Koarktacija aorte - koarktacija aorte A.Griguolom

općenitost

Koarktacija aorte je medicinski izraz koji ukazuje na abnormalno sužavanje duž početnog dijela aorte, u blizini takozvanog arterijskog ligamenta.

Gotovo uvijek urođene naravi, koarktacija aorte podvrgava srce pacijenta većem naporu nego što je to uobičajeno, kako bi se krv proširila iza suženja; ovaj napor može imati nekoliko posljedica, uključujući: hipertenziju u gornjim ekstremitetima u kombinaciji s hipotenzijom u donjim udovima, respiratornim problemima, usporavanje rasta, poteškoće u jedenju, cijanozu i bol u prsima.

Dijagnoza koarktacije aorte temelji se, općenito, na fizičkom pregledu, na ehokardiogramu i na nizu dubinskih srčanih testova.

Za one koji pate od koarktacije aorte, postoji mogućnost popravljanja vaskularnog suženja operacijom ili operacijom poznatom kao angioplastika sa stentiranjem .

Kratki pregled aorte

Aorta je najveća i najvažnija arterija u ljudskom tijelu.

Podrijetlom iz srca (točnije iz lijeve klijetke srca ), ova fundamentalna arterijska posuda ima brojne posljedice, kroz koje opskrbljuje svaku četvrt ljudskog tijela krvlju oksigeniranom, od glave do donjih udova, prolazeći kroz udove. gornji i deblo.

Analizirajući ga od početka, aorta je didaktički podijeljena u dva velika uzastopna dijela: torakalna aorta, koja zauzima anatomski dio prsnog koša i uključuje tri segmenta poznata kao uzlazna aorta, aortni luk i silazna aorta, te abdominalna aorta, smještena u anatomski dio trbuha.

Što je aortalna pregrada?

Koarktacija aorte, ili koarktacija aorte, uglavnom je kongenitalni defekt aorte, tako da potonje predstavlja anomalno luminalno sužavanje u blizini takozvanog arterijskog ligamenta, tj. Vlaknaste strukture koja objedinjuje aortni luk s plućna arterija predstavlja postnatalni ostatak fetalne krvne žile poznate kao Botallo kanal (ili ductus arteriosus ).

Radi izbjegavanja sumnje, suženje lumina znači smanjenje u vaskularnom lumenu ili, ako je poželjno, promjera krvožilnog sustava .

Što je kanal Botallo?

Prisutan samo tijekom fetalnog života, kanal Botallo je krvna žila koja povezuje plućnu arteriju s silaznom aortom i služi za difuziju kisikom natopljene krvi prema nižim dijelovima ljudskog tijela (trbušni organi i donji udovi).

Prisutnost Botallo kanala u fetusu povezana je s nemogućnošću djeteta u maternici da diše i upotrebom pluća za oksidaciju krvi (pri rođenju, s nestankom arterijskog kanala, plućna arterija postaje arterija koja prenosi krv u siromašne pluća siromašnih kisikom).

Posljedice

Budući da je to prepreka za protok krvi, koarktacija aorte uključuje veće opterećenje za lijevu klijetku srca, kada potonje mora difundirati oksigeniranu krv u aortu. Zapravo, da bi se krv prenijela iza suženja aorte, lijeva klijetka srca mora generirati pritisak veći od normalnog .

Cijela gore opisana situacija dodatno je komplicirana, kada je koarktacija aorte oštra: u ovim okolnostima, unatoč naporima lijeve klijetke srca, oksigenirana krv se bori da prevlada suženje aorte i dotok krvi u donje dijelove tijela. ljudski je kompromitiran (zapamtite da koarktacija aorte lokalizira, najviše, na početku silazne aorte, tj. aortni dio koji usmjerava krv u kisiku prema trbuhu i donjim ekstremitetima).

Među tipičnim posljedicama koarktacije aorte, treba spomenuti razliku u arterijskom tlaku koja se uspostavlja između gornjeg i donjeg dijela tijela: nadmoćno, arterijski tlak je veći od normalnog, zahvaljujući radu s većim tlakom. iz srca; inferiorno, međutim, ona je manja od normalne, zbog činjenice da prevladavanje suženja aorte oduzima silu pritiska iz krvi koja se ispumpava iz srca.

epidemiologija

Teško je točno procijeniti učestalost koarktacije aorte u općoj populaciji, budući da taj defekt aorte može proći nezapažen čak i tijekom cijelog života, zbog mogućeg nedostatka srodne simptomatologije.

Epidemiološke studije o širenju koarktacije aorte u dva spola pokazale su da su muški pacijenti dvostruko više žena .

uzroci

Uzroci prirođene koarktacije aorte nisu poznati ; drugim riječima, faktor - bilo da je riječ o genetskoj mutaciji ili nekoj drugoj vrsti događaja - koja utječe na normalan razvoj aorte, nije poznat.

Uzroci nekonvencionalne koarktacije aorte

Koarktacija aorte može također biti defekt stečen tijekom cijelog života (nekonvencionalna koarktacija aorte). U takvim situacijama mogući uzrok može biti:

• Traumatska ozljeda torakalne aorte, tako da se posljednja sužava;
• Ateroskleroza, tj. Fenomen otvrdnjavanja arterija srednjeg i velikog kalibra, u kombinaciji s formiranjem ateroma na zidu istih vaskularnih kanala;
• Takayasu arteritis, vaskulitis autoimunog porijekla, koji utječe na glavne arterije kao što su uzlazna aorta, luk aorte, grane luka aorte, silazna aorta, plućna arterija i njezine glavne grane.

Vrste koarktacije aorte

Ovisno o mjestu suženja aorte, liječnici razlikuju koarktaciju aorte u tri široke kategorije, koje su:

• Koordinacija prije duktalne aorte . Ova kategorija uključuje sve slučajeve koarktacije aorte, pri čemu se suženje aorte lokalizira prije arterijskog ligamenta.

• Koordinacija duktalne aorte . Ova kategorija uključuje sve slučajeve koarktacije aorte, pri čemu se suženje aorte nalazi na arterijskom ligamentu.
• Koarktacija post duktalne aorte . Ova kategorija uključuje sve slučajeve koarktacije aorte, pri čemu sužavanje aorte leži kratko nakon arterijskog ligamenta.

znatiželja

Pre-duktalna aortna koarktacija je kongenitalni defekt pronađen u 5% djevojčica rođenih s Turnerovim sindromom .

Razlozi povezanosti preaktalne aortne koarktacije i Turner-ovog sindroma nisu poznati.

Simptomi i komplikacije

Stupanj suženja aorte ima temeljnu ulogu u obilježjima simptomatologije koarktacije aorte.

U stvari, ako je sužavanje neznatno, koarktacija aorte ima tendenciju nedostatka simptoma čak i tijekom cijelog života pacijenta; S druge strane, ako je sužavanje umjereno ili jako, uvijek je povezano s vrlo preciznom simptomatologijom i od prvih trenutaka života.

U nastavku se u članku navodi niz simptomatskih slučajeva, koji se razlikuju prema težini pacijentovog smanjenja i starosti.

Blaga koortacija aorte: mogući simptomi kod djeteta i starijih bolesnika

Prisjećajući se da je njegova povezanost sa simptomatologijom rijetka, lagana koarktacija aorte u malog djeteta može uzrokovati:

• Slabi problemi s disanjem;
• Smanjenje apetita;
• Teško hranjenje;
• Usporavanje rasta.

Međutim, u adolescentu iu još starijoj dobi to može biti razlog za:

• Hipertenzija u gornjim ekstremitetima i hipotenzija u donjim ekstremitetima;
• vrtoglavica;
• dispneja;
• Sinkopa ili prije sinkopa;
• Bol u prsima;
• Osjećaj slabosti;
• Grčevi u nogama i povremena klaudikacija ;
• Krv nosa;
• Glavobolja.

Teška aortna koarktacija: simptomi u djeteta

Kod malog djeteta, teška koarktacija aorte uvijek je odgovorna za:

• Važni respiratorni problemi;
• cijanoza;
• razdražljivost;
• Obilno znojenje;
• Ozbiljna nesposobnost hranjenja;
• Smanjenje apetita;
• Drastično usporavanje rasta;
• Hipertenzija u gornjim ekstremitetima (hipertenzija u rukama);
• Slabi puls u donjim ekstremitetima.

Ova složena i važna simptomatologija ovisi o ekstremnom opterećenju srca, u pokušaju upumpavanja oksigenirane krvi i nedostatkom perfuzije krvi prema donjem dijelu tijela.

Komplikacije u blagim slučajevima

U kasnijoj dobi i bez adekvatnog liječenja, blaga aortalna koarktacija može odrediti postojano stanje hipertenzije u gornjim dijelovima tijela kao i zadebljanje mišićnog zida lijeve klijetke ( hipertrofija lijeve klijetke ); oba ova fenomena su izravni učinci rada pri većem pritisku koji provodi srce, s namjerom širenja krvi s kisikom izvan suženja aorte.

Komplikacije u teškim slučajevima

U nedostatku adekvatne terapije, teška koarktacija aorte može rezultirati brojnim komplikacijama, neke sa smrtnim ishodom ili na drugi način jako iscrpljujuće.

Riječ je o komplikacijama:

• Zatajenje srca;
• Stenoza aortnog ventila (aortna stenoza);
• Teška i trajna hipertenzija u gornjem dijelu tijela;
• Moždani udar;
• Prerana koronarna arterijska bolest;
• Disekcija aorte;
• Formiranje aneurizme torakalne aorte;
• Formiranje aneurizme mozga;
• Krvarenje u mozak;
• Zatajenje bubrega i / ili zatajenje jetre.

Povezani uvjeti

Iz razloga koji su još uvijek nejasni, prirođena koortacija aorte često je praćena kongenitalnim anomalijama srca; drugim riječima, većina pojedinaca koji su rođeni nositelji aortne koarktacije također imaju jedan ili više defekata srca.

Radi se o oštećenjima srca:

• Biskupidni aortni ventil ;
• Patentni ductus arteriosus (ili prohodnost ductus arteriosus );
• Patentni foramen ovale ;
• Stenoza aortnog ventila ;
• Anomalija aortnog ventila koja uzrokuje tzv. Aortnu regurgitaciju ;
• Stenoza mitralnog zaliska ;
• Anomalija mitralnog zaliska koja uzrokuje tzv. Mitralnu regurgitaciju .

Jasno, ako su prisutni, ovi defekti srca povezuju njihove simptome s onima koarktacije aorte.

dijagnoza

Mogućnost dijagnosticiranja koarktacije aorte ovisi o prisutnosti korelirane simptomatologije. Zapravo, kada je aortna koarktacija asimptomatska, teško ju je dijagnosticirati; dok je, kada je povezana s bogatom simptomatologijom, njegova identifikacija vrlo neposredna.

Pregledi za dijagnozu

Općenito, postupak ispitivanja za dijagnozu koarktacije aorte (tj. Za otkrivanje koarktacije aorte) započinje točnim fizikalnim pregledom ; stoga se nastavlja s ehokardiogramom i završava s nizom dubinskih testova koji mogu uključivati elektrokardiogram, rendgenski snimak prsnog koša, nuklearnu magnetsku rezonancu u prsima, CT prsnog koša i kateterizaciju srca .

CILJ PREGLEDA

U kontekstu koarktacije aorte, točan fizikalni pregled mora uključivati, uz pažljivu analizu simptoma koje pokazuje pacijent, mjerenje ručnog zgloba na razini donjih ekstremiteta, usporedbu između arterijskog tlaka na razini ruke i arterijskog tlaka. na razini donjih udova i na kraju srčane auskultacije.

echocardiogram

Ehokardiogram je dijagnostički test koji pomoću ultrazvučne sonde omogućuje vizualizaciju na monitoru srca, krvne žile povezane sa srcem (uključujući aortu) i protok krvi unutar srčanih šupljina.

U kontekstu aortne koarktacije, ehokardiogram predstavlja dijagnostičku potvrdu istrage, jer omogućuje da se jasno istakne prisutnost suženja duž prvih predjela aorte.

Treba dodati da ehokardiogram omogućuje identifikaciju gore navedenih srčanih abnormalnosti i često se kombinira s koarktacijom aorte.

Postoji li mogućnost prenatalne dijagnoze?

Trenutno, nažalost, nema dijagnostičkog testa za prenatalnu identifikaciju (tj. Prije rođenja) koarktacije aorte.

Dijagnoza asimptomatskih slučajeva

U asimptomatskim slučajevima, dijagnoza koarktacije aorte često se događa čistom slučajnošću, tijekom kardiološke provjere provedene iz sasvim različitih razloga.

terapija

U cilju ukidanja skupljanja, liječenje koarktacije aorte ovisi o dva čimbenika, a to su: dob bolesnika i težina suženja na razini aorte.

Mogući terapeutski pristupi za rješavanje koarktacije uključuju nekoliko kirurških zahvata i operaciju poznatu kao angioplastika sa stentiranjem .

Kirurgija: moguće intervencije

Na popisu kirurških zahvata koji se mogu usvojiti u svrhu ukidanja koarktacije aorte, uključite:

• Resekcija koarktiranog trakta (tj. Ograničena), nakon čega slijedi termino-terminalna anastomoza .

  Sastoji se od eliminacije, kroz resekciju, ograničenog segmenta aorte i naknadnog rada povezivanja dvaju krajeva koji su rezultat gore spomenute resekcije (kako bi se ponovno uspostavio kontinuitet u aortnom kanalu).

• Aortoplastika s preklopom lijeve subklavijalne arterije . To uključuje rekonstrukciju aorte kroz modifikaciju lijeve subklavijalne arterije.
• Ugradnja obilaznice . Sastoji se od cijepljenja "novog" vaskularnog segmenta, kako bi se zaobišla prepreka koju predstavlja suženje.
• Aortoplastika s flasterom . Uključuje inciziju aorte u skladu sa suženjem, nakon čega slijedi umetanje neke vrste flastera kako bi se povećala aorta.

  Općenito, gore spomenuti flaster je izrađen od sintetičkog materijala.

Angioplastika sa stentiranjem

Angioplastika je medicinski postupak koji vam omogućuje da uklonite ili barem smanjite sužavanje ili sužavanje krvne žile pomoću određenog katetera.

S druge strane, stentiranje se sastoji od postavljanja metalne proteze ( stenta ) unutar krvne žile koja je prethodno zatvorena i ponovno otvorena angioplastikom, kako bi se zadržala patentirana tijekom vremena i izbjegla druga okluzija.

Kao što se može pretpostaviti, u prisustvu koarktacije aorte, angioplastika sa stentingom ima za cilj segment aorte u kojem se nalazi skupljanje.

Postoje li lijekovi za koarktaciju aorte?

Prije i u nekim slučajevima čak i nakon kirurškog liječenja ili stenting angioplasty, nositelj (ili bivši nositelj) aortne koarktacije možda će morati slijediti terapiju lijekovima za kontrolu hipertenzije (hipotenzivni lijekovi).

Jeste li znali da ...

Nažalost, za neke bivše nositelje koarktacije aorte, hipotenzivno liječenje će morati trajati godinama, ako ne i doživotno.

Savjeti za fazu nakon tretmana

Čak i kada je liječenje bilo 100% učinkovito, bivši nositelj koarktacije aorte trebao bi:

• Provoditi povremene medicinske preglede kako bi se pratila situacija;
• Redovito vježbajte tjelovježbu i prema njezinim mogućnostima;
• Poduzmite sve moguće mjere opreza protiv endokarditisa.

prognoza

Prognoza u prisutnosti koarktacije aorte varira od pacijenta do pacijenta, a temelji se na:

• Ozbiljnost skupljanja. Ozbiljnije sužavanje je složeno za liječenje i može se ponoviti kasnije (ponavljanje);

i

• Rana dijagnoza. Odgođena koarktacija aorte možda je već ozbiljno ugrozila zdravlje srca u vrijeme terapije.

prevencija

Nažalost, ne postoji prevencija koarktacije aorte.