endokrinologija

gigantizam

Vidi također: Acromegaly

općenitost

Gigantizam je pretjerani staturalni rast pojedinca u usporedbi s referentnom populacijom.

Postotci rasta
Robert Wadlow, 2 metra i 72 cm, pored svog oca, pokazuje nam učinke hiper-sekrecije GH tijekom razvoja.
André René Roussimoff, 224 cm za težinu od 230 kg, poznati profesionalni hrvač i glumac 80-ih.

U Italiji je prosječna visina u odrasloj dobi oko 175 cm za muškarce i 162 cm za ženku.

Ovisno o izvorima, govori se o gigantizmu kada visina prelazi 15-20% prosječne visine referentne populacije (201-210 cm za talijanskog odraslog muškarca, 186-194 cm za talijansku odraslu ženku). Ipak, potrebno je razlikovati slučajeve ustavnog ili nasljednog gigantizma od onih patološke prirode.

uzroci

Gigantizam hipofize

Morbidni gigantizam može biti uzrokovan prekomjernim izlučivanjem hGH. U tim vrlo rijetkim slučajevima govorimo o hipofiznom gigantizmu, sindromu koji se često javlja zbog adenoma hipofize.

Pretjerano oslobađanje ovog hormona tijekom razvojne dobi uvelike ubrzava produljenje dugih kostiju; nakon toga, u post-puberalnoj fazi značajno se povećavaju dimenzije ekstremiteta (vidi akromegalija).

Rast visine i puberteta

Staturalni rast pojedinca dopušta prisutnost malih područja, nazvanih epifiznih ploča, umetnutih između epifize i dijafize dugih kostiju. Ove jezgre rasta kosti proizvode stanice sposobne za kontinuirano dijeljenje i sintezu novog hrskavičnog tkiva, koje se malo po malo osfilira.

Zavarivanje epifiznih ploča, koje se normalno događa oko 18.-20. Godine, označava definitivno zaustavljanje rasta u visini. Budući da je ovaj događaj posljedica kroničnog povećanja udjela spolnih hormona u cirkulaciji (posebno estrogena), nije iznenađujuće da su neki oblici gigantizma tipični za kasniji pubertet; u tim slučajevima govorimo o eunuchoidnom gigantizmu, karakteriziranom nesrazmjernim povećanjem duljine donjih ekstremiteta u odnosu na gornje (eunusi su kastrirani muški subjekti). Prekociozni pubertet, s druge strane, popraćen je brzim prijelaznim rastom, koji se ipak zaustavlja jednako brzo, što dovodi do državnog deficita u odrasloj dobi. Poremećaji puberteta vrlo su česti čak i kod hipofiznog gigantizma.

Ostali oblici gigantizma

Drugi oblik, nazvan cerebralni gigantizam, povezan je s takozvanim Sotosovim sindromom, u kojem su razine cirkulirajućeg GH normalne; Djeca koja su pogođena pokazuju prekomjerni rast tijela tijekom prve dvije ili tri godine života, s značajnim povećanjem opsega glave i odgođenim psihomotornim razvojem.

Tu su i ekscesi u Marfanovom sindromu, genetska bolest (kao i prethodna) koja pogađa vezivno tkivo, i to kod Klinefeltera, u kojem je visoka stasa povezana s hipogonadizmom, ginekomastijom i slabim razvojem kose.