Pectus excavatum

općenitost

Pectus excavatum je defekt torakalnog kaveza, karakteriziran šupljinom u sredini prsnog koša.

Slika: Ozbiljan slučaj prdanja iskopan u mladog pacijenta

Razlozi koji su doveli do nastanka ove malformacije gotovo uvijek urođeni, također poznati kao iskopani prsni koš ili ljevkasti prsni koš, nisu jasni; prema nekim istraživačima, to bi mogla biti nasljedna anomalija koja se prenosi s roditelja na djecu.

Torakalna depresija se pogoršava s rastom.

Osim estetske nelagode, pectus excavatum je obično asimptomatski; samo najteži oblici uzrokuju važnu kompresiju srca i pluća, što dovodi do pojave kardio-cirkulatornih i respiratornih problema.

Terapija je općenito ne-kirurška; operacija je zapravo rezervirana samo za najozbiljnije slučajeve.

Što je pectus excavatum?

Pectus excavatum je anomalija prsnog koša koju karakterizira šupljina središnjeg dijela prsne kosti. Zapravo, ljudi koji su pogođeni u središtu prsa su vidljiva šupljina.

Gotovo uvijek prirođena, anomalija je također poznata kao iskopana ili lijevana prsa (ili grudi) .

Što znači termin prirođena?

Bolest se definira kao prirođena kada je prisutna od rođenja. Urođena mana može se prenijeti nasljeđivanjem (tj. Od roditelja do djeteta) ili na posve sporadični način.

Je li PECTUS EXCAVATUM ozbiljan nedostatak?

Osim estetske nelagode koja se javlja u mnogim pogođenim subjektima, pectus excavatum (osobito kada je jako izražen) može uzrokovati kardio-cirkulacijske i respiratorne probleme.

epidemiologija

Pectus excavatum je najčešći deformitet prednjeg dijela prsnog koša: u stvari, oko 90% deformacija sternuma (tj. Prsne kosti) predstavljeno je udubljenim prsima.

Iz statističke studije utvrđeno je da 40% ispitanika s lijevkovastim prsima ima najmanje jednog člana obitelji s istom anomalijom prsne kosti.

Muškarci su svakako više pogođeni nego žene (omjer je 3 prema 1); u tom smislu, neki akreditirani izvori navode da je učestalost lijevka za dojke, među muškom djecom, jednaka jednom slučaju na svakih 300-400 novorođenčadi.

uzroci

Točni uzroci pectus excavatum trenutno su nejasni.

Za one koji imaju obiteljsku povijest iskopanih grudi, zamislivo je da na početku anomalije postoji jedna ili više genetskih mutacija koje se prenose nasljedno.

Međutim, ova hipoteza još uvijek ima neke neriješene točke, kao što je identifikacija gena ili gena odgovornih i načina prijenosa.

ŠTO JE PROCES KOJI VODI NA STRANU STERNA?

Poput uzroka porijekla, proces potapanja prsne kosti je također malo poznat.

Znanstvenici sumnjaju da je to zbog prekomjernog rasta hrskavice koja povezuje rebra sa sternumom. Doista, čini se da ovaj abnormalni rast hrskavice gura središnji dio prsnog koša prema unutra (prema kralježnici).

PECTUS EXCAVATUM I POVEZANE BOLESTI

Pectus excavatum predstavlja mogući patološki znak nekih morbidnih stanja. Ove bolesti su:

Marfanov sindrom . To je genetska bolest koja zahvaća vezivno tkivo, koje uzrokuje mišićno-koštane deformacije, kardiocirkulacijske probleme, nedostatke vida, dispneju i druge plućne poremećaje, promjene lica, jezične poteškoće i, konačno, određene kožne znakove. Kao genetska bolest, Marfanov sindrom je neizlječiv; stoga ne postoje lijekovi ili druge vrste terapija koje mogu razriješiti bolest. Jedini dostupni tretmani ublažavaju simptome i poboljšavaju zdravlje pacijenta.
Slika: patološki znakovi karakteristični za rahitis. Pojam craniotabe odnosi se na slabljenje (ili omekšavanje) zatiljne kosti i dvije parijetalne kosti lubanje. Harrisonov žlijeb je horizontalno udubljenje posljednjih rebara. Rahitična krunica je oteklina kondrocostalnih spojeva (koja se sastoji od hrskavičnog tkiva). Rahitis . Rahitis je skeletna patologija (osteopatija) koja započinje u djetinjstvu i ovisi o defektu mineralizacije koštane matrice. Uzrok ovog nedostatka je nedostatak vitamina D, vrlo često povezan s lošim unosom kalcija iz prehrane i / ili smanjenim izlaganjem sunčevoj svjetlosti. U uznapredovalom stadiju, rahitis uzrokuje deformaciju kosti i frakturu.
Skolioza . To je abnormalna zakrivljenost kralježnice.

Međutim, u većini slučajeva, pectus excavatum je sama po sebi anomalija, koja nije popraćena nikakvim drugim poremećajem ili patologijom.

Simptomi i komplikacije

Obilježje pectus excavatum je potopljena prsna kost . Dubina depresije obično se pogoršava tijekom života: pojavljuje se ubrzo nakon rođenja i podvrgava se naglašavanju tijekom adolescencije i odrasle dobi.

Međutim, osim ovog znaka, pectus excavatum je općenito asimptomatski (tj. Bez očitih simptoma).

KADA PECTUS EXCAVATUM UZROKUJE SIMPTOME ? komplikacije

Kada je pectus excavatum posebno jak, moguće je da će potopljena prsna kost komprimirati srce i pluća. Kompresija srca i pluća utječe na normalno funkcioniranje tih organa i može dovesti do pojave:

Smanjena tolerancija prema vježbanju i naporima općenito
Ubrzanje otkucaja srca (tahikardija ili palpitacija)
Povremene respiratorne infekcije
Bol u prsima
Puffs ili drugi srčani "zvukovi"
Osjećaj umora
Šištanje ili kašljanje

PECTUS EXCAVATUM I ESTETSKI DISKOMPORT

Mnogi pojedinci s lijevkom u prsima oni također imaju zakrivljeni leđa i izbočena rebra i lopatice .

Takve anomalije često uključuju određenu estetsku nelagodu. Zapravo, ljudi koji su pogođeni se stide svog fizičkog izgleda i izbjegavaju sve motoričke aktivnosti u kojima moraju skinuti odjeću (kao što je plivanje).

dijagnoza

Kako bi se dijagnosticirala iskopana prsa, obično je dovoljan fizički pregled, tijekom kojeg liječnik analizira izgled prsa i mjeri šupljinu prsne kosti.

Da bi se utvrdilo, međutim, ako je pectus excavatum ozbiljan do točke koja utječe na pravilno funkcioniranje srca i pluća, liječnik mora pribjeći drugim dijagnostičkim testovima, uključujući:

Rendgenski snimak prsnog koša (rendgensko snimanje prsa)
CT (ili kompjuterizirana aksijalna tomografija)
Elektrokardiogram (ili EKG)
echocardiogram
Testovi respiratorne funkcije

Što je referent u slučaju teškog pectus excavatum ?

Općenito, liječnici s iskustvom u torakalnoj kirurgiji bave se najtežim slučajevima pectus excavatum .

RX-PRSA

RX-toraks je radiološka dijagnostička dijagnostika, koja omogućuje vizualizaciju glavnih anatomskih struktura prsnog koša: dakle srce, pluća, najvažnije krvne žile, većina rebara, sternalna kost i dio kolone vertebralna.

To je bezbolan postupak, ali se još uvijek smatra minimalno invazivnim, jer izlaže pacijenta određenoj dozi štetnog ionizirajućeg zračenja .

TAC

CT skeniranje je još jedan dijagnostički test snimanja, koji omogućuje prilično jasnu vizualizaciju unutarnjih organa (NB: u ovom su slučaju pregledani organi organi prisutni na torakalnoj razini).

Tijekom izvođenja bolesnik je izložen minimalnoj količini štetnog ionizirajućeg zračenja. Stoga se test treba smatrati invazivnim.

Haller-ov indeks, mjeren TAC-om, je indeks koji povezuje širinu rebra i udaljenost između prsne kosti i kralježnice. Visoka vrijednost Haller-ovog indeksa znači ozbiljan pectus excavatum .

Haller-ov indeks od 2, 5 tipičan je za normalan prsni koš; naprotiv, Haller-ov indeks 3, 2 karakterističan je za grob pectus excavatum .

elektrokardiogram

EKG mjeri električnu aktivnost srca primjenom elektroda na prsima i udovima. Na temelju snimanja signala kontrakcije srca, kardiolog je u stanju identificirati bilo koji abnormalni srčani ritam (tahikardija, aritmije, itd.).

EKG je jednostavan ispit, ne zahtijeva posebnu pripremu i nije invazivan.

echocardiogram

Ehokardiogram je ultrazvučni pregled koji detaljno prikazuje anatomiju srca i moguće anomalije potonjeg. To zapravo omogućuje da se istaknu defekti septuma koji razdvaja atrije i ventrikule, defekte ventila, miokardijalne malformacije (tj. Srčani mišić), poteškoće s pumpanjem i kompresije koje srce prolazi zbog susjednih anatomskih struktura.

Ehokardiogram je jednostavno i neinvazivno ispitivanje, koje uključuje uporabu ultrazvučne sonde (sonde) koja leži na pacijentovim prsima.

TESTOVI FUNKCIONALNOSTI? DISANJE

Najčešći testovi respiratorne funkcije su:

Spirometrija . Brza, praktična i bezbolna, spirometrija bilježi inspiratorni i izdisajni kapacitet pluća i procjenjuje otvaranje dišnih puteva koji prolaze kroz njih.
Stres test . Sastoji se u procjeni kako se broj otkucaja srca, krvni tlak i disanje razlikuju u više ili manje intenzivnoj tjelesnoj aktivnosti.

liječenje

Anatomski defekt zbog pectus excavatum može se riješiti operacijom.

Međutim, treba imati na umu da se kirurgija obično koristi samo kada je šupljina u grudnoj kosti vrlo ozbiljna. Obrazlažući se Haller-ovim indeksom, potencijalni kandidati za kirurški zahvat su subjekti čija je vrijednost jednaka ili veća od 3, 25.

U slučaju laganih sternalnih izbočina, operacija se razmatra samo iz estetskih razloga ; u tim slučajevima liječnici zapravo ne žele ni na koji način intervenirati ili to učiniti jednostavnom fizioterapijom.

Nedavno je razvijen poseban terapijski alat koji se zove vakuum zvono .

FISIOTERAPIA

Tretmani fizioterapije sastoje se od vježbi istezanja i jačanja mišića, koje trebaju ispraviti držanje tijela i usporiti proces potonuća prsne kosti.

Fizioterapija ima bolje učinke na mlade subjekte, budući da se njihov rast kostiju još može oblikovati.

VACUUM BELL

Slika: vakuumsko zvono. Od wikipedia.org

Vakuumsko zvono je usisna čašica u obliku zvona, spojena na pumpu i izvedena tako da se nanosi na udubljenje prsne kosti.

Smještena na prsima u odgovarajućoj točki, zbog "praznog" efekta koji se stvara unutar usisne čašice (zahvaljujući pumpi), vakuumsko zvono će smanjiti težinu pectus excavatum .

Prema onima koji vjeruju da je tretman vakuumskim zvonom djelotvoran, terapija mora trajati mnogo mjeseci ili godina kako bi se postigli značajni rezultati.

Što se tiče kontraindikacija: kratkoročno se čini da ih nema; dok se dugoročno još moraju uspostaviti.

Vakuumsko zvono je izum njemačkog inženjera po imenu Eckart Klobe .

Upozorenje: liječnici ne savjetuju uporabu vakuumskog zvona u slučaju angiopatije, aneurizme aorte, hemofilije i osteoporoze.

OPERACIJA

Operacija korekcije pectus excavatum može se izvoditi na različite načine. Dvije glavne metode su:

Ravitchova tehnika . Radi se o tradicionalnoj kirurškoj operaciji tijekom koje kirurg napravi rez od nekoliko centimetara na prsima i intervenira "na otvorenom".
Metoda se sastoji u uklanjanju dijela hrskavice prsne kosti i ponovnom svrstavanju prsne kosti uz pomoć posebnog metalnog instrumenta. Metalni instrument, koji djeluje kao pravi korektivni alat, ostaje na mjestu najmanje 6-12 mjeseci: ovo je vrijeme potrebno da se hrskavica reformira i prsnu kost kalcira u ispravnom položaju.
Nussova procedura . To je laparoskopska operacija. Njegovo izvođenje uključuje stvaranje dva mala reza na stranama prsa. Kroz ova dva reza, kirurg umeće instrument opremljen video kamerom kako bi se orijentirao unutar prsnog koša i nanesio jednu ili više metalnih šipki za korekciju deformiteta sternuma.
Postupak ima prednost u tome što je minimalno invazivan, ali ima nedostatak da se metalne šipke moraju držati u položaju oko 24 mjeseca.

Uspoređene su dvije tehnike

Nussova je procedura manje opasna od tradicionalne intervencije; nadalje, ona ima sljedeće prednosti: