUNDARNI OBLIK

To je oblik koji se pojavljuje zajedno s drugim autoimunim bolestima, kao što su:

Reumatoidni artritis
Sistemski eritematozni lupus (SLE)
sklerodermija
Primarna bilijarna ciroza
Hashimotov tiroiditis
Mješovita povezanost
Sistemski vaskulitis

epidemiologija

Sjögrenov sindrom je uobičajeno stanje. Nekoliko studija navodi vrijednost prevalencije u rasponu od 0, 4 do 0, 6% populacije. Što se tiče učestalosti, čini se da su novi slučajevi godišnje oko 3-6 na 100.000 stanovnika.

Ona najviše utječe na žene i ne preferira nijednu određenu etničku skupinu. Odrasla osoba / uznapredovala dob je još jedan predisponirajući čimbenik: većina slučajeva javlja se u dobi između 50 i 70 godina.

Ti su podaci djelomično dovršeni. Zapaženo je, zapravo, da je sedamdeset godina, a ne četrdeset, više podvrgnuto preciznoj dijagnozi.

Epidemiologija Sjögrenovog sindroma
Seks je više pogođen	Žene. Odnos s muškarcima je 9: 1
učestalost	3-6 novih slučajeva godišnje na 100.000 stanovnika
rasprostranjenost	0, 4 - 0, 6% stanovništva, bez obzira na etničku pripadnost
Starost početka	Većina dijagnoza se odnosi na osobe između 50 i 70 godina. Česti su i slučajevi od 40 do 45 godina.

Uzroci i patogeneza

Uzrok Sjögrenovog sindroma je nenormalno ponašanje nekih obrambenih elemenata imunološkog sustava. Zapravo, T limfociti, B limfociti, antitijela, dendritičke i imuno kompleksne stanice "bune se" i napadaju organizam, umjesto da ga brane. Oni su zaglavljeni u egzokrino žljezdano tkivo, stvarajući takozvani limfocitni infiltrat i postupno ga uništavaju. Nadalje, infiltrat limfocita također utječe na neka ne-žljezdana područja (ili izvan žlijezde), oštećujući ih.

Ali što određuje "pobunu" imunološkog sustava?

ČIMBENICI RIZIKA

Još uvijek postoji neizvjesnost o pravom uzroku autoimunog karaktera bolesti. Čini se da na početku postoji kombinacija dva faktora:

genetski
virusni

Najviše prihvaćena hipoteza drži da virus aktivira autoimunu reakciju samo kod genetski predisponiranog pojedinca; stoga, prisutnost samo jedne od dvije komponente (genetske ili virusne) ne bi bila dovoljna da se utvrdi Sjögrenov sindrom. Postoji više akreditiranih virusa od drugih, kao što su citomegalovirus, Epstain-Barr virus, Coxsackie Virus i neki retrovirusi (HTLV-1 i HVR-5), ali neki podaci još ne postoje.

Simptomi i komplikacije

Da biste saznali više: Sjogrenov sindrom

Najčešći simptomi Sjögrenovog sindroma javljaju se u egzokrinim žlijezdama u slini i suznim egzokrinim žlijezdama .

Progresivna degeneracija žlijezda slinovnica određuje kserostomiju ; da od suzne žlijezde uzrokuje kseroftalmiju i suhi keratokonjunktivitis .

Ostale zahvaćene egzokrine žlijezde nalaze se na razini:

sladak
Naso
Pluća i bronhije
vagina

Nadalje, uključeni su i drugi dijelovi tijela, koji nisu pravilno formirani žljezdanim tkivom. To su područja uz ili povezana s ciljnom egzokrinskom žlijezdom. Ti se poremećaji javljaju u uznapredovalom stadiju bolesti i utječu, na primjer, na gastrointestinalni trakt, bubrege ili zglobove. O tome ćemo detaljno raspravljati u poglavlju o izvanzemaljskim manifestacijama.

kserostomija

To je smanjenje izlučivanja sline . Zbog toga je sluznica usta suha. Osim toga, mijenja se i konzistencija tekućine za slinu: postaje viskozna, gusta i sadrži manje lizozima . Sve to rezultira poteškoćama u konzumiranju suhe hrane, u potrebi da se često pije (čak i noću), u smanjenju okusa, u formiranju pukotina na jeziku ili u zapreci brzom i dugotrajnom govoru.

Pacijenti sa Sjögrenovim sindromom posebno su skloni komplikacijama, kao što su karijes i oralna kandidijaza . To je zbog činjenice da su imunoglobulini tipa A (IgA) sadržani u slini, koja igraju zaštitnu ulogu u odnosu na bakterije iz usta.

Cjelovita slika posljedica kserostomije prikazana je u tablici.

Obilježja kserostomije	posljedice
Smanjenje lučenja sline Gusta, viskozna slina koja sadrži manje lizozima	Poteškoće s prehranom suhom hranom
	Trebate često piti
	Smanjenje okusa
	Jezične pukotine
	Otekline u parotidnoj žlijezdi
	Promuklost, zbog poteškoća se mora govoriti duže vrijeme i na brz način
	Zubni karijes
	Oralna kandidijaza
	Kutni heilitis

Xerophthalmia

To je promjena lacrimalnog izlučivanja . Suze, zapravo, imaju manji sadržaj vode i poprimaju viskozni i gusti izgled. Ovo stanje postavlja temelj za razvoj takozvanog suhog keratokonjunktivitisa . Nadalje, suze također sadrže manje lizozima.

Poremećaji koje pati pacijent su različiti. Glavni je osjećaj pijeska u očima. Tome su pridodane suhe oči, crvena veznica, svjetlosna netolerancija (fotofobija), bol, peckanje i svrbež. Komplikacije se sastoje od bakterijskih / gljivičnih infekcija i, u težim slučajevima, lezija rožnice .

Značajke kseroftalmije	posljedice
Lakrimalna sekrecija se mijenja: suze sadrže manje vode i njihova konzistencija je viskoznija i gusta Smanjenje lizozima sadržanog u suzama	Osjećaj pijeska u očima
	Suhi keratokonjunktivitis: Konjunktiva je pocrvenila Očni bol Goruće oči Očni svrbež Fotofobia
	Prednost bakterijskim i gljivičnim infekcijama
	U najtežim slučajevima: rizik od ozljede rožnice

NB: Kserostomija i kseroftalmija dva su poremećaja koji se mogu pojaviti neovisno o Sjögrenovom sindromu. Ovaj sindrom je samo mogući uzrok. Često se, zapravo, kserostomija i kseroftalmija pojavljuju u izolaciji.

OSTALE GANDANDULARNE MANIFESTACIJE

Budući da su sve egzokrine žlijezde moguće mete imunih stanica, pacijenti također pokazuju i druge poremećaje. Oboljela područja su koža, nos, jednjak, respiratorni trakt (pluća i bronhija) i vagina.

Napomena: Sjögrenov sindrom najviše pogađa žene.

Žljezdano tkivo:	Kliničke manifestacije
sladak	Suhoća kože
Naso	Suhoća nosa epistaksa
jednjak	disfagija
Respiratorni trakt	Xerotrachea (suhi dišni put) bronhitis Suhi kašalj zapaljenje plućne maramice
vagina	Dispareunija (bol tijekom spolnog odnosa) svrabež suhoća

IZVANREDNE OZNAKE

Sjögrenov sindrom ne utječe samo na egzokrine žlijezde. U stvari, zdravstveno stanje pacijenta dodatno se komplicira kada limfocitni infiltrat nastavi djelovati na neke ekstra glandularne dijelove . Vrlo često ta područja su u blizini egzokrinih žlijezda i uzimaju generički naziv međuprostornih prostora. Slika izvanstaničnih manifestacija sastoji se od:

Kožne manifestacije : posljedica su perifernih vaskulopatija, odnosno poremećaja u krvnim žilama. Među njima, fenomen Raynauda, endarteritisa, purpure i kožnog i sistemskog vaskulitisa su vrlo česte.
Manifestacije dišnog sustava : uglavnom upala pluća i plućna fibroza u intersticijskom tkivu pluća. Infiltrat limfocita je okidač.
Pojava bubrega : sastoji se od intersticijskog nefritisa, glomerulonefritisa i bubrežne tubularne acidoze.
Neurološke manifestacije : uzrokovane su senzorno-motoričkim neuropatijama, koje uglavnom pogađaju donje udove. Pojavljuju se hemipareza, konvulzije i osjetilni deficiti.
Jetrene manifestacije : javljaju se u sekundarnim oblicima Sjogrenovog sindroma. sastoji se od kroničnog hepatitisa i primarne bilijarne ciroze, od kojih oba imaju autoimuni karakter.
Manifestacije gastrointestinalnog trakta : atrofični su gastritis. Oštećenja uzrokuju antitijela koja napadaju stanice želučane stijenke.
Manifestacije endokrinog sustava : to su autoimmune endokrinopatije, kao što je tiroiditis.
Artikularne manifestacije : nalikuju onima koje uzrokuje reumatoidni artritis, ali su manje ozbiljne i invazivne. Uglavnom je riječ o artralgiji.
Limfoproliferativna manifestacija : to su limfomi, koji uključuju i B limfocite i T limfocite, a u krvi se znatno povećava sadržaj gama globulina (raznih antitijela). Ovo stanje naziva se hipergamaglobulinemija .

SIMPTOMI S PRIMITIVNIM OBLIKOM

Pošteno je istaknuti da se primitivni Sjögrenov sindrom odlikuje isključivim simptomima, kao što su teška astenija, groznica, mijalgija i alopecija .