definicija
Mastocitoza je bolest koju karakterizira nakupljanje mastocita u raznim tkivima i organima tijela.
U osnovi se mogu razlikovati dva različita oblika mastocitoze: kožni (čiji se simptomi pojavljuju samo na razini kože) i sustavni (čiji se simptomi mogu pojaviti u bilo kojem dijelu tijela).
uzroci
Uzroci podrijetla mastocitoze još nisu u potpunosti identificirani. Međutim, čini se da je razvoj bolesti pogodan mutacijom u c-KIT genu. Ta se mutacija može dogoditi spontano ili se može naslijediti od roditelja.
simptomi
Mastociti koji se nakupljaju u raznim organima i tkivima oslobađaju velike količine histamina i to je prekomjerno oslobađanje tog neurotransmitera koji je odgovoran za većinu simptoma izazvanih mastocitozom.
Karakteristični simptomi kožne mastocitoze sastoje se u stvaranju makula, papula, plakova, kvržica ili mjehurića na koži. Ove manifestacije obično prate svrab, oticanje i crvenilo kože.
Međutim, simptomi uzrokovani sistemskom mastocitozom su: hepatomegalija, splenomegalija, otečeni limfni čvorovi, peptički ulkusi, artralgija, gubitak apetita i tjelesne težine, slabost, osteoporoza, povećana učestalost mokrenja, palpitacije, valovi vrućine, hipotenzija, glavobolja, mučnina, proljev, bol u prsima i kratkoća daha.
Nadalje, bolesnici s mastocitozom (i kožnom i sustavnom) imaju veći rizik od anafilakse.
Informacije o mastocitozi - lijekovi za liječenje mastocitoze ne zamjenjuju izravan odnos između zdravstvenog radnika i pacijenta. Uvijek se posavjetujte sa svojim liječnikom i / ili stručnjakom prije uzimanja mastocitoze - lijekova za liječenje mastocitoze.
lijekovi
Istina, ne postoje lijekovi koji mogu izliječiti mastocitozu, ali terapije se mogu postaviti kako bi se smanjili simptomi koje izaziva.
Lijekovi koji se koriste su različitih tipova i mogu varirati ovisno o tipu mastocitoze iz koje se pati (kožni ili sustavni).
Međutim, lijekovi koji se najčešće koriste u terapiji mastocitoze su kortikosteroidi, antihistaminici i - u slučaju bolesnika s osteoporozom - bisfosfonati.
U slučajevima agresivne sistemske mastocitoze iu slučajevima sistemske mastocitoze povezane s patologijama kao što su leukemije, limfomi i multipli mijelom, liječnik može odlučiti primijeniti određene lijekove s antitumorskim djelovanjem, kao što su alfa-interferon i imatinib.
Konačno, za liječenje kožnih lezija uzrokovanih mastocitozom, može biti korisno da se pacijenti podvrgnu P-UVA terapiji.
kortikosteroidi
Kortikosteroidi su snažni protuupalni lijekovi koji djeluju tako da ometaju djelovanje imunološkog sustava.
U liječenju kožne mastocitoze umjerenog intenziteta, obično se preferira uporaba topikalnih kortikosteroida.
U slučaju kada je mastocitoza uzrok intenzivnog svrbeža ili osobito teške artralgije, liječnik može odlučiti da sustavno intervenira kortikosteroidima.
Među različitim steroidnim antiinflamatorima koji se mogu koristiti, prisjećamo se:
- Prednizon (Deltacortene®): prednizon je dostupan za oralnu primjenu. Doza lijeka koji se obično daje je 5-15 mg na dan. Točnu dozu lijeka mora odrediti liječnik pojedinačno, ovisno o težini bolesti.
- Metilprednizolon (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): metilprednizolon dostupan je u farmaceutskim formulacijama pogodnim za oralnu primjenu ili za topikalnu primjenu.
Kada se daje oralno, liječnik će odrediti početnu dozu lijeka koju treba uzeti, ovisno o bolesnikovom stanju. Nakon toga, doza lijeka može se mijenjati ovisno o pacijentovom odgovoru na terapiju. Međutim, indikativno, doza primijenjenog metilprednizolona varira od 4 mg do 48 mg na dan.
Kada se, s druge strane, preparati na bazi metilprednizolona koriste za uporabu kože, preporučuje se nanošenje proizvoda jednom dnevno, izravno na područje kože zahvaćeno lezijama.
- Hidrokortizon (Locoidon®, Dermirit®): hidrokortizon je dostupan za očno, rektalno i dermalno davanje.
Za liječenje kožnih lezija uzrokovanih kožnom mastocitozom, preporuča se nanošenje proizvoda na bazi hidrokortizona izravno na zahvaćeno područje, jednom ili dva puta dnevno, prema liječničkom receptu.
- Deksametazon (Decadron®, Soldesam®, Dermadex®): deksametazon je dostupan u mnogim farmaceutskim formulacijama koje omogućuju njegovu primjenu na različite načine.
Kada se koristi krema na bazi deksametazona, preporučuje se nanošenje dvije ili tri aplikacije dnevno, izravno na zahvaćeno područje.
Kada se, s druge strane, deksametazon primjenjuje oralno, dozu koju treba primijeniti mora odrediti liječnik pojedinačno.
antihistaminici
Kao što se može zaključiti iz vlastitog imena, antihistaminici se koriste za suzbijanje učinaka histamina koji se u velikim količinama oslobađa kod pacijenata koji pate od mastocitoze (i kožne i sistemske).
U tom smislu koriste se dvije vrste antihistaminika:
- Antagonisti H1 receptora za histamin, koji se koriste za liječenje svrbeža i crvenila kože uzrokovane mastocitozom.
- Antagonisti H2 receptora za histamin, također poznati kao "lijekovi protiv čira". U stvari, ti aktivni sastojci blokiraju oslobađanje histamina na razini želuca i koriste se za liječenje peptičkih ulkusa koji se tipično javljaju u bolesnika sa sistemskom mastocitozom.
Među različitim antagonistima H1 receptora koji se mogu koristiti, spomenimo cetirizin (Cerchio®, Zirtec®). To je lijek dostupan za oralnu primjenu. Doza cetirizina koja se obično koristi u odraslih je 10 mg dnevno. U svakom slučaju, liječnik će odrediti točnu količinu lijeka koju će svaki pacijent morati uzeti.
Među antagonistima H2 receptora za histamin, međutim, prisjećamo se ranitidina (Ranidil®, Zantac®, Livin®). Ovaj lijek se primjenjuje oralno u uobičajenoj dozi od 300 mg dnevno, koja se uzima u dvije podijeljene doze.
bisfosfonati
Bisfosfonati se mogu koristiti za liječenje osteoporoze koju može izazvati sistemska mastocitoza.
Među različitim bisfosfonatima koji se mogu koristiti, prisjećamo se alendronske kiseline (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®). Alendronska kiselina je dostupna za oralnu primjenu. Doza aktivnog sastojka koji se obično daje je 10 mg dnevno ili 70 mg jednom tjedno. Lijek treba davati ujutro, najmanje trideset minuta prije uzimanja hrane, pića ili drugih lijekova.
Interferon-alfa
Interferon-alfa je lijek s antitumorskim svojstvima koji se koristi u liječenju agresivne sistemske mastocitoze i, prije svega, u liječenju sistemske mastocitoze povezane s leukemijom, limfomom ili multiplim mijelomom.
Interferon-alfa (Alfaferone®) može se davati pacijentima parenteralno samo od strane specijaliziranog osoblja. Dozu lijeka koji će se koristiti određuje liječnik pojedinačno za svakog pacijenta.
imatinib
Imatinib je također lijek protiv raka koji se može koristiti za liječenje agresivne sistemske mastocitoze i za liječenje sistemske mastocitoze povezane s leukemijom, limfomom ili multiplim mijelomom.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) dostupan je za oralnu primjenu u obliku tableta ili kapsula. Doza lijeka koju treba upotrijebiti može biti u rasponu od 100 mg do 800 mg na dan. Liječnik će odrediti točnu dozu imatiniba koju će svaki pacijent morati uzeti.
