siringomijeliju

općenitost

Syringomyelia je neurološka bolest koju karakterizira stvaranje cista ispunjenih tekućinom u leđnoj moždini.

Slika: syringomyelia.

S web-mjesta: mdguidelines.com

Na duge staze, prisutnost ovih cista, nazvanih špriceva, stvara oštećenje kičmene moždine; stoga se pojavljuju razni poremećaji, kao što su bol u nekoliko točaka tijela, osjećaj ukočenosti i slabosti, mišićna atrofija, gubitak refleksa, grčevi u nogama itd.

Syringomyelia može biti posljedica različitih uzroka; u većini slučajeva to je povezano s malformacijom malog mozga poznatom kao Chiari malformacija.

Za točnu dijagnozu, točan fizikalni pregled pacijenta, potrebna je analiza njegove kliničke povijesti i nekih dijagnostičkih dijagnostičkih testova.

Jedini način da ispraznite štrcaljke i riješite (barem djelomično) simptome uključuje pribjegavanje operaciji.

Što je syringomyelia?

Syringomyelia je rijetko patološko stanje, nakon čega se jedna ili više cista pune fluidom unutar spinalnog kanala.

Ako se ciste (također nazvane šprice ili fistule ) prošire, one mogu ozbiljno oštetiti kralježničnu moždinu i utjecati na prijenos živčanih signala.

KOJI SU KITI I ŠTO SADRŽAJU?

Šprice su kanali ili šupljine (na grčkom " sirinks " znači "kanal") koji sadrži cerebrospinalnu tekućinu (ili likvor ).

Slika: tri meninge koje okružuju središnji živčani sustav.

Meninge su zaštitne membrane: najudaljenija je dura mater; središnji je arahnoid; konačno, najskrivenija je pobožna majka.

Subarahnoidni prostor, između arahnoida i pia matera, sadrži cefalorahidnu tekućinu.

Tekućina je bezbojna tekućina koja okružuje središnji živčani sustav (ili CNS ), štiti je od bilo kakve traume, osigurava hranu i regulira unutarnji tlak (intrakranijski tlak).

Cerebrospinalna tekućina nastaje unutar moždanih komora, točno na razini žilnog pleksusa; odavde se ulijeva u subarahnoidni prostor ili u interponirani prostor između meninga pia mater i arahnoida meninge.

epidemiologija

Prema nekim statističkim istraživanjima, syringomyelia bi imala prevalenciju od oko 8 slučajeva na 100.000 ljudi. Obično se pojava njegovih karakterističnih simptoma javlja između dobi od 25 do 40 godina, a njegov razvoj općenito je spor.

Mnoge bolesnike sa syringomyelijom također utječe strukturna promjena malog mozga, poznata kao Chiari malformacija (ili Arnold-Chiari ili Arnold-Chiari sindrom ).

uzroci

Syringomyelia može biti kongenitalno stanje, koje je prisutno od rođenja ili stečeno, tj. Nastalo je tijekom života nakon određenog događaja ili u vezi s određenim morbidnim stanjem.

CONGENITAL SYRINGOMYELY

Kongenitalni oblici syringomyelia su zbog Arnold-Chiari sindroma.

Arnold-Chiarijev sindrom je malformacija cerebeluma (tj. Cerebelum) karakterizirana kretanjem prema dolje, točno u smjeru okcipitalne rupe i spinalnog kanala, bazalnog dijela malog mozga.

Drugim riječima, radi se o cerebelarnoj herniji, u kojoj dio malog mozga viri iz zatiljne rupe koja zahvaća kanal koji sadrži kičmenu moždinu.

PREUZETI BRISANJE

Glavni uzroci koji mogu dovesti do uspostavljanja stečene syringomyelia su:

Trauma kičmene moždine . Među raznim traumama koje mogu dovesti do syringomyelia postoji fraktura kralješaka.
Meningitis . Meningitis je upala membrana koje okružuju središnji živčani sustav (NB: CNS se sastoji od encefalonske i kičmene moždine). Na početku meningitisa može postojati virusna ili bakterijska infekcija.
Arahnoiditis, upala arahnoida, najčešći je oblik meningitisa koji može dati syringomyelia.
Tumor kičmene moždine . Prema mišljenju stručnjaka, prisutnost tumorske mase unutar spinalnog kanala spriječila bi normalnu cirkulaciju tekućine, što bi dovelo do lokaliziranog skupljanja, zatim do šprice.
Sindrom krutog stupca . To je posebna neurološka bolest, koju karakteriziraju adhezije između kralježnične moždine i kralježnice; adhezije koje sprečavaju normalno strujanje srži.
Tipični simptomi i znakovi krutog sindroma kralježnice su: bol u nogama, bol u leđima, skolioza, urinarna inkontinencija ili zadržavanje, slabost mišića i ukočenost itd.
Krvarenje unutar leđne moždine (ili hematomijelije ). Hematomyelia može biti spontana ili traumatska i obično utječe na arterijske žile sive tvari. Obično su traume koje mogu dovesti do hematomijele udarci u kralješke.

Čitatelji se podsjećaju da se neki oblici syringomyelia javljaju bez preciznog uzroka ili dešifrirajućeg razloga. U takvim situacijama govori se o stečenoj idiopatskoj syringomyeliji .

TOČKE U SUSPENZIJI

Liječnici i istraživači još uvijek pokušavaju riješiti neka pitanja vezana uz stvaranje špriceva i kako oni oštećuju kičmenu moždinu.

Prema nekim teorijama, čini se da šprice potječu od opstrukcije toka CSF-a u subarahnoidnom prostoru i da je oštećenje leđne moždine posljedica pritiska koji ciste na samu srž.

Simptomi i komplikacije

Za više informacija: Simptomi Syringomyelia

Klasični znakovi i simptomi syringomyelia su:

Slabost i mišićna atrofija
Gubitak refleksa
Gubitak osjetljivosti na bol i temperaturu okoline (napomena: drugim riječima, koža ne osjeća osjećaj intenzivne topline ili ledene hladnoće)
Ukočenost leđa, ramena, ruku i nogu
Bolovi u vratu, rukama, rukama i leđima
Problemi crijeva i mjehura. Pacijent gubi kontrolu nad analnim i sfinkterima mjehura.
Ekstremna slabost mišića i grčevi u nogama
Bol i ukočenost u licu

Ove manifestacije, koje na početku nisu općenito označene, rezultat su štete koju štrcaljke proizvode na kičmenu moždinu.

CONGENITAL SYRINGOMYELY

Unatoč tome što su prisutne od rođenja, prirođene šprice obično uzrokuju prve simptome u odrasloj dobi. Razlog za to objašnjava činjenica da cistama treba neko vrijeme da prouzroče značajna oštećenja kralježnične moždine.

Osim što je zahvaćen Chiari malformacijom, pacijenti s kongenitalnom syringomyelijom mogu također patiti od hidrocefalusa i arahnoiditisa.

Što je hidrocefalus?

Izraz hidrocefalus ukazuje na ozbiljnu bolest zbog abnormalnog povećanja cerebrospinalne tekućine koja se nalazi u subarahnoidnom prostoru iu moždanim komorama.

Ovo enormno povećanje CSF-a nastaje kada se ranije povećava intrakranijski tlak ( intrakranijalna hipertenzija ). Uzrok hidrocefalusa može biti: tumor na mozgu, moždano krvarenje, meningitis, encefalitis, CNS malformacije i tako dalje.

Glavni znakovi hidrocefalusa su: povećani opseg glave, bol u vratu, epilepsija i konvulzije.

PREUZETI BRISANJE

Od događaja koji izaziva stvaranje špriceva na početku prvih simptoma, mogu proći mjeseci ili godine. Stoga, slično onome što se događa kod kongenitalne syringomyelia, oštećenje kičmene moždine ima vrlo spor napredak.

Općenito, kada je na početku trauma (post-traumatska syringomyelia), znakovi bolesti pojavljuju se samo na jednoj strani tijela.

KADA SE ODNOSITI LIJEČNIKU?

U prisustvu jednog ili više gore spomenutih simptoma, savjetuje se da odmah kontaktirate svog liječnika kako biste dogovorili detaljan pregled kako biste utvrdili uzroke poremećaja.

Procjena stručnjaka je odlučujuća, budući da je syringomyelia općenito rezultat drugih već postojećih bolesti (koje zahtijevaju odgovarajući tretman).

Ako ste bili žrtva teške ozljede leđa, u početku možda nećete osjetiti bilo kakav poremećaj povezan sa syringomyelijom. Međutim, to se još uvijek može razviti nakon određenog razdoblja i postati simptomatično čak i nakon nekoliko mjeseci ili godina. Stoga, ako se pojave ikakvi sumnjivi simptomi, preporučljivo je kontaktirati svog liječnika i reći mu o traumatskom događaju koji ste doživjeli.

komplikacije

Syringomyelia je potencijalno degenerativna bolest, jer se šprice mogu proširiti, sve češće oštetiti kičmenu moždinu i još više utjecati na živčane funkcije pacijenta.

Neki klasični izrazi takvih komplikacija su:

Skolioza . To je abnormalna zakrivljenost kralježnice.
Raširena kronična bol . Što je veća oštećenja kičmene moždine, to je intenzivniji i uporniji bolni osjećaj u vratu, rukama, rukama i leđima.
Ozbiljne motoričke poteškoće . Ako se pogorša atrofija i slabost mišića, pacijent može imati ozbiljne probleme čak i pri hodanju.

dijagnoza

Za dijagnosticiranje syringomyelia, prvi korak je fizički pregled i analiza kliničke povijesti.

Stoga, nakon što se provedu ove dvije preliminarne provjere, dijagnostički slikovni tekstovi, kao što su nuklearna magnetska rezonanca (NMR), TAC, postaju temeljni značaj; kod nekih bolesnika potrebna je i lumbalna punkcija.

CILJ PREGLEDA

Tijekom fizičkog pregleda, liječnik procjenjuje simptomatološku situaciju, tražeći od pacijenta da detaljno opiše poremećene senzacije.

ISPITIVANJE KLINIČKE POVIJESTI

Kada liječnik analizira medicinsku povijest pacijenta, on odlazi u potragu za mogućim poticajnim čimbenicima i svim situacijama koje predisponiraju bolest. Na primjer, istražuju se:

Patologije koje je u prošlosti pretrpio pacijent
Patologije koje su se pojavile u vrijeme pregleda
Ponavljajuće bolesti unutar obitelji kojoj pacijent pripada (član obitelji sa sličnim poremećajima, itd.)
Situacije u kojima je pacijent bio žrtva traume leđne moždine.

Slika: Syringomyelia pri nuklearnoj magnetskoj rezonanciji. Brizga je zaokružena crvenom bojom.

NUKLEARNI MAGNETNI RESONANT (RMN)

Postoje dvije različite vrste nuklearne magnetske rezonancije ( NMR ):

Klasična magnetska rezonancija . Zahvaljujući stvaranju magnetskih polja MRI daje detaljnu sliku leđne moždine, bez izlaganja pacijenta štetnom ionizirajućem zračenju.
Magnetska rezonanca s kontrastnim sredstvom . Korišteni instrument je isti kao i za klasičnu NMR. Jedina razlika je u tome što se pacijentu ubrizgava kontrastna tekućina koja služi za otkrivanje prisutnosti bilo kojeg tumora kralježnice ili drugih sličnih abnormalnosti.
Kontrastna tekućina predstavlja jedinu kontraindikaciju pregleda: to zapravo može imati toksične učinke ili izazvati alergiju.

TAC (RAČUNALNA AKSIJALNA TOMOGRAFIJA)

Kompjuterizirana aksijalna tomografija ( CT ) pruža jasne slike unutarnjih organa, uključujući i kralježničnu moždinu. Tijekom izvođenja subjekt je izložen minimalnoj količini štetnog ionizirajućeg zračenja; stoga se test treba smatrati, iako minimalno, invazivnim.

LUMBARNI PUNCTURE

Lumbalna punkcija sastoji se u uzimanju uzorka cerebrospinalne tekućine i njegovoj analizi u laboratoriju. Za uklanjanje tekućine koristi se igla umetnuta između lumbalnih kralješaka L3-L4 ili L4-L5.

Lumbalna punkcija je od velike koristi za istraživanje uzroka syringomyelia: u stvari, može otkriti moguće infekcije na razini meninge.

liječenje

Kada simptomi syringomyelia ometaju normalan svakodnevni život, jedini lijek je operacija.

Naprotiv, kada sringomyelia ne uzrokuje nikakve smetnje, situacija se jednostavno prati (načelo nadzora).

NAČELO PRAĆENJA

Načelo nadzora sastoji se od podvrgavanja pacijenta periodičnim magnetskim rezonancijama i neurološkim kontrolnim ispitivanjima. Ovaj je pristup indiciran za osobe s asimptomatskim štrcaljkama (tj. Koje ne uzrokuju očite simptome).

Iako je to vrlo udaljena hipoteza, moguće je da ciste spontano nestaju.

OPERACIJA

Kirurški zahvat koji se usvaja odabire se na temelju uvjeta koji uzrokuju (ili prate) syringomyelia. Stoga:

U slučaju Chiari malformacije operativni kirurg može koristiti sljedeće operacije: dekompresiju stražnje jame, dekompresiju kralježnične moždine ( dekompresijska laminektomija ) i dekompresijski rez dura mater . Sve tri procedure imaju za cilj smanjiti kompresiju protiv malog mozga i kičmene moždine, pokušavajući povećati raspoloživi prostor. Više raspoloživog prostora znači poboljšanje protoka tekućine, dakle moguće pražnjenje štrcaljki.
Dekompresijom stražnje jame uklonjen je dio stražnjeg dijela potiljne kosti.
S dekompresivnom laminektomijom, dio kralješka koji ograničava rupu unutar koje prolazi kičmena moždina prolazi.
Naposljetku, s dekompresivnim rezom dure materije urezana je većina vanjskih meningisa.
U slučaju raka kičmene moždine kirurg uklanja tumorsku masu na takav način da obnovi protok tekućine. Nakon uklanjanja, štrcaljka se automatski prazni, uzrokujući simptome koji ga karakteriziraju da se vrate prije operacije.
U slučaju krutog sindroma kralježnice, kirurg može koristiti različite metode. Glavna se sastoji od "otapanja" adhezija koje blokiraju stup na leđnoj moždini.

Moguće komplikacije syringoperitonealnog šanta:

Povreda kralježnice
infekcije
Blokira cirkulaciju tekućine
Krvarenja unutar leđne moždine (hematomijelija)

Uz ove specifične kirurške tehnike postoji i postupak kojim se privremeno smanjuju simptomi i bol (palijativna terapija), poznata kao kirurški shunt .

Kirurški šant je drenažni sustav koji se sastoji od fleksibilne cijevi koja omogućuje pražnjenje šprice. Općenito, višak tekućine se ispušta u abdomen ( syringoperitonealni šant ), na sličan način kao što se radi u slučaju hidrocefalusa ( ventriculoperitoneal shunt ).

Budući da je riječ o vrlo delikatnoj metodi, a ne bez komplikacija, liječnik prije nego što je provede u praksi pažljivo procijeni situaciju i raspravlja o mogućim rizicima s pacijentom.

Tko izvodi operaciju?

Operativni kirurg je liječnik specijaliziran za neurokirurgiju, koja je grana kirurgije koja se bavi specifično problemima i bolestima središnjeg i perifernog živčanog sustava.

NJEGA U SLUČAJU RECIDIVE

Čak i kada se pravilno liječi, syringomyelia se može ponoviti nakon nekog vremena (ponavljanje).

Da bi se odmah moglo primijetiti mogući recidiv, preporučljivo je povremeno prolaziti odgovarajuće medicinske preglede i nuklearnu magnetsku rezonancu leđa.

Reforma jedne ili više šprice zahtijeva drugi kirurški zahvat, često drenažu cista, čije koristi mogu biti samo privremene.

NEKI SAVJETI

Syringomyelia može snažno utjecati na kvalitetu života pogođene osobe i bilo koje od njegovih dnevnih aktivnosti. Stoga je dobra praksa:

Izbjegavajte podizanje utega, trudite se i "učitavate" leđa, jer to su tri akcije koje mogu pogoršati simptome, osobito bol.
Kontaktirajte dobrog fizioterapeuta. Zahvaljujući odgovarajućoj fizioterapiji, moguće je poboljšati pokretljivost, ojačati mišiće i bolje podnijeti napore.
Tretirajte kroničnu bol odgovarajućim lijekovima. Ako je bol kronična i mučna, dobro je da pacijenta zamoli svog liječnika da planira odgovarajuće ublažavanje boli.
Potražite utjehu od voljenih (prijatelji ili rodbina) i pridružite se grupi za podršku osobama sa syringomyelia. To su dva različita načina poboljšanja raspoloženja, često depresivna zbog ograničenja koja nameće bolest.

prognoza

Prognoza ovisi o ozbiljnosti uzroka koji su potaknuli syringomyelia i učinkovitost operacije.

To ovisi o težini okidača jer, što je stanje koje izaziva syringomyelia ozbiljnije, to je vjerojatnije da su posljedice bolesti trajne.
To ovisi o djelotvornosti liječenja, jer medicinska intervencija ne vraća uvijek normalan protok CSF-a, jer ne dopušta uvijek konačnu eliminaciju cista povezanih sa syringomyelia.