Sistemski eritemski lupus

Što je LES?

Pojam lupus je povijesno korišten po prvi put kako bi ukazao na leziju lica koja se, s određenom maštom, smatrala sličnom onoj uzrokovanoj ugrizom vuka.

LES ( Systemic Lupus Erythematosus ) je sustavna upalna bolest, koja se širi na cijelo tijelo, što se manifestira iznimno raznolikim kliničkim slikama. Karakterizira ga prisutnost autoantitijela, tj. Antitijela koja se okreću protiv normalnih sastojaka organizma, kao što su neke komponente tkiva, posebice jezgre stanice. Najkarakterističnije autoantitije okrenuto je protiv DNA.

Sistemski eritematozni lupus utječe na pojedince svih rasa, ima jasnu sklonost prema ženskom spolu (8-9 puta češće u žena nego u muškaraca), a javlja se u vrlo različitim godinama (od 0 do 76 godina) s maksimalnim učestalosti između 10 i 40 godina.

Uvidi

uzroci

Uzroci sustavnog eritemskog lupusa nisu poznati, ali je vidljivo da on ovisi o nekoliko čimbenika (multi-faktorski):

• Genetski čimbenici : poznato je poznavanje ove bolesti.

• Okolišni čimbenici : u otprilike jednoj trećini bolesnika pojavi Systemic Lupus Erythematosus ili njegovom pogoršanju prethodi dugotrajno izlaganje suncu ili ultraljubičastim zrakama (lampama za tamnjenje).

• Lijekovi : neki lijekovi mogu uzrokovati pojavu lupus-sličnih manifestacija (hidralazin, prokainamid, alfa-metildopa, PAS, antikonvulzivi i D-penicilamin). Klinička slika ovih oblika vrlo je slična kliničkoj, ali manje jakoj lupusu.

• Djelovanje virusa : važnu ulogu imaju virusi (rubeola, paramiksovirus) u nastanku sistemskog eritemskog lupusa .

• Uloga spolnih hormona : Čini se da je SLE devet puta češća u žena nego kod muškaraca, a čini se da je povezana sa sposobnošću spolnih hormona da moduliraju imunološki odgovor, s stimulirajućim učincima na pojavu autoimunih bolesti, dakle i SLE, ženskim spolnim hormonima, posebno estrogenom, i inhibitorima muških spolnih hormona, posebno testosterona.

Prisutnost različitih tipova autoantitijela je glavna značajka sustavnog eritemskog lupusa . Među njima su vrlo važni oni koji su usmjereni protiv sastojaka stanične jezgre, nazvane anti-nukleusnim antitijelima (ANA ili ANF u skraćenici). Ta autoantitijela su različitih tipova i reagiraju protiv molekula prisutnih u jezgri, posebice DNA, ali i protiv proteina jezgre, zvanih histoni. Postoje i druga autoantitijela usmjerena protiv tvari koje pripadaju citoplazmi stanica, posebice RNA molekula, i nazivaju se anti-citoplazmatskim antitijelima, i na kraju antitijela protiv proteina koagulacije, nazvana lupičkim antikoagulansima, protiv crvenih krvnih stanica, limfocita, trombocita, i protiv specifičnih molekula različitih organa (štitnjače, jetra, nadbubrežne žlijezde, želudac, mišić).

Jednom se smatralo da ta autoantitijela mogu izravno uništiti svoje ciljeve; danas se umjesto toga vidi da nisu u stanju prodrijeti u žive stanice, jer su blokirane vanjskom membranom. Međutim, oni se vežu na DNA stanica koje tvore strukture nazvane kompleksni antigen (predstavljen DNA) - antitijelo (koje je autoantitijelo LES). Ovi kompleksi mogu se deponirati na različitim mjestima, osobito u bubregu, uzrokujući ozbiljne ozljede koje su temelj simptoma sistemskog eritemskog lupusa .