definicija
Izraz "patuljastost" ukazuje na određeno zdravstveno stanje, koje karakterizira nedostatak somatskog rasta pacijenata koji pate od njega.
Točnije, govorimo o patuljastosti kada, indikativno - nakon puberteta - muški pacijenti ne prelaze 130 cm u visini, a ženski pacijenti ne prelaze 125 cm.
Vrste patuljastosti mogu se podijeliti u dvije velike skupine: harmonički patuljastost - u kojoj su tjelesne proporcije i seksualni i intelektualni razvoj obično normalni - i disharmonijski patuljasti, u kojima se, umjesto toga, ne održavaju proporcije tijela.,
Primjeri harmonijskog dwarfizma su hipofizni patuljasti i Laronski (također poznat kao Laronov sindrom). Dwarfisms uzrokovane hipotireoza, achondroplasia i Turner sindrom su primjeri disharmonic patuljastost.
uzroci
Čimbenici koji dovode do pojave patuljastog ponašanja mogu biti različitih tipova, uključujući abnormalnosti ili genetske promjene, endokrine disfunkcije i metaboličke promjene.
simptomi
Patuljasti pacijenti imaju izrazito nisku razinu rasta u odnosu na normu. U oblicima neskladnog patuljastog, tjelesne proporcije se ne održavaju i, štoviše, u većini slučajeva dolazi do smanjenog razvoja i intelektualnog i seksualnog.
Nadalje, patuljastost bi mogla dovesti do nastanka mišićne atrofije, odsutnosti ili kašnjenja puberteta, mikropenije, nesanice i depresije.
Informacije o patuljastom ponašanju - droge za liječenje Patuljastost ne zamjenjuje izravan odnos između zdravstvenog radnika i pacijenta. Uvijek se posavjetujte sa svojim liječnikom i / ili stručnjakom prije uzimanja Dwarfizma - lijekova za liječenje patuljastog ponašanja.
lijekovi
Mogućnost liječenja ili ne i vrsta terapije koju treba provesti kod pacijenata s patuljastim stanjem varira ovisno o temeljnom uzroku njezina razvoja.
Na primjer - u slučaju kada je patuljastost uzrokovana hormonalnim nedostatkom - može se intervenirati davanjem hormona koji nedostaju, kao u slučaju hipofiznog patuljastog stanja, u slučaju Turner-ovog sindroma ili u slučaju akondroplazije.
Štoviše, u nekim slučajevima disharmoničnog patuljastog ponašanja, liječnik bi mogao odlučiti da intervenira kirurški kako bi pokušao ispraviti anomalije i koštane malformacije koje karakteriziraju ovaj određeni oblik patuljastosti.
somatotropin
Somatotropin (također poznat kao somatropin, hormon rasta ili GH, iz engleskog "hormona rasta") može se koristiti u liječenju nekih oblika dwarfizma, kao što su hipofizni patuljastost, Turner-ov sindrom i achondroplasia.
Treba naglasiti, međutim, da u slučaju hipofiznog patuljastosti iu slučaju Turnerova sindroma, primjena hormona rasta može pogodovati rastu pacijenata koji pate od ove bolesti, ali se to ne događa kod pacijenata koji pate od akondroplazije, unatoč međutim, primjena GH pokazala se korisnom iu potonjem obliku patuljastosti.
Somatotropin (NutropinAq®, Omnitrope®) dostupan je u farmaceutskim formulacijama pogodnim za parenteralnu primjenu.
Uobičajena početna doza primijenjena u odraslih je 0, 15-0, 3 mg somatotropina, koji se uzima svakodnevno subkutanom injekcijom. Ovisno o odgovoru svakog pacijenta na terapiju, liječnik može odlučiti povećati dozu lijeka dok se ne postigne minimalna učinkovita doza za svakog pojedinca.
U djece oba spola s manjkom hormona rasta, uobičajena doza somatotropina iznosi 0, 025-0, 035 mg / kg tjelesne težine na dan, a daje se supkutano.
S druge strane, kod djevojčica s Turnerovim sindromom, doza somatotropina koja se obično koristi iznosi 0, 05 mg / kg tjelesne težine na dan, a daje se subkutanom injekcijom (za detaljnije informacije o liječenju ovog sindroma preporučujemo vidi namjenski članak "Lijekovi za liječenje Sindroma Turnera").
Liječenje somatotropinom može trajati dosta dugo i ponekad može trajati do kraja života.
U svakom slučaju, točno određeno doziranje lijeka mora odrediti liječnik pojedinačno za svakog pacijenta. Stoga je neophodno slijediti indikacije koje daje, i to u smislu količine lijeka koji se uzima i trajanja terapije.
mecasermin
Mekazermin nije ništa drugo do inzulinu sličan faktor rasta tipa 1 (ili IGF-1) koji se normalno proizvodi u našem tijelu, nego se dobiva sintetički u laboratoriju. Ovaj je hormon usko povezan sa somatotropinom s kojim potiče i potiče rast kod djece i adolescenata.
Mecasermin (Increlex®) se koristi u djece i adolescenata u dobi od 2 do 18 godina u liječenju određene vrste patuljastog ponašanja: Laronovog sindroma. Ovo posljednje je genetska bolest koju karakteriziraju abnormalnosti receptora hormona rasta i smanjene razine IGF-1. Razine hormona rasta, s druge strane, obično su normalne. Iz tog razloga, u liječenju ovog oblika patuljastosti, primjena somatotropina nije korisna, nego primjena mekasermina.
Mecasermin je dostupan kao otopina za injekcije koja se mora dati subkutano. Općenito, primijenjena doza lijeka je 0, 04-0, 12 mg / kg tjelesne težine, koja se uzima dva puta dnevno.
Lijek treba davati ubrzo nakon obroka ili užine, jer može imati hipoglikemijske učinke slične inzulinu, stoga može uzrokovati smanjenje razine šećera u krvi.
Međutim, kada se koristi mecasermin - kako bi se izbjegla pojava opasnih nuspojava - neophodno je strogo slijediti sve indikacije koje vam je dao liječnik.
