općenitost
Sarkom je maligni tumor koji potječe iz stanice mekog tkiva, stanice koštanog tkiva ili stanice hrskavičnog tkiva.
Postoje brojni tipovi sarkoma; najpoznatiji tipovi su: angiosarkom, fibrosarkom, leiomiosarkom, liposarkom, rabdomiosarkom, gastrointestinalni stromalni tumor i Kaposijev sarkom.
Vrlo često, rani sarkom je asimptomatski; u stvari, ona počinje inducirati prve simptome kada masa tumora poprima značajne dimenzije, a to se događa samo u uznapredovalom stadiju.
Mogući tretmani sarkoma uključuju operaciju, radioterapiju i kemoterapiju.
Kratak pregled onoga što je tumor
U medicini, pojam tumor identificira masu vrlo aktivnih stanica, sposobnih da se nekontrolirano dijele i rastu.
- Govorimo o benignom tumoru kada rast stanične mase nije infiltrativan (to jest, ne upada u okolna tkiva), pa čak i metastazira.
- Razgovara se o malignom tumoru kada abnormalna stanična masa ima sposobnost vrlo brzog rasta i širenja na okolna tkiva i ostatak tijela.
Izrazi maligni tumor, rak i maligna neoplazija smatraju se sinonimima.
Što je sarkom?
Sarkom je bilo koji maligni tumor koji potječe iz stanice mekog tkiva, stanice koštanog tkiva ili stanice hrskavičnog tkiva.
U ovom članku, pažnja će uglavnom biti usmjerena na sarkome koji potječu iz mekih tkiva, poznatijih kao sarkomi mekog tkiva .
Koštani sarkom
Sarkome koje potječu iz tkiva kostiju ili hrskavice nazivaju se koštanim sarkomima .
ŠTO SU MEKE TKANINE?
U histologiji su uključeni u popis mekih tkiva: masno tkivo, mišići, tetive, ligamenti, krvne žile, limfne žile, hematopoetske stanice i živci.
LOKACIJE
Bilo koja četvrt ljudskog tijela može razviti sarkom. Međutim, postoji više pogođenih mjesta od drugih, kao što su noge, ruke, trup i trbuh.
Loše pogođena područja ljudskog tijela su vrat i glava.
EPIDEMIOLOGIJA SARCOMA SOFT TISSUE
Prema nekim statističkim istraživanjima, oko 60% slučajeva sarkoma ima ruku ili nogu s mjesta tumora; oko 30% ima trup ili trbuh kao mjesto nastanka maligne neoplazme; konačno, oko 10% vrata ili glave ima mjesto tumora.
Ljudi bilo koje dobi mogu razviti sarkom; stariji ljudi, međutim, najviše su pogođeni subjekti.
Općenito, sarkom je rijedak tip raka u općoj populaciji.
- Sarkomi predstavljaju oko 1% svih malignih tumora koji pogađaju odrasle;
- Sarkomi predstavljaju 10-15% svih malignih tumora koji djeluju na djecu;
- U Velikoj Britaniji liječnici dijagnosticiraju sarkom na svakih 100 slučajeva malignosti;
- Još u Velikoj Britaniji postoji više od 3000 slučajeva sarkoma godišnje;
- U Sjedinjenim Američkim Državama postoji oko 15.000 slučajeva sarkoma godišnje;
- U Italiji, prema podacima iz Registara raka za 2012. godinu, broj slučajeva sarkoma godišnje iznosio bi oko 1.900 (1.100 muškaraca i 800 žena).
uzroci
Ljudsko tijelo sadrži nešto više od 37 trilijuna stanica . Ove stanice imaju životni ciklus, koji uključuje faze rasta, podjele i smrti.
Cijeli životni ciklus generičke stanice u ljudskom tijelu ovisi o njegovoj genetičkoj baštini, sadržanoj u staničnoj jezgri i poznatoj kao DNA . DNA je vrlo učinkovit i precizan stroj, sposoban precizno usmjeravati i kontrolirati faze rasta, podjele i smrti.
Sarkom nastaje nakon niza nepopravljivih oštećenja ( mutacija ) DNA; oštećenja koja sprječavaju samu DNK da točno i točno regulira procese staničnog rasta, podjele i stanične smrti.
Iz svega ovoga slijedi da stanica ili stanice uključene u mutacijska događanja genetskog naslijeđa rastu i nekontrolirano se dijele (također se govori o nekontroliranoj proliferaciji stanica ).
Stanice sarkoma - ali u stvarnosti sve stanice generičke maligne neoplazme - također uzimaju naziv " stanice koje su poludjele ": ova formulacija ukazuje upravo na anomaliju koja ih razlikuje i poseban nedostatak kontrole procesa rasta i podjela.
ČIMBENICI RIZIKA
Liječnici još nisu točno utvrdili uzroke sarkoma; međutim, istaknuli su da neke posebne okolnosti predstavljaju važan čimbenik rizika.
Među glavnim i dokazanim čimbenicima koji favoriziraju pojavu sarkoma su:
- U naprednoj dobi. Činjenica je da je početak sarkoma češći u starijih osoba. Prema pouzdanom statističkom istraživanju, oko 40% dijagnoza sarkoma mekih tkiva imalo bi kao subjekti protagonisti u dobi od 65 i više godina;
- Povijest izlaganja ionizirajućem zračenju. Može biti izloženost okolišu (npr. Nuklearne katastrofe) ili naknadna izloženost ciklusu radioterapije (npr. Osobe s tumorom koji su morali proći liječenje radioterapijom);
- Izloženost, u prošlim vremenima, kemijskim tvarima kao što su vinil klorid, dioksini ili klorofenoli;
- Prisutnost određenih genetskih stanja, uključujući neurofibromatozu, retinoblastom i Li Fraumeni sindrom.
- Prisutnost nekih zaraznih bolesti i / ili neučinkovitog imunološkog sustava. Među infektivnim bolestima koje predisponiraju sarkome, one zaslužuju spomenuti: infekcije uzrokovane humanim virusom Herpes 8, HIV (ili AIDS) i infekcije uzrokovane virusom Epstein Barr.
Ostali mogući čimbenici rizika:
- pretilost;
- Prisutnost ingvinalne ili umbilikalne hernije;
- Dim cigarete.
vrste
Postoje brojni tipovi sarkoma mekog tkiva.
Najvažnije i najraširenije vrste uključuju:
- Angiosarkom . To je vrsta sarkoma koja potječe iz stanice krvne žile ili limfne žile.
Prema anglosaksonskom statističkom istraživanju, u Velikoj Britaniji se svake godine bilježi oko 145 novih slučajeva angiosarkoma;
- Fibrosarkom . To je vrsta sarkoma koja potječe od fibroblasta. Fibroblasti su najčešći stanični elementi u vezivnom tkivu. Može se razviti u bilo kojem području ljudskog tijela.
Prema anglosaksonskom statističkom istraživanju, u Velikoj Britaniji se svake godine bilježi oko 460 novih slučajeva fibrosarkoma;
- Leiomiosarkom . To je vrsta sarkoma koja se razvija iz glatkih mišićnih stanica.
Prema anglosaksonskom statističkom istraživanju, u Velikoj Britaniji se svake godine bilježi oko 660 novih slučajeva leiomiosarkoma;
- Liposarkom . To je vrsta sarkoma koja potječe iz stanice masnog tkiva.
Prema anglosaksonskom statističkom istraživanju, u Velikoj Britaniji se svake godine bilježi oko 440 novih slučajeva liposarkoma;
- Rabdomiosarkom . To je vrsta sarkoma koja potječe iz stanice skeletnog mišićnog tkiva. Može se formirati u bilo kojem području ljudskog tijela.
Postoje dva pod-oblika rabdomiosarkoma: embrionalni rabdomiosarkom i alveolarni rabdomiosarkom. Prvi je češći kod djece i mladih; drugi, s druge strane, češći je kod odraslih.
Prema anglosaksonskom statističkom istraživanju, u Velikoj Britaniji se svake godine bilježi oko 120 novih slučajeva rabdomiosarkoma;
- Gastrointestinalni stromalni tumor . To je vrsta sarkoma koja potječe iz neuromuskularne stanice probavnog sustava;
- Kaposijev sarkom . To je vrsta sarkoma koja se razvija iz endotelne stanice kože, utrobe ili sluznice.
Vrste sarkoma manje poznate | podrijetlo |
Alveolarni sarkom mekog tkiva | nepoznat |
Desmoidna fibromatoza | fibroblasti |
neurofibrosarkom | Stanice koje okružuju živčane završetke (npr. Schwannove stanice) |
Myxofibrosarcoma | Vezivno tkivo |
Sinovijalni sarkom | Blizu ligamenata i tetiva, koje su dio sinovijalnog zgloba kao što je, na primjer, koljeno |
Nediferencirani pleomorfni sarkom | Fibroblaste. To je poseban podtip fibrosarkoma |
Vrste sarkoma kostiju
Tu su i razne vrste koštanog sarkoma .
Popis glavnih tipova koštanog sarkoma uključuje: osteosarkom, hondrosarkom, Ewingov sarkom, chordoma i sarkom post stanica.
Simptomi, znakovi i komplikacije
Općenito, kada je sarkom u povojima, masa tumorskih stanica koja ga karakterizira mala je i ne uzrokuje nikakav značajniji poremećaj; drugim riječima, stoga, sarkomi u ranim fazama ne uzrokuju nikakve posebne simptome ili znakove.
Tijekom vremena, masa tumora postupno povećava svoju veličinu, postaje sve više i više glomazna i glomazna, posebno za susjedne anatomske strukture.
Sve se to obično odražava na pojavu izbočine - jasno gdje se nalazi sarkom - i prisutnost prilično intenzivnog bolnog osjećaja.
OSTALI SIMPTOMI: O ČEMU SU OSTATI?
U slučaju sarkoma, prisutnost drugih simptoma i znakova, osim izbočina i boli, ovisi o tipu tkiva iz kojeg nastaje tumor, te o anatomskom položaju (uvijek od tumora).
Neki primjeri:
- Gastrointestinalni stromalni tumor obično uzrokuje osjećaj punoće u želucu i konstipaciji;
- Leiomiosarkom koji se nalazi u maternici uzrokuje vaginalno krvarenje.
ZNAČAJKE VISOKO SUMNJENE PROTUBERANCIJE
Općenito, izbočine koje identificiraju prisutnost sarkoma su:
- Velike (više od 5 centimetara) i imaju tendenciju povećanja njihove veličine;
- Nalazi se u najdubljim tkivima;
- Bolno.
Nadalje, još jedna vrlo sumnjiva značajka je činjenica da je dotična osoba stariji.
komplikacije
Napredni stadij sarkoma je maligni tumor koji može širiti svoje stanice raka na organe i tkiva udaljena od mjesta nastanka.
Stanice koje se tumor rasprši u drugim anatomskim dijelovima tijela nazivaju se metastaze .
Vraćajući se sarkomima, anatomska mjesta koja su najviše pogođena metastazama su pluća i jetra.
dijagnoza
Prema najnovijim smjernicama ( Nacionalnog instituta za izvrsnost u zdravstvu i njezi ), ispravna dijagnoza sarkoma temeljila bi se na: fizičkom pregledu, povijesti bolesti, seriji dijagnostičkih dijagnostičkih testova i biopsiji tumora.
Točna dijagnoza sarkoma omogućuje liječnicima da odrede najprikladniji tretman za taj slučaj.
PREGLED CILJEVA I ANAMNEZE
Liječnički pregled je skup dijagnostičkih manevara, koje provodi liječnik, kako bi se potvrdila prisutnost ili odsutnost znakova koji ukazuju na abnormalno stanje.
- U slučaju sumnje na sarkom, jedan od najčešćih dijagnostičkih manevara sastoji se u dodirivanju izbočine i procjeni njegove dosljednosti i boli.
S druge strane, anamneza je prikupljanje i kritičko proučavanje simptoma i činjenica od medicinskog interesa, o kojima izvještava pacijent ili članovi njegove obitelji (NB: članovi obitelji su uključeni, prije svega, kada je pacijent mali).
- U slučaju sumnje na sarkom, prošli događaj izloženosti ionizirajućem zračenju od velikog je medicinskog interesa.
DIJAGNOSTIKA SLIKA
Najčešći dijagnostički test u prisutnosti sumnjivog sarkoma je nuklearna magnetska rezonancija (NMR).
Bezbolno testiranje, nuklearna magnetska rezonancija omogućuje da se pomoću instrumenta koji stvara magnetska polja vizualiziraju unutarnje strukture ljudskog tijela, osobito one sastavljene od mekih tkiva.
MRI je vrlo koristan dijagnostički test za utvrđivanje točnog mjesta i veličine sarkoma.
Tipično, klasična nuklearna magnetska rezonancija traje oko 30-40 minuta.
Drugi dijagnostički slikovni testovi, koji mogu biti korisni na neki način, su CT (ili kompjutorizirana aksijalna tomografija) i PET.
BIOPSIJA TUMORA
Biopsija tumora sastoji se u prikupljanju i histološkoj analizi, u laboratoriju, uzorka stanica koje dolaze iz mase tumora, što čini sarkom.
To je najprikladniji test za definiranje glavnih obilježja sarkoma, od histologije do stanica podrijetla, prolazi kroz stupanj maligniteta, stupnjevanje itd.
Izvođenje pod lokalnom ili općom anestezijom, uzimanje stanica iz sarkoma može se dogoditi na najmanje dva različita načina: pomoću igle ili pomoću skalpela.
- Biopsija tumora iglom (ili biopsija tumorske igle ). Ova praksa može dovesti do skupljanja malog uzorka stanica. Laboratorijske analize na malom broju stanica imaju tendenciju da budu nepouzdane.
Ako se tumorska masa nalazi vrlo duboko, liječnik će vježbati da se biopsija igle vodi prema slikama koje dolaze iz ultrazvučnog pregleda ili CT-a;
- Biopsija tumora skalpela ( kirurška biopsija tumora ). Ova praksa je vrlo djelotvorna i uzorak sakupljenih stanica raka je u gotovo svim slučajevima pouzdan.
Što su staging i stupanj malignog tumora?
Stupanj malignog tumora uključuje sve informacije prikupljene tijekom biopsije, koje se odnose na veličinu mase tumora, njegovu moć infiltracije i njegove sposobnosti metastaziranja. Postoje 4 glavne faze stupnjevanja (ili faze): stadij 1 je najmanje ozbiljan, stadij 4 je najteži.
Stupanj malignog tumora, s druge strane, uključuje sve one podatke koji su se pojavili tijekom biopsije, a koji se odnose na opseg transformacije stanica malignih tumora, u usporedbi s njihovim zdravim pandanima. Postoje 4 glavna stupnja povećane ozbiljnosti: stoga je stupanj 1 najmanje ozbiljan, dok je četvrti stupanj najteži.
terapija
Izbor načina liječenja u slučaju sarkoma ovisi o različitim čimbenicima, uključujući: stupanj i stupanj malignog tumora (prisutnost metastaza, napredovanje bolesti, itd.), Histološki tip sarkoma, opće zdravstveno stanje pacijenta. starost pacijenta i zahvaćena područja tijela.
Trenutno je moguće liječenje sarkoma: operacija uklanjanja tumora, radioterapije i kemoterapije.
OPERACIJA
Kirurgija za uklanjanje tumorske mase je glavni tretman u većini slučajeva sarkoma.
U prakticiranju kirurškog uklanjanja, liječnici uvijek rade s namjerom da eliminiraju cijeli tumor, ali ne uspijevaju uvijek ili uvijek imaju priliku. Zapravo, ako se tumorska masa nalazi u neudobnoj točki ili je vrlo velika, potpuno uklanjanje sarkoma može biti nemoguće.
Važna nuspojava kirurškog zahvata na sarkom sastoji se u činjenici da uklanjanje tumora uključuje promjenu normalne anatomije dotičnog anatomskog područja. Na primjer, uklanjanje rabdomiosarkoma uzrokuje, na kraju kirurškog zahvata, više ili manje značajnog dijela mišićnog tkiva koje treba promašiti.
Danas, više od jednom, postoje protumjere za ovu nuspojavu: ove mjere su plastična kirurgija, za rekonstrukciju promijenjene anatomske četvrti.
Kada je sarkom posebno ozbiljan i nalazi se na ekstremitetu, operacija može uključivati amputaciju zahvaćenog ekstremiteta. Srećom, kirurška amputacija je sve manje praktično rješenje jer medicinska kirurgija postiže stalan napredak.
radioterapija
Radioterapija uključuje izlaganje tumorske mase određenoj dozi ionizirajućeg zračenja visoke energije (X-zrake), koje su namijenjene uništavanju neoplastičnih stanica.
U slučaju sarkoma, radioterapija može predstavljati:
- Alternativa kirurškom zahvatu, ako to nije moguće. Ponekad se u takvim situacijama može povezati s radioterapijom;
- Post-kirurško liječenje, provedeno s ciljem uništavanja stanica raka koje operativni liječnik nije mogao ukloniti. U tim situacijama govorimo io adjuvantnoj radioterapiji ;
- Predkirurško liječenje, provedeno s ciljem olakšavanja naknadnog uklanjanja tumorske mase. U takvim okolnostima govori se io neoadjuvantnoj radioterapiji .
Tipične nuspojave radioterapije su: iritacija kože, osjećaj umora i gubitak kose na razini izloženosti ionizirajućem zračenju.
Radioterapija NIJE nužna nakon operacije, ako:- Sarkom je niskog stupnja;
- Sarkom je mali;
- Sarkom je površan ili, u svakom slučaju, nije u dubljim tkivima.
kemoterapija
Kemoterapija se sastoji od davanja lijekova sposobnih za ubijanje brzo rastućih stanica, uključujući i one raka.
U slučaju sarkoma, kemoterapija može predstavljati:
- Alternativa kirurškom zahvatu, ako to nije moguće. Ponekad se u takvim situacijama može povezati s radioterapijom;
- Preoperativno liječenje, provedeno s namjerom olakšavanja naknadnog uklanjanja tumorske mase. U takvim okolnostima govori se io neoadjuvantnoj kemoterapiji .
Klasične nuspojave kemoterapije sastoje se od: ponavljajućeg umora, osjećaja slabosti, slabosti i gubitka kose u različitim dijelovima tijela.
prognoza
Općenito, prognoza u slučaju sarkoma ovisi o stupnju i stupnju: što je stupanj više i stupanj veći, to su manje šanse za oporavak; obrnuto, sarkomi prve i druge razine imaju dobre šanse za izlječenje.
U svjetlu toga, rana dijagnoza je neophodna, jer to omogućuje da se tumor liječi kada je još u povojima (tj. U ranim fazama).
Prema anglosaksonskoj statistici, koja se odnosi na Ujedinjeno Kraljevstvo, prosječna stopa preživljavanja 5 godina nakon dijagnoze sarkoma iznosi oko 60%; drugim riječima, oko 60 ispitanika sa sarkomom od 100 je još uvijek živo nakon 5 godina od identifikacije i uklanjanja tumora.
Statistike iz Sjedinjenih Država koje se odnose na sarkome, koje utječu na gornje i donje udove. Tablica prikazuje stopu preživljavanja temeljenu na stadiju tumora.
- Sarkom u fazi 1: 90 osoba liječenih od 100 je još uvijek živo 5 godina nakon dijagnoze;
- Stupanj 2 sarkoma: 80 subjekata liječenih od 100 je još uvijek živo 5 godina nakon dijagnoze;
- Stupanj 3 sarkoma: 60 subjekata liječenih na 100 je još uvijek živo 5 godina nakon dijagnoze;
- Sarkom u fazi 4: o tome nema preciznih podataka, ali su preživjeli nakon 5 godina od dijagnoze sarkoma sigurno manje od 60%.
