općenitost
Lyellov sindrom je ozbiljna upalna patologija, na sreću rijetka. Ovo stanje karakterizira ekstenzivna nekroliza, odnosno razaranje površinskog sloja kože i sluznice koja dovodi do njihovog odvajanja .
Temeljna reakcija Lyell sindroma očituje se u formiranju osipa s crvenim plakovima i mjehurićima, erozijama sluznice i epidermalnim odvajanjima na različitim dijelovima tijela, kao da je koža bila izložena gorućoj tvari .
U većini slučajeva Lyell-ov sindrom je izazvan lijekovima i čini se da je povezan s upotrebom određenih vrsta lijekova. Rijetko, klinička slika može biti izazvana infekcijom, alergijom ili transplantacijom koštane srži.
S kliničkog stajališta Lyell-ov sindrom predstavlja izvanrednu situaciju zbog rizika vezanih uz uništavanje kože i opće posljedice (dehidracija, infektivne komplikacije, neravnoteža elektrolita itd.). Ako se ne upravlja intenzivnom njegom, Lyellov sindrom je potencijalno fatalan.
što
Lyellov sindrom: što je to?
Lyellov sindrom je upalni dermatološki poremećaj koji uglavnom pogađa sluznicu i kožu . Ovo stanje karakterizira razaranje i odvajanje epitela kože i sluznica ( dermo-epidermalna nekroliza ), sekundarno zbog abnormalne aktivacije imunološkog sustava. Ova reakcija je opsežna, jer Lyellov sindrom uključuje najmanje 30% površine tijela .
Lyellov sindrom: sinonimi i terminologija
Lyell sindrom je također poznat kao toksična epidermalna nekroliza ( TEN, što znači " toksična epidermalna nekroliza "). Rijetko se stanje naziva multiformnim plakovima eritema.
Lyellov sindrom smatra se najtežom varijantom polimorfnog eritema.
Saznajte više: Polimorfna eritema - karakteristični znakovi, tipovi i uzroci »uzroci
Lyellov sindrom je muko-kožna upala izazvana stanično-posredovanom imunom reakcijom, što rezultira velikim oštećenjem tkiva . U praksi se javlja raširena nekroliza koja dovodi do razaranja i odvajanja epitela kože i sluznica.
Posljedice Lyelovog sindroma mogu biti vrlo ozbiljne: pogođene osobe izjednačene su s opeklinama.
Što može potaknuti Lyell sindrom?
U oko 70% slučajeva Lyell sindrom je izazvan lijekovima; rjeđe, toksična epidermalna nekroliza povezana je s infekcijama, transplantacijom koštane srži ili drugim uzrocima. Ponekad je, međutim, Lyellov sindrom idiopatski, pa se razlog zbog kojeg se manifestira ne može identificirati.
DROGE
U većini slučajeva Lyell sindrom se odnosi na uporabu nekih lijekova.
Veći rizik od razvoja toksične epidermalne nekrolize povezan je osobito sa sljedećim lijekovima:
- alopurinolom;
- Antiinfektivi i antibiotici:
- Sulfonamidi (npr. Cotrimoksazol i sulfasalazin);
- nevirapin;
- Antiepileptici:
- karbamazepin;
- fenobarbital;
- fenitoin;
- lamotrigin;
- Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID-ovi iz obitelji dobivene oksikamom);
Lijekovi koji mogu uzrokovati Lyell sindrom također uključuju:
- Amoksicilin, ampicilin i drugi penicilini;
- cefalosporini;
- Valproična kiselina;
- barbiturati;
- Hinolinski.
Rjeđe, toksična epidermalna nekroliza pronađena je nakon primjene difterije, tetanusa, velikih boginja, hepatitisa B, cjepiva protiv poliomijelitisa i tuberkuloze.
OSTALI UZROCI
Lyellov sindrom može biti uzrokovan i:
- Infekcije (herpes simplex virus i Mycoplasma pneumoniae );
- Alergije;
- Presađivanje koštane srži;
- Sistemski eritematozni lupus.
Lyellov sindrom: patogenetski mehanizam
Mehanizam na kojem se temelji toksična epidermalna nekroliza još nije u potpunosti poznat, ali čini se da je uključeno nekoliko čimbenika.
Čini se da je Lyell-ov sindrom izazvan lijekovima izazvan abnormalnim imunološkim odgovorom na dani lijek ( reakcija preosjetljivosti ili alergija ) ili na određene metabolite koji iz njega proizlaze.
Ovi reaktivni proizvodi određuju proizvodnju upalnog medijatora, faktor tumorske nekroze alfa (TNF-α), koji može uzrokovati oštećenje tkiva i lezije bilo izravno (kroz indukciju apoptoze u keratinocitima, tj. smrti od koje je odvajanje kože) i neizravno (regrutiranje drugih komponenti imunološkog sustava, kao što su citokini, kemokini, citotoksične T stanice i NK).
Nedavno je primijećeno da je selektivno uništavanje keratinocita (apoptoza) tijekom Lyelovog sindroma uzrokovano promijenjenom interakcijom između FAS membranskih receptora - odgovornih za programirano samoubojstvo tih stanica - i njihovog liganda ( FAS L ili CD95L), koji je izražen u suvišku. Jednostavnije rečeno, Lyellov sindrom bio bi posljedica pretjerane aktivacije poruka programirane smrti epidermalnih stanica, koje reagiraju na zapovijed s " masovnim samoubojstvom ".
Tendencija razvijanja ove reakcije vjerojatno prepoznaje genetsku predispoziciju. Valja naglasiti da je u svakom pojedinom subjektu Lyellov sindrom specifičan za dani lijek, tako da je abnormalni imunološki odgovor induciran samo kada se uzima određeni lijek ili njegov analog.
Lyellov sindrom: koliko je to rašireno?
Srećom, Lyellov sindrom je vrlo rijedak: incidencija je oko 1 / 1.000.000 slučajeva godišnje.
Simptomi i komplikacije
Lyellov sindrom karakteriziraju:
- Erozije sluznice ;
- Velika područja dermo-epidermalnog odvajanja ;
Da budemo jasni, pacijent s toksičnom epidermalnom nekrolizom predstavlja stanje vrlo slično stanju velike opekline . Zbog toga Lyell sindrom zahtijeva hitnu dijagnozu i odgovarajuće intenzivno liječenje u hitnom režimu.
Prodromalne manifestacije Lyelovog sindroma
Lezije koje karakteriziraju Lyellov sindrom, to jest izražena desquamation kožnog tkiva, nakon čega slijedi zahvaćanje sluznice, predviđaju se sustavnim i nespecifičnim simptomima . Ove prodromalne manifestacije uglavnom se sastoje od groznice i opće slabosti .
Ranije se mogu pojaviti eritem i bolni otoci ruku i stopala .
Početak Lyell sindroma
- Kada je Lyell sindrom izazvan lijekom, između 4 i 28 dana može proći između uzimanja odgovornog lijeka i prvih kliničkih znakova.
- Lezije Lyelovog sindroma uključuju kožne osipe i epidermalne odvojenosti, od kojih su svi akutni. Uključenost sluznice je u pravilu istovremena s kožnim zahvaćanjem.
Lezije sindroma Lyell koje pogađaju kožu i sluznicu
Nakon pojave prodromalnih simptoma, Lyellov sindrom uključuje osip, sastavljen od crvenkastih mrlja, makula i papula. To obično počinje s lica, vrata i trupa, a zatim se širi na ostatak tijela.
Nakon osipa slijedi stvaranje mjehurića ili mjehurića, a unutar 1-3 dana započinje piling kože i odvajanje epiderma . U ovoj fazi, mnogi pacijenti također mogu osjetiti osjećaj pečenja i svrbež kože .
Ovi znakovi popraćeni su erozivnim lezijama sluznice, koje uključuju usta, grlo, nos, očnu konjunktivu i genitalije.
Lyell sindrom: koja su mjesta pogođena?
Kod Lyell sindroma, erupcija kože i sluznice zahvaća više od 30% površine tijela.
Lezije uglavnom zahvaćaju lice, udove (leđa i dlanove, ekstenzorne površine ekstremiteta i stopala) i trup, ali je moguće zahvaćanje genitalija, očiju i unutarnjeg epitela, poput onih u dišnim putevima ili urinarnom traktu.
Lyell sindrom također utječe na sluznicu usne šupljine, uzrokujući erozivne lezije, vezikule, bol i pečenje na usnama, nepcu i desni.
Komplikacije Lyell sindroma
Dermo-epidermalna odvojenost koja karakterizira Lyell-ov sindrom može dovesti do različitih izvanrednih situacija, kao što su:
- Hemodinamske posljedice za gubitak elektrolita, probleme s disanjem i dehidraciju;
- Vrlo jaka bol;
- Rizik septičkih bolesti;
- Višestruko otkazivanje organa.
Otkrivena dermis predisponira infektivne komplikacije, uključujući sepsu.
Čak i nakon zacjeljivanja moguće je naletjeti na posljedice Lyellovog sindroma, posebno u očima i genitalijama, kao što su:
- trihijaza;
- Punktatni keratitis (upala rožnice);
- Simblefaron (prianjanje između palpebralne i bulbarne konjunktive);
- fimoza;
- Vaginalne sinehije.
dijagnoza
Kako se dijagnosticira Lyelov sindrom?
Dijagnoza Lyelovog sindroma je klinička i temelji se na objektivnom pregledu pacijenta, odnosno na promatranju lezija na razini kože i sluznice, uz pomoć histološkog pregleda nakon biopsije kože.
Ako je potrebno, da biste utvrdili točan uzrok Lyell sindroma, vaš liječnik može koristiti neke testove podrške, kao što su:
- Kompletna krvna slika;
- Mjerenje uree u krvi;
- Doziranje elektrolita;
- VES;
- Test funkcije jetre;
- Mikrobiološke kulture iz krvi, sline i uzorci uzeti iz lezija;
- Serološki testovi na HSV, Mycoplasma pneumoniae ili druge mikroorganizme za koje se sumnja da su uključeni u patologiju.
Nažalost, kada je Lyellov sindrom još uvijek u početnoj fazi i manifestira se s nespecifičnim prodromalnim simptomima, rana dijagnoza nije uvijek moguća, što može dovesti do kašnjenja u utvrđivanju uzroka i liječenja.
Lyellov sindrom: što treba razlikovati?
Stevens-Johnsonov sindrom smatra se ograničenom varijantom Lyellovog sindroma: simptomatske slike ovih stanja vrlo su slične jedna drugoj, s tom razlikom da je potonje opsežnije i teže. Zapravo, Stevens-Johnsonov sindrom zahvaća manje od 10% površine cijelog tijela, dok Lyell-ov sindrom može uključivati više od 30% iste .
Pročitajte više: Stevens-Johnsonov sindrom - definicija, simptomi i uzroci »liječenje
Bolesnike s Lyellovim sindromom treba primiti u jedinicu intenzivne njege ili na odjele za velike opekline čim se posumnja na dijagnozu.
Mjere prve pomoći i potpore
Lyell sindrom zahtijeva hospitalizaciju, na intenzivnoj njezi, kako bi se izbjegao nastanak potencijalno fatalnih komplikacija (kao što je sepsa ili multi-organsko otkazivanje).
Pacijentica se izjednačava s velikim opeklinama i kao takva se liječi, tj. Asepsom kože, korekcijom neravnoteže elektrolita, rehidracijom i hranjenjem pacijenta intravenozno.
Prve operacije koje se moraju obratiti pacijentu koji boluje od Lyell sindroma uključuju:
- Primjena intravenskih tekućina (napomena: vaskularni pristup se provodi u zdravom području);
- Održavanje pacijenta u toplom okruženju, s konstantnom temperaturom (između 26 i 28 ° C) kako bi se spriječili toplinski gubici;
- Kontrola vitalnih znakova (otkucaji srca, izlučivanje urina, itd.);
- Procjena opsega odvajanja epiderma;
- Trenutačna suspenzija svih lijekova (kada je to moguće);
- Kratko vrijeme prijenosa pacijenta na jedinicu za opekline ili jedinicu intenzivne njege.
Lezije kože tipične Lyell sindromom treba liječiti svakodnevno na isti način kao i djelomične opekline. Toksična epidermalna nekroliza može biti izuzetno bolna, stoga se može primijeniti prikladno analgetsko liječenje u odsutnosti kontraindikacija.
Kako bi se spriječilo pogoršanje kliničke slike, mogu se koristiti intravenski imunoglobulini, ciklosporin, ciklofosfamid, pentoksifilin i talidomid. Kortikosteroidi su vrlo kontroverzni i, u kasnijim fazama Lyelovog sindroma, mogu biti čak i štetni.
prognoza
- Prognoza Lyellovog sindroma nije povoljna i općenito je usko povezana s opsegom dermo-epidermalnog odvajanja. Stanje je povezano sa stopom smrtnosti od oko 25-40%.
- Ako je liječenje rano, Lyell-ov sindrom može se povezati s povoljnom evolucijom. U potonjem slučaju, ponovni rast kože se promatra nakon nekoliko tjedana.
