Intersticesopathy - Plućna intersticijska bolest

općenitost

Intersticijska bolest je ozbiljna patologija pluća, karakterizirana upalnim procesom plućnog intersticija koji često prati njegovu zamjenu s ožiljnim tkivom.

Uzroci intersticijske bolesti su brojni i predstavljaju parametar kojim liječnici razlikuju različite oblike ove bolesti pluća.

Tipičan simptom koji karakterizira sve vrste intersticijske bolesti je dispneja ili kratak dah.

Nažalost, u većini slučajeva intersticijske bolesti su kronična i nepovratna patološka stanja. Liječenje, zapravo, ima ograničene učinke, smanjujući samo simptome ili najviše usporavanje progresije bolesti.

Intersticijska bolest je također poznata kao intersticijalna bolest pluća, difuzna infiltrativna pneumopatija, intersticijska bolest pluća ili ILD (iz Interstitial Lung Disease ).

Kratka referenca na plućne alveole

Alveoli, točnije nazvani pulmonarni alveoli, male su šupljine pluća u kojima se mijenjaju plin između krvi i atmosfere. U alveolama, zapravo, krv je obogaćena kisikom koji se nalazi u zraku i "oslobođen" je ugljičnog dioksida odbačenog u tkivima, nakon njihovog prskanja.

Alveoli se nalaze na kraju svakog terminalnog bronhiola; terminalni bronhioli su među posljednjim granama dišnih puteva, koji počinju s nosnim šupljinama i nastavljaju se s nazofarinksom, ždrijelom, grkljanom, trahejom, primarnim bronhima, sekundarnim bronhijama, tercijarnim bronhijama, bronhiolima i točno terminalnim bronhiolima.

Slika: alveole su male zračne komore, slične malim vrećicama. Nalaze se na krajevima terminalnih bronhiola, odnosno na posljednjim granama bronhija.

Dišni putevi su didaktički podijeljeni u gornje dišne puteve (od nosne šupljine do grkljana) i u donje dišne puteve (od grkljana do alveola).

Što je intersticijska bolest?

Intersticijska bolest je medicinski izraz koji se koristi za označavanje skupine ozbiljnih plućnih bolesti, karakterizirane upalom plućnog intersticija i često također zamjenom ožiljnog tkiva .

Plućni intersticij je vezivno tkivo koje je umetnuto između alveola, što jamči potonjoj potpori koja im je potrebna za razmjenu plina. Zapravo, alveolarne krvne žile (one koje dopuštaju da se krv nabije kisikom), alveolarni epitel, bazalna membrana i perivaskularno i perilimfatično tkivo "odmaraju" se na plućnom intersticiju.

Ako ne bi mogli računati na zdrav plućni intersticij (kao kad se formira ožiljno tkivo), alveole ne bi mogle osigurati odgovarajuću oksigenaciju krvi, te tako izazvati pojavu respiratornih problema.

SINONIMI INTERSTIZIOPATIJE

Riječ intersticeopathy doslovno znači intersticijska bolest.

U našem tijelu postoje mnoge vrste intersticija, ne samo plućne. Međutim, plućni je najpoznatiji s patološkog stajališta, stoga termin intersticijska bolest odmah podsjeća na problem u plućima.

S tim u vezi, intersticijska bolest se također naziva: intersticijalna bolest pluća , intersticijska bolest pluća, intersticijska bolest pluća ili difuzna infiltrativna pneumopatija,

INTERSTIZIOPATIJA I PULMONSKA FIBROZA

Intersticeopatija i plućna fibroza su dva prilično slična stanja. Općenito, prvi se smatra uvodom drugog: kada je intersticijska bolest pluća u uznapredovalom stadiju i predstavlja brojna područja ožiljnog tkiva, liječnici preferiraju govoriti o plućnoj fibrozi.

"Fibroza", "vlaknasto tkivo" i druge slične riječi su svi nazivi koji se odnose na prisutnost ožiljnog tkiva.

uzroci

Općenito, kada dođe do oštećenja na razini plućnog intersticija, ljudski organizam pokreće ad hoc sustav za popravak, koji osigurava popravak lezije.

Intersticijalne bolesti nastaju kada taj ponavljano stimulirani restorativni sustav počne neadekvatno funkcionirati i, prvo, rasplamsava oštećeni plućni međuprostor, a kasnije ga zamjenjuje debelim ožiljkom.

Sve to, kao što smo rekli, uzrokuje pogoršanje alveolarne funkcije. Zapravo, uključeni alveoli, okruženi manje elastičnim i voluminoznim (ili zadebljanim) tkivom, više ne mogu učinkovito "opteretiti" krv potrebnim kisikom.

ŠTO MOŽE UZROKOVITI NEDOSTATAK SUSTAVA POPRAVKA?

Nekoliko čimbenika ili okolnosti može odrediti početak intersticijske bolesti. Najpoznatiji su:

Duga izloženost toksičnim i onečišćujućim tvarima . To uključuje ponovljena oštećenja pluća, do točke da sustav popravka postane neučinkovit.
Otrovne tvari i odgovorni zagađivači su:

Silikatni prah. Za više informacija o tome preporučljivo je pogledati članak posvećen silikozi .
Azbestna vlakna (ili azbest ). Dugotrajni kontakt s azbestom može uzrokovati pojavu općenito smrtnog stanja nazvanog azbestoza .
Pšenični prah . Poljoprivrednici su vrlo izloženi.
Gnoj neke životinje, osobito ptice .

Radioterapija, prakticirana tijekom liječenja tumora pluća (raka pluća) ili raka dojke (rak dojke). Pojava ožiljnog tkiva može se pojaviti i nakon mnogo mjeseci, ako ne i godina, od završetka radioterapijskih tretmana. Ozbiljnost lezija (stoga i opseg ožiljnog tkiva) ovisi o:

Trajanje radioterapije . Što je dulje, to je vjerojatnije da će posljedice biti ozbiljne.
Količina primljenog zračenja . Neki radioterapijski tretmani mogu biti vrlo kratki, ali vrlo intenzivni s gledišta radioaktivnog naboja.
Ako se, uz radijacijsku terapiju, prakticira i kemoterapija.
Pre-postojanje drugih plućnih problema .

Uzimanje određenih lijekova . Inkriminirani lijekovi uključuju:

Neki lijekovi za kemoterapiju . Koristi se za liječenje tumora (NB: oni utječu na brzo rastuće stanice, kao što su tumori), mogu uzrokovati brojna oštećenja pluća. S ove točke gledišta, najopasniji kemoterapeuti su metotreksat i ciklofosfamid.
Neki antiaritmici . Među lijekovima koji se koriste za liječenje srčanih aritmija, pokazalo se da amiodaron i propranolol štete zdravlju plućnog intersticijskog prostora.
Neki antibiotici . Među lijekovima za liječenje bakterijskih infekcija, oni koji su povezani s intersticijskom bolešću su: nitrofurantoin, bleomicin i sulfasalazin (ili salazosulfapiridin).

Prisutnost autoimune bolesti . Osobe s autoimunom bolesti imaju imunološki sustav koji djeluje nepropisno, napada i oštećuje (u nekim slučajevima čak i duboko) zdrava tkiva i organe. Među autoimunim bolestima povezanim s intersticijskom bolešću uključuju se:

Sistemski eritematozni lupus
Reumatoidni artritis
sarkoidoza
sklerodermija

Neke virusne, bakterijske ili gljivične infekcije . Promjena plućnog intersticija može se pojaviti nakon pojave: tuberkuloze, atipične pneumonije (ili mikoplazme pneumonije), pneumonije Pneumocystis jirovecii, klamidije (inducirane Chlamydia trachomatis ) ili infekcije respiratornog sincicijskog virusa.
Liječnici definiraju zaraznu bolest koja uzrokuje intersticijsku bolest s pojmom intersticijalne pneumonije .

IDIOPATSKA INTERSTIJA

Postoje mnogi slučajevi intersticijske bolesti za koje je nemoguće utvrditi točan uzrok.

U tim situacijama također se govori o idiopatskoj intersticijskoj bolesti ili idiopatskoj plućnoj intersticijskoj bolesti .

U medicini, pojam idiopatski, povezan s imenom patologije, ukazuje na to da je potonje nastalo iz nepoznatih ili nepoznatih razloga.

Popis idiopatskih intersticijskih bolesti uključuje:

Idiopatska plućna fibroza
Hamman-Richov sindrom
Sindrom antisinteze.

ČIMBENICI RIZIKA

Analiza brojnih kliničkih slučajeva omogućila je liječnicima da uspostave popis mogućih čimbenika rizika za intersticijske bolesti.

Na ovaj popis faktora favoriziranja pripadaju:

Odrasloj dobi. Odrasli od srednjih godina najviše pate od intersticijske bolesti, iako treba naglasiti da djeca mogu razviti i intersticijsku bolest pluća.
Radne aktivnosti u kojima je izlaganje toksičnim tvarima i onečišćujućim tvarima koje mogu oštetiti međuprostor pluća neizbježno. U opasnosti su rudari, poljoprivrednici, građevinski radnici, lončari, itd.
Dim cigarete. Istraživači su primijetili da su intersticijalne bolesti vrlo česte u populaciji pušača, stoga vjeruju da postoji veza (koja još nije znanstveno dokazana) između pušenja cigareta i intersticijalne bolesti pluća.
Prethodno liječenje radioterapijom i / ili kemoterapijom iz gore navedenih razloga.
Kisik terapija. Ako se radi o dugotrajnoj i pogrešnoj dozi, čini se da pogoduje nekim bolestima pluća, uključujući intersticijalne bolesti.
Gastroezofagealna refluksna bolest. Istraživači su primijetili da osobe s kroničnim refluksom kiseline češće razvijaju intersticijsku bolest.

Simptomi i komplikacije

Najčešći simptom intersticijalnih bolesti je dispneja (ili kratak dah ).

Općenito, ovaj se poremećaj s vremenom pogoršava: od blage do rane postaje vrlo očigledan i ograničavajući za pacijenta, u uznapredovalom stadiju.

Još jedna prilično česta klinička manifestacija (ali i dalje od dispneje) je suhi kašalj ( suhi kašalj ).

PRIVREMENA SUČELJA I KRONIČNI INTERSTIJACI

U većini slučajeva intersticijske bolesti su kronične i ireverzibilne bolesti, jer se održavaju stalnom promjenom plućnog intersticija.

Rijetko, međutim, mogu biti i privremeni uvjeti u kojima je intersticijsko oštećenje slabo i potencijalno reverzibilno (ako se pravilno tretira).

Obično su kronične i ireverzibilne intersticijske bolesti one koje nastaju zbog dugog izlaganja toksičnim / onečišćujućim tvarima ili one koje se pojavljuju u vezi s autoimunim bolestima; dok su intersticijalne bolesti općenito privremene prirode one zbog zarazne virusne, bakterijske ili gljivične bolesti (tzv. intersticijska pneumonija).

S simptomatološkog stajališta, privremene intersticijalne bolesti razlikuju se od kroničnih zbog brzine kojom se pojavljuju simptomi: ako u drugoj dispnea traje mjesecima ili godinama da postane sve izraženija, u prvoj se može pojaviti u roku od nekoliko sati ili dana.

KADA SE ODNOSI NA LIJEČNIKA

U prvim respiratornim problemima, ljudi koji su svjesni pripadnosti nekoj kategoriji s rizikom od intersticijske bolesti trebaju odmah kontaktirati svog liječnika radi produbljivanja situacije.

Što se tiče kroničnih i nepovratnih bolesti, kao i većine intersticijalnih bolesti, vrijedi se prisjetiti da što se prije identificiraju, to su manje negativni učinci na zdravlje.

Naprotiv, kasna dijagnoza može biti uzrok mnogih komplikacija.

komplikacije

Dugotrajna plućna intersticijska bolest može dovesti do ozbiljnih komplikacija, kao što su plućna hipertenzija, plućno srce i respiratorna insuficijencija.

Produbljivanje komplikacija

Plućna hipertenzija je patološko stanje u kojem postoji produljeni porast krvnog tlaka u plućnim arterijama (tj. Arterijske krvne žile koje nose pluća siromašne kisikom) i desne šupljine srca.

U prisutnosti intersticijske bolesti, porast tlaka ovisi o kompresiji koju ožiljno tkivo djeluje na alveole i na male alveolarne žile (ili alveolarne kapilare). Plućna hipertenzija je vrlo ozbiljan problem, koji se s vremenom pogoršava i može dovesti do smrti.

Plućno srce je vrlo ozbiljna bolest srca, izazvana plućnom hipertenzijom i karakterizirana morfološkom promjenom (proširenje i, ponekad, zadebljanje njegovih zidova) desne klijetke srca (NB: desna klijetka je kontraktilna šupljina srca koji pumpa krv u arterije usmjerene u pluća ili plućne arterije). Plućni početak srca općenito dovodi do pogoršanja dispneje.

Naposljetku, respiratorna insuficijencija je ozbiljno morbidno stanje u čijoj su nazočnosti prisutni izraziti nedostaci daha i vrlo slaba oksigenacija krvi (hipoksemija). Obično predstavlja završnu fazu intersticijalnih bolesti.

dijagnoza

Dijagnostički postupak, kako bi se identificirala intersticijska bolest, zahtijeva dostatan broj pregleda i testova.

Obično započinje temeljitim fizikalnim pregledom i nastavlja se dijagnostičkim slikovnim testovima i drugima za procjenu funkcije pluća; dakle, zaključuje se plućnom biopsijom, praksom koja je pomalo invazivna, ali i vrlo pouzdana i precizna u svojim rezultatima.

CILJ PREGLEDA

Tijekom fizičkog pregleda, liječnik posjećuje pacijenta, ima simptome opisane u ovom potonjem i auskultirajući prsni koš stetoskopom.

DIJAGNOSTIKA SLIKA

U slučaju sumnje na intersticijsku bolest, dijagnostički dijagnostički testovi koji se obično predviđaju su: radiografija prsnog koša ( RX-toraks ), CT (ili kompjutorizirana aksijalna tomografija ) i ehokardiogram .

RX-toraks i CT koriste ionizirajuće zračenje da bi na ploči izvijestili o glavnim anatomskim strukturama prsnog koša (srce, pluća itd.). Između njih, TAC pruža slike vrhunske kvalitete; s druge strane, međutim, izlaže pacijenta većoj dozi štetnog zračenja.

Ehokardiogram je ultrazvučni pregled koji pokazuje srce i omogućuje nam da analiziramo njegovo zdravstveno stanje. Liječnici ih koriste kada se boje da je stanje poznato kao plućno srce.

ISPITIVANJE PROCJENE FUNKCIONALNOSTI? plućni

Testovi za procjenu plućne funkcije su: spirometrija, oksimetrija i stres test.

Brza, praktična i bezbolna, spirometrija mjeri sposobnost inspiracije i izdisaja pluća; nadalje, on pruža informacije o prohodnosti (ili otvaranju) dišnih putova pluća.

Oksimetrija je mjerenje zasićenja kisikom u krvi. Kao jednostavan i neposredan kao spirometrija, za njegovo izvođenje potreban vam je instrument pod nazivom oksimetar, koji se nanosi na prst ili na jedan od dva uha.

Naposljetku, test vježbanja sastoji se od snimanja kako se ritam srca, krvni tlak i disanje pacijenta razlikuju, dok drugi prakticira manje ili više intenzivnu tjelesnu aktivnost.

PULMONARY BIOPSY

Biopsija pluća sastoji se u uzimanju i analizi u laboratoriju malog uzorka plućnog tkiva, kojega osigurava pacijent.

Povlačenje se može izvršiti putem:

Bronhoskopija . To uključuje uporabu instrumenta koji se zove bronhoskop; ponekad, uzeti uzorak može biti nedostatan za odgovarajuću analizu.
Bronhoalveolarno ispiranje . Također predviđa uporabu bronhoskopa, ali s malo drugačijim modalitetima. Uzeti uzorak može biti nedovoljne veličine.
Kirurgija . To je krvava i invazivna procedura, ali s gledišta rezultata, to je dijagnostička metoda koja jamči najveći broj korisnih informacija.

liječenje

Mogućnosti liječenja ovise o obliku intersticijske bolesti.

Zapravo, dok su privremene intersticijske bolesti (kao što je intersticijalna pneumonija) moguće liječiti i reverzibilne, kronične intersticijske bolesti su stanja od kojih je nemoguće izliječiti i koja često imaju tendenciju postupno pogoršati.

Stoga, ako se za prvi puta liječe plućni intersticij za posljednje, samo postojeće terapije su simptomatske (NB: simptomatsko znači da poboljšavaju simptomatologiju, a ponekad i usporavaju napredovanje bolesti). ).

Štoviše, ranije je rečeno da je kod kroničnih i nepovratnih intersticijskih bolesti promjena plućnog intersticija trajna.

Što se tiče stvarnih terapija, u pogledu privremenih intersticijskih bolesti postoje ad hoc lijekovi koji se bore protiv uzroka i rješavaju problem; što se tiče kroničnih i ireverzibilnih intersticijalnih bolesti, postoji mogućnost korištenja lijekova, terapije kisikom, respiratornih rehabilitacijskih sesija i, u ekstremnim slučajevima, operacije.

LIJEKOVI ZA PRIVREMENI INTERSTIZATI

Budući da su najčešće privremene intersticijske bolesti intersticijalne pneumonije, u ovom poglavlju ćemo isključivo raspravljati o terapijama koje su predviđene u tim okolnostima.

Ako je uzrok bolesti bakterija, liječnici moraju koristiti antibiotike, u ovom slučaju azitromicin i levofloksacin.

Ako je uzrok gljivična infekcija, liječenje se sastoji od davanja antifungalnog lijeka na bazi trimetoprima i sulfametoksazola.

Konačno, ako je čimbenik koji aktivira virusnu infekciju, očekuje se aktivan nadzor infekcije, čekajući spontano zacjeljivanje .

FARMAKOLOŠKA TERAPIJA ZA KRONIČNU INTERESKU

Među raznim do sada testiranim lijekovima u prisutnosti kronične intersticijske bolesti, jedini koji su se pokazali učinkovitim u poboljšanju simptoma su kortikosteroidi i imunosupresivi .

Kortikosteroidi su snažna protuupalna sredstva koja, ako se uzimaju dulje vrijeme i pri visokim dozama, mogu dovesti do ozbiljnih nuspojava (osteoporoza, dijabetes, katarakte, pretilost, itd.).

Imunosupresivi su, s druge strane, posebno indicirani u slučaju autoimunih bolesti, jer smanjuju snagu imunološke obrane (stoga i oštećenja koja uzrokuju zdravim tkivima). Smanjivanje imunološkog sustava, međutim, potiče pojavu infekcija.

Lijekovi koji se primjenjuju u slučaju kronične i ireverzibilne intersticijske bolesti

kortikosteroidi

prednizon

Imunosupresivi

metotreksat

ciklofosfamid

azatioprin

penicilamin

ciklosporin

Zbog njihovih nuspojava, kortikosteroidi i imunosupresivi se općenito primjenjuju samo u ranoj fazi ili u kratkom vremenskom razdoblju.

Kisik terapija

Terapija kisikom sastoji se od davanja kisika pomoću posebnih instrumenata (neki također prijenosni). Koristi se kada je potrebno povećati količinu kisika u krvi.

Zahvaljujući terapiji kisikom:

Disanje je lakše;
Smanjuje se mogućnost hipoksemije (niska razina kisika u krvi);
Krvni tlak unutar desnog odjeljka srca je smanjen. To sprječava neke komplikacije, kao što su plućna hipertenzija i plućno srce;
Poboljšava spavanje noću, a time i kvalitetu života.

Nažalost, terapija kisikom ne zaustavlja stvaranje ožiljnog tkiva umjesto plućnog intersticija.

RESPIRATORNA REHABILITACIJA

Respiratorna rehabilitacija uključuje niz različitih motoričkih vježbi (bicikli za vježbanje, penjanje stepenicama, šetnje različitih intenziteta itd.), Kako bi se poboljšala tolerancija na napore i smanjila težina dispneje.

Poput terapije kisikom, smanjuje simptome, ali ne zaustavlja progresiju kronične intersticijske bolesti.

OPERACIJA

Kirurško liječenje, koje liječnici mogu koristiti u slučaju ozbiljne intersticijske bolesti, je transplantacija pluća .

Ovaj se postupak sastoji u zamjeni bolesnih pluća (ili bolesnih) drugim zdravim, koje dolaze od kompatibilnog donora.

S obzirom na invazivnost, ovo je terapijsko rješenje koje liječnici koriste samo u ekstremnim slučajevima, tj. Kada se utvrdi da sve druge terapije nemaju učinka.

Kao i svaka transplantacija, mogućnost odbacivanja "novog" organa je konkretna.

NEKI SAVJETI O ŽIVOTU

Za bolesnike s plućnom intersticijskom bolešću liječnici preporučuju:

Prestani pušiti.
Izbjegavajte pasivno pušenje.
Kontaktirajte dijetetičara i zatražite zdravu prehranu, prilagođenu njihovim zdravstvenim potrebama.
Vakcinirajte se protiv gripe i upale pluća jer su to dvije infekcije koje mogu pogoršati simptome.