definicija
Fetalni eritroblastoza je oblik hemolitičke anemije zbog transplacentarnog prijenosa majčinskih antitijela usmjerenih protiv crvenih krvnih stanica fetusa ili novorođenčeta.
Ova patologija obično je uzrokovana nekompatibilnošću Rhesus faktora (ili Rh: antigena izraženog na površini crvenih krvnih stanica), koji inducira fetalnu eritrocitnu hiperobrazu. Posebno se može razviti eritroblastoza kada se Rh-negativna žena oplođuje Rh-pozitivnim muškarcem i zamišlja Rh-pozitivan fetus.
Fetalni eritrociti u pravilu prelaze posteljicu i prolaze u majčinsku cirkulaciju tijekom trudnoće, stimulirajući proizvodnju majčinskih antitijela protiv dječjeg Rh faktora; ova "razmjena" je maksimalna prema kraju trudnoće i u trenutku rođenja. U trudnoći nakon "senzibilizacije", ako Rh-negativna žena zače dijete s Rh pozitivnom krvlju, majčinska protutijela dolaze do fetusa kroz posteljicu i uzrokuju liziju crvenih krvnih stanica.
Drugi uzroci majčinske proizvodnje anti-Rh antitijela su injekcije s iglama kontaminiranim Rh-pozitivnom krvi i nenamjernom transfuzijom Rh-pozitivne krvi.
Fetalni eritroblastoza može također nastati zbog uključivanja drugih antigena, kao u slučaju Kell ili Duffy sustava. Inkompatibilnosti majke i fetusa krvnih skupina AB0, koje uzrokuju ovu pojavu, s druge strane, manje su teže i rjeđe nego one kod Rh faktora.
Najčešći simptomi i znakovi *
- Spontani pobačaj
- anasarca
- anemija
- anisocytosis
- ascites
- zagušenje
- astenija
- kardiomcgalijc
- dispneja
- edem
- hepatomegaly
- Hydrops Fetal
- žutica
- Fetalna smrt
- bljedilo
- hidramnion
- Grčevi mišića
- splenomegalija
- Perikardni izljev
- Pleuralni izljev
Daljnje indikacije
Fetalni eritroblastoza uzrokuje kliničke slike različitih stupnjeva. Tijekom početne osjetljivosti na trudnoću ne nastaju komplikacije; međutim, u kasnijim gestacijama, majčinska antitijela prelaze posteljicu i hemolizirajuće fetalne eritrocite, što rezultira anemijom. U pokušaju da ispravi potonje, fetalna koštana srž proizvodi i oslobađa nezrele crvene krvne stanice (eritroblasti) u perifernoj cirkulaciji (fetalni eritroblastozi). Ovaj događaj može biti tako ozbiljan da uzrokuje intrauterinsku smrt fetusa zbog velikog raspona zatajenja srca. Zbog hemolitičke anemije, asfiksija se često javlja tijekom poroaja i porođaja, tako da se obično navodi carski rez.
Nakon rođenja novorođenčad oboljela od fetalne eritroblastoze izuzetno je blijeda i ima generalizirani edem, hipoproteinemiju i pleuralni i peritonealni izljev. Odmah nakon porođaja, oboljela djeca obično imaju povišene razine neizravnog bilirubina (hiperbilirubinemije), što može uzrokovati nuklearnu žuticu, zbog kontinuiranog hemolitičkog učinka anti-Rh antitijela koja su prošla filter posteljice.
Eritroblastoza također predisponira sindrom respiratornog distresa.
U prvom prenatalnom posjetu, sve žene moraju biti testirane na krvnu grupu i HR, au potrazi za antigenima i majčinim antitijelima koja mogu izazvati eritroblastozu fetusa. Dijagnostički testovi također mogu zahtijevati serijska mjerenja titra majčinskih antitijela (treba mjeriti mjesečno do 24. tjedna, zatim svaka 2 tjedna), očinskog probira i, na temelju procijenjene težine bolesti, fetalna ispitivanja.
Liječenje eritroblastoze može uključivati intrauterine transfuzije fetalne krvi (ubrizgavanjem Rh– krvi izravno u fetus, preko majčinog trbušnog zida, čak i svaka dva tjedna do porođaja) ili neonatalne egzangino transfuzije. Ovim posljednjim zahvatom, dječja se krv gotovo u potpunosti zamijeni drugom, koju daju donatori, bez specifičnih antitijela protiv Rh faktora. U svakom slučaju, rođenje mora biti najmanje moguće traumatično. Trebalo bi izbjegavati ručno uklanjanje posteljice, jer može potaknuti fetalne stanice u cirkulaciju majke.
Senzibilizacija majke i proizvodnja antitijela uzrokovanih nekompatibilnošću Fetalnog RH može se spriječiti davanjem imunoglobulina Rh0 (D) ženama u riziku. Ovaj pripravak sadrži visoke titre anti-Rh antitijela koja neutraliziraju Rh pozitivne fetalne crvene krvne stanice.
