angioedem

Što je angioedem?

Angioedem je upalna reakcija kože, slična urtikariji, koju karakterizira iznenadna pojava područja oticanja kože, sluznice i submukoznog tkiva. Simptomi angioedema mogu utjecati na bilo koji dio tijela, ali najčešće zahvaćena područja su oči, usne, jezik, grlo, genitalije, ruke i noge.

U težim slučajevima, unutarnja sluznica dišnih puteva i gornjeg crijeva također može biti pogođena, što uzrokuje bol u prsima ili trbuhu. Angioedem je kratkotrajan: obično oticanje u području traje od jednog do tri dana.

U većini slučajeva reakcija je bezopasna i ne ostavlja trajne znakove, čak ni bez liječenja. Jedina opasnost je moguća upala grla ili jezika, jer teška oteklina može uzrokovati brzu opstrukciju ždrijela, dispneju i gubitak svijesti.

Razlika s urtikarijom

Angioedem i urtikarija su rezultat istog patološkog procesa, pa su slični u nekoliko aspekata:

Često, obje kliničke manifestacije koegzistiraju i preklapaju se: urtikarija je praćena angioedemom u 40-85% slučajeva, dok se angioedem može pojaviti bez košnica samo u 10% slučajeva.
Urtikarija je manje ozbiljna, jer utječe samo na površinske slojeve kože. Angioedem, s druge strane, uključuje duboko potkožno tkivo.
Urtikarija karakterizira privremena pojava eritematozne i svrbezne reakcije u dobro definiranim dijelovima dermisa (pojavljivanje više ili manje crvenih i uzdignutih bokova). Kod angioedema koža umjesto toga zadržava normalan izgled, ostajući lišena bora. Nadalje, može se pojaviti i bez svrbeža.

Glavne razlike između urtikarije i angioedema prikazane su u sljedećoj tablici:

svojstvo	angioedem	urtikarija
Uključene su tkanine	Hipoderm (potkožni sloj) i submukozni (ispod dermisa)	Pokožica (vanjski sloj kože) i dermis (unutarnji sloj kože)
Ugroženi organi	Koža i sluznice, osobito kapci, usne i orofarinks	Samo koža
trajanje	Prijelazni (24-96 sati)	Prijelazni (obično <24 sata)
Fizički znakovi	Edem (oticanje) ispod površine kože	Eritematozne i bjelkaste mrlje na površini kože.
simptomi	Svrab može ili ne mora biti prisutan. Angioedem često prati bol i oticanje.	Osip povezan s urtikarijom općenito je svrbež. Bol i oticanje nisu uobičajeni simptomi.

uzroci

Ovisno o uzrocima podrijetla, angioedem se može razvrstati u različite oblike: akutna alergijska, droga (nealergijska), idiopatska, nasljedna i stečena.

Vrsta angioedema i kliničke značajke	uzroci
Alergijski angioedem Oteklina je uzrokovana akutnom alergijskom reakcijom, gotovo uvijek povezana s urtikarijom, koja se javlja unutar 1-2 sata od izlaganja alergenu. Ponekad ga prati anafilaksa. Reakcije su samo-ograničavajuće i nestaju unutar 1-3 dana, ali se mogu ponoviti u slučaju ponovljene izloženosti ili zbog interakcije s križno-reaktivnim tvarima.	Alergija na hranu, osobito orašasti plodovi, rakovi, mlijeko i jaja; gutanjem namirnica koje sadrže određene aditive, kao što su Tartrazin Yellow ili natrijev glutamat Neke vrste lijekova, na primjer, penicilin, aspirin, nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), sulfonamidi i cjepiva; Kontrastni mediji (tehnike snimanja); Ujedi insekata, osobito osa i pčela; ubode zmija ili meduza; Prirodni gumeni lateks, kao što su rukavice, kateteri, baloni i kontracepcijska sredstva.
Nealergijska reakcija izazvana lijekom Neki lijekovi mogu uzrokovati angioedem kao nuspojavu. Do pojave bolesti može doći danima ili mjesecima nakon prvog uzimanja lijeka, zbog kaskade učinaka koji potiču aktivaciju kinin-kalikrein sustava, metabolizam arahidonske kiseline i stvaranje dušikovog oksida.	Inhibitori enzima koji pretvara angiotenzin (ACE inhibitori), koji se koriste za liječenje hipertenzije, obično su glavni uzrok angioedema. Oko jedan od četiri slučaja lijeka izazvanog oblika pojavljuje se tijekom prvog mjeseca uzimanja ACE inhibitora. Preostali se slučajevi razvijaju mnogo mjeseci ili čak godina nakon početka liječenja. Manje česti uzroci angioedema uzrokovanog drogom uključuju uzimanje: bupropion; cjepiva; Selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina (SSRI); Selektivni inhibitori COX-2; Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), kao što je ibuprofen; Antagonisti receptora angiotenzina II (ARB); statini; Inhibitori protonske pumpe (IPP).
Idiopatski angioedem U nekim slučajevima nema poznatog uzroka angioedema, iako neki čimbenici mogu izazvati simptome. Oblik idiopatije često je kroničan i ponavlja se i obično se javlja zajedno s urtikarijom. Kod nekih ljudi, gdje se stanje događa godinama bez očiglednog uzroka, u bazi može postojati autoimuni proces.	U većini slučajeva uzrok angioedema je nepoznat; Neki određeni podražaji mogu izazvati idiopatski angioedem, kao što su: stres, infekcije, alkohol, kofein, začinjena hrana, ekstremne temperature (primjer: topla kupka ili tuš) i nošenje uske odjeće. Izbjegavanje ovih pokretača, kada je to moguće, može poboljšati simptome; Nedavna istraživanja pokazuju da 30-50% slučajeva idiopatskog angioedema može biti povezano s nekim vrstama autoimunih poremećaja, uključujući sistemski eritematozni lupus.
Nasljedni angioedem Autosomno dominantna nasljedna bolest. Nasljedni angioedem karakterizira niska razina inhibitora serinske proteaze (inhibitor C1 ili C1-INH), koji pomaže održavanju stabilnosti krvnih žila i regulira izlazak tekućine u tkiva. Smanjena aktivnost inhibitora C1 dovodi do viška kalikreina, koji, zauzvrat, proizvodi bradikinin, snažan vazodilatator.	Nasljedni angioedem je vrlo rijetka, ali ozbiljna genetska bolest; Stanje se obično javlja u prilično mladih bolesnika (tijekom adolescencije, a ne u ranom djetinjstvu); Nasljedni angioedem obično ne prati urtikarija; može uzrokovati iznenadnu, tešku i brzu pojavu oticanja lica, ruku, nogu, ruku, stopala, genitalija, probavnog trakta i respiratornog trakta. Trbušni grčevi, mučnina i povraćanje rezultat su zahvaćanja probavnog trakta, dok je poteškoća disanja uzrokovana oticanjem koje ometa dišne puteve. Rijetko može doći do zadržavanja urina. Nasljedni angioedem može se pojaviti bez ikakve provokacije ili uzrokovan precipitacijskim čimbenicima, uključujući lokalnu traumu, tjelovježbu, emocionalni stres, alkohol i hormonalne promjene. Edem se polako širi i može trajati 3-4 dana. 3 tipa: tip I i II - mutacija C1NH (SERPING1) gena na kromosomu 11, koji kodira inhibitor serpin proteina; tip III - mutacija gena na kromosomu 12, koja kodira faktor koagulacije XII. Tip I: smanjenje razine C1INH; Tip II: normalne razine, ali smanjena C1INH funkcija; Tip III: nema detektabilne anomalije u C1INH, uglavnom utječe na ženski spol (X-vezana dominantna).
Stečeni angioedem Stečeni nedostatak inhibitora C1	Nedostatak C1-INH se može steći tijekom cijelog života (ne samo genetski naslijeđen). To je moguće kod osoba s limfomom i kod nekih vrsta autoimunih bolesti kao što je sistemski eritematozni lupus.

Bez obzira na uzrok angioedema, temeljni patološki proces je isti u svim slučajevima: oticanje je posljedica gubitka tekućine iz zidova malih krvnih žila koje opskrbljuju potkožno tkivo.

U koži se oslobađa histamin i drugi upalni kemijski medijatori, što dovodi do crvenila, svrbeža i otoka. Mastociti dermisa ili sluznice uključeni su u različite događaje. Degranulacija mastocita oslobađa vazoaktivne primarne posrednike kao što su histamin, bradikinin i drugi kinini; nakon toga, oslobađaju se sekundarni medijatori, kao što su leukotrieni i prostaglandini, koji doprinose upalnim odgovorima i rano, i kasno, s povećanom propusnošću krvnih žila i propuštanjem tekućine u površinska tkiva. Pokretački čimbenici i mehanizmi uključeni u oslobađanje ovih upalnih medijatora omogućuju definiranje različitih tipova angioedema.

simptomi

Klinički znakovi angioedema mogu lagano varirati između različitih oblika, ali općenito se pojavljuju sljedeće manifestacije:

Lokalizirano oticanje, koje obično uključuje periorbitalno područje, usne, jezik, orofarinks i genitalije;
Koža može izgledati normalno, tj. Bez košnica ili drugih osipa;
Bol, toplina, svrbež, peckanje ili pečenje u pogođenim područjima;

Ostali simptomi mogu uključivati:

Bolovi u trbuhu uzrokovani oticanjem sluznice gastrointestinalnog trakta, s mučninom, povraćanjem, grčevima i proljevom;
Oteklina mjehura ili uretre, što može uzrokovati poteškoće s mokrenjem;
U teškim slučajevima, oticanje grla i / ili jezika može otežati disanje i gutanje.

dijagnoza

Dijagnosticiranje angioedema je relativno jednostavno. Zbog svog prepoznatljivog izgleda, liječnik bi ga trebao prepoznati nakon jednostavnog fizikalnog pregleda i detaljnog medicinskog pregleda.

Dodatni testovi, kao što su krvni testovi, mogu biti potrebni za točno određivanje vrste angioedema. Test uboda može se provesti kako bi se identificirali bilo koji alergeni (alergijski angioedem). Nasljedni angioedem može se dijagnosticirati krvnim testom kako bi se provjerila razina proteina reguliranih genom C1-INH: vrlo niska razina potvrđuje bolest. Dijagnoza i upravljanje nasljednim angioedemom su visoko specijalizirani i moraju ih provoditi klinički specijalisti za imunologiju. Angioedem može biti povezan s drugim medicinskim problemima, kao što su nedostatak željeza, bolesti jetre i problemi sa štitnjačom, što će liječnici istražiti jednostavnim testovima krvi (korisnim za provjeru ili isključivanje prisutnosti ovih stanja). Idiopatski angioedem se obično potvrđuje postupkom poznatim kao "dijagnoza isključivanja"; u praksi se dijagnoza potvrđuje tek nakon što su različita istraživanja isključila bilo koju drugu bolest ili stanje od sličnih manifestacija.

liječenje

Liječenje angioedema ovisi o težini stanja. U slučajevima kada je uključen respiratorni trakt, prvi prioritet je osigurati da dišni putovi budu otvoreni. Pacijentima je možda potrebna hitna bolnička terapija i potrebna joj je intubacija.

U mnogim slučajevima, oteklina je samo-ograničavajuća i spontano nestaje nakon nekoliko sati ili dana. U međuvremenu, kako biste ublažili blaže simptome, možete pokušati ove mjere provesti u praksi:

Uklonite posebne poticaje koji pokreću;
Uzmite hladan tuš (ali ne previše) ili nanesite hladno pakiranje na zahvaćeno područje;
Nosite rasklimanu odjeću;
Izbjegavajte trljanje ili grebanje zahvaćenog područja;
Uzmite antihistaminik za ublažavanje svraba.

U teškim slučajevima, ako je oticanje, svrbež ili bol trajni, mogu se pokazati sljedeći lijekovi:

Oralni ili intravenski kortikosteroidi;
Antihistaminici na usta ili injekcijom;
Injekcije adrenalina (epinefrin).

Cilj liječenja angioedema je smanjiti simptome na podnošljivu razinu i moći jamčiti normalne aktivnosti (na primjer, rad ili noćni odmor).

Angioedem povezan s kroničnom autoimunom ili idiopatskom urtikarijom često je teško liječiti i odgovor na lijekove je promjenjiv. Općenito se preporučuju sljedeći koraci obrade, gdje se svaki korak dodaje prethodnom, ako ne daje neodgovarajući odgovor:

Korak 1: ne-sedativni antihistaminici, na primjer cetirizin;
Korak 2: sedativni antihistaminici, na primjer, difenhidramin;
Korak 3:
- a) oralni kortikosteroidi, na primjer, prednizon;
- b) imunosupresanti, na primjer ciklosporin i metotreksat.