Vezani članci: Kawasakijeva bolest
definicija
Kawasakijeva bolest je vaskulitis, upala krvnih žila, koja se javlja kod dojenčadi i djece (od prvih mjeseci života do 5-6 godina).
Upalni proces utječe, osobito na arterije srednjeg kalibra i, u oko 20% neliječenih pacijenata, može uključivati koronarne arterije.
Čak i danas, etiologija Kawasakijeve bolesti je nepoznata, ali kliničke manifestacije upućuju na intervenciju infektivnih agensa ili abnormalni imunološki odgovor kod genetski predisponirane djece.
Kawasakijeva bolest prisutna je u cijelom svijetu, a slučajevi se javljaju tijekom cijele godine, ali češće u proljeće ili zimi.
Najčešći simptomi i znakovi *
- aritmija
- astenija
- Povećanje ESR-a
- Mjehurići na jeziku
- konjunktivitis
- proljev
- dispneja
- Bolovi u trbuhu
- Bol u vratu
- Bol u prsima
- Bol u čeljusti
- Bolovi u zglobovima
- edem
- hepatitis
- osip
- groznica
- gubitak sluha
- letargija
- leukonychia
- Otekle limfne čvorove
- Crveni jezik
- macules
- meningitis
- nervoza
- Oči su pocrvenjele
- bljedilo
- trombocitopenija
- proteinurija
- Crvene točkice na jeziku
- Crveni crveni osip na koži
- mamurluk
- Vaga na koži
- Srčana tamponada
- trombocitoza
- povraćanje
Daljnje indikacije
Rane manifestacije Kawasaki bolesti uključuju visoku i trajnu groznicu (traju najmanje 5 dana i općenito je iznad 39 ° C), razdražljivost, povremenu letargiju i bol u trbuhu.
U roku od 5 dana od pojave, pojavljuje se makulo-papularni eksanten koji u početku zahvaća trup i perinealnu regiju, te se širi na lice i udove. Ovaj eritematozni osip može biti urtikarijalni, morbilarni ili crvenkasti i općenito nestaje nakon tjedan dana.
U većini slučajeva osip Kawasakijeve bolesti popraćen je kongestijom sluznice konjunktive, s jako crvenim očima.
Osim toga, tu su i hiperemija ždrijela (grkljana grla), jezik poput jagode (s otkrivenim papilama), suhoća i bolna pukotina usana.
Pogledajte više fotografija Kawasaki sindrom
Tijekom prvog tjedna može se pojaviti bljedilo na razini proksimalnog dijela noktiju (djelomične leukonikije), dok dlanovi ruku i tabani mogu pokazati crvenilo i edem "rukavica" i "čarapa", često napeti., tvrda i bez znaka fovee. Desetog dana nakon početka, započinje desquamation kože prstiju i perinealne regije; ponekad se površinski sloj kože odvaja od velikih slojeva, čime se osvjetljava nova normalna koža.
Tijekom cijelog tijeka Kawasakijeve bolesti, u oko 50% bolesnika dolazi do povećanja limfno-cervikalnih ili angularno-mandibularnih limfnih čvorova, bolnih i ne-gnojnih (? 1 limfni čvor, 1, 5 cm u promjeru).
U većini slučajeva tijek bolesti je samo-ograničavajući i teži spontanom zacjeljivanju u vremenskom razdoblju od 2 do 12 tjedana. Međutim, mogu se pojaviti nepotpuni ili atipični slučajevi, osobito kod male djece koja imaju najveći rizik od razvoja koronarne arterijske bolesti.
Moguće srčane komplikacije obično počinju u subakutnoj fazi sindroma, oko 1-4 tjedna od početka, kada groznica, erupcija i drugi rani akutni simptomi počinju nazadovati.
Kawasakijeva bolest može uzrokovati miokarditis, aritmije, endokarditis, perikarditis i zatajenje srca. Nadalje, mogu se razviti aneurizme koronarnih arterija koje mogu uzrokovati srčanu tamponadu, trombozu ili infarkt miokarda.
Manje učestale manifestacije upućuju na uplitanje mnogih drugih aparata i uključuju: artritis ili artralgije (osobito zahvaćene velike zglobove), uretritis, aseptični meningitis, hepatitis, infekcije uha i simptome gornjih dišnih putova.
Dijagnoza se temelji na kliničkim kriterijima; laboratorijski testovi (krvna slika, ANA, FR, VES i testovi za ždrijelo i krvnu kulturu) nisu dijagnostički, već se izvode kako bi se isključile druge bolesti, uključujući šarlah, rubeola, leptospiroza, farmakološke reakcije i juvenilni idiopatski artritis. Nakon što se utvrdi prisutnost bolesti, izvodi se elektrokardiogram (EKG) kako bi se istaknula prisutnost srčanih komplikacija.
Liječenje uključuje davanje intravenskih imunoglobulina i aspirina pod strogim nadzorom iskusnog pedijatrijskog kardiologa. Ovaj pristup može smanjiti akutne simptome i, još značajnije, pojavu koronarnih aneurizmi. Tromboza može zahtijevati, umjesto toga, fibrinolizu ili perkutane intervencije. U nedostatku koronarne bolesti srca, prognoza za potpuni oporavak je odlična.
