općenitost
Raynaudov fenomen je pretjerani spazam perifernih krvnih žila, što uzrokuje smanjenje protoka krvi u uključenim regijama. Reakcija se može potaknuti hladnim i / ili emocionalnim stresom.
uzroci
Raynaudov fenomen obično potiče izlaganje hladnoći. U normalnim okolnostima, reakcija tijela na niske temperature sastoji se u izglađivanju gubitka topline što je više moguće. Da bi se to postiglo, krvne žile ispod površine kože počinju se smanjivati i krv se odvija od ekstremiteta do vitalnih organa. Raynaudov fenomen mogao bi se stoga smatrati pretjerivanjem prirodnog odgovora tijela na toplinski stres (hipo).
Rezultat ekstremne vazokonstrikcije je snažno smanjenje dotoka krvi u odgovarajuća područja, što dovodi do hipoksije (teški nedostatak kisika, bitan plin za stanični metabolizam). Povremene epizode mogu uzrokovati atrofiju kože i potkožnog i mišićnog tkiva. U rijetkim slučajevima mogu postići ulceracije i ishemičnu gangrenu. Vjerojatno je Raynaudova pojava uzrokovana složenim promjenama u ravnoteži između kemikalija koje uzrokuju vazokonstrikciju i onih koje šire ili opuštaju zidove kapilara. Drugi mehanizmi mogu uključivati hiperaktivnost simpatičkog živčanog sustava ili vaskularno oštećenje. Iznenadni emocionalni ili psihološki poremećaji također mogu izazvati vazospastički napad.
simptomi
Tijekom vazospastičnog napada, pacijent obično može pokazati tri faze:
- Pahuljica: u prisustvu niskih temperatura, protok krvi do prstiju ili prstiju je izrazito smanjen, koža postaje blijeda ili bijela, hladna i ukočena;
- Cijanoza: kada je kisik manjkav ili osiromašen, zahvaćeno područje počinje postati plavkasto;
- Crvenilo: kada se epizoda spusti ili se područje zagrije, koža poprima svijetlo crvenu boju, zbog kompenzacijskog porasta protoka krvi. Povratak normalnog prskanja može izazvati trnce, obamrlost i bol.
U većini slučajeva Raynaudov fenomen može utjecati na dnevne aktivnosti pacijenata, ali ne uzrokuje dugotrajno oštećenje ekstremiteta. Napadi mogu trajati od manje od minute do nekoliko sati. Nakon zagrijavanja, obično je potrebno 15 minuta da se normalni protok krvi vrati u zahvaćeno područje.
Primarni Raynaudov fenomen
Primarni Raynaud fenomen, također poznat kao Raynaudova bolest, ne ovisi o bilo kojem drugom medicinskom stanju ili problemu. Stanje može trajati dugo ili se spontano poboljšati. Pušenje pogoršava učestalost i intenzitet vazospastičkih napada.
Sekundarni Raynaudov fenomen
U sekundarnom Raynaud-ovom fenomenu moguće je identificirati uzrok ili patologiju. Osobito, stanje se javlja u otprilike 85-95% bolesnika sa sklerodermom i prisutno je u otprilike jednoj trećini bolesnika s sistemskim eritematoznim lupusom.
uzroci
Uzroci sekundarne Raynaudove pojave
Najčešći uzroci sekundarnog Raynaud fenomena su:
Bolesti vezivnog tkiva
Sekundarni Raynaud-ov fenomen je osobito čest kod ljudi s bolestima vezivnog tkiva. Patologija koja najvjerojatnije uzrokuje Raynaudov fenomen je sustavna skleroza (također poznata kao skleroderma), koja se također može pojaviti u lokaliziranom obliku nazvanom CREST sindrom. Znak stanja je zadebljanje kože, osobito na rukama i licu. U tim područjima može se pojaviti dilatacija krvnih žila (telangiektazija) i naslage kalcijevih soli ispod kože (kalcinoza). U teškim oblicima skleroderme, pacijenti mogu razviti uporne čireve na vrhovima prstiju i infekcije, što se u ekstremnim slučajevima može razviti u gangrenu.
Raynaudov fenomen može se pojaviti i kod pacijenata s drugim bolestima vezivnog tkiva, uključujući Sjögrenov sindrom, dermatomiozitis, polimiozitis i Wegenerovu granulomatozu. Važno je naglasiti da temeljna bolest vezivnog tkiva možda nije vidljiva sve do pojave Raynaudove pojave.
lijekovi
Raynaudov fenomen može biti nuspojava nekih lijekova, kao što su:
- amfetamin;
- Neke vrste beta-blokatora (uglavnom za anginu i hipertenziju);
- Neka kemoterapijska sredstva (vinblastin, bleomicin itd.);
- Neki lijekovi za migrenu koji sadrže ergotamin;
- Klonidin (zbog visokog krvnog tlaka, migrene ili naleta vrućine);
- Bromokriptin (koristi se u liječenju Parkinsonove bolesti i nekih drugih stanja);
- Imipramin (za depresiju);
- Oralne kontracepcijske pilule.
Kada se odgovorna droga ukloni i zamijeni, Raynaudov fenomen može se riješiti prilično brzo.
arterijska bolest
Raynaudov fenomen ponekad ukazuje na temeljnu aterosklerozu, osobito kod pušača. Buergerova bolest također može odrediti početak poremećaja.
Živčani poremećaji
Raynaudov fenomen može se razviti u udovima koji su pogođeni moždanim udarom ili se mogu pojaviti u vezi s multiplom sklerozom i poliomijelitisom.
raznovrstan
Drugi mogući uzroci sekundarnog Raynaud fenomena su:
- Zanimanje : profesionalna uporaba vibrirajućih instrumenata, kao što su pneumatski čekići ili motorne pile, slični ponavljajućim udarcima s teškim ručnim alatima, može uzrokovati traumatski vazospazam (poznat kao sindrom vibracija ruku i ruku); također kemijska izloženost industrijskim procesima polimerizacije vinil klorida (plastični materijali) može izazvati bolest sličnu sklerodermi, od koje Raynaud fenomen može biti manifestacija.
- Sindrom karpalnog tunela : dotična ruka može postati osjetljivija na niske temperature i očitovati Raynaudov fenomen.
- Sindrom gornjeg prsnog koša ( TOS ).
- Neki poremećaji štitnjače : neke patologije povećavaju viskoznost krvi i mogu uzrokovati fenomen Raynauda.
- Ozljede: ozljede prije dlanova ili stopala, kao što su frakture, operacije ili smrzavanje, mogu dovesti do Raynaudove pojave.
Kako razlikovati primarni Raynaudov fenomen od sekundarnog?
Primarni fenomen Raynauda češći je nego sekundarni oblik. Obično je diopatska Raynaudova bolest mlađa od 25 godina i pogađa uglavnom žene. Pacijenti se često sjećaju nepodnošenja hladnoće koja se vraća u djetinjstvo. Osobe s sekundarnim Raynaudovim fenomenom, s druge strane, često imaju simptome pridruženog stanja, kao što su bol u zglobovima, osip, slabost mišića itd. Ako se simptomi pojave nakon 25. godine, važno je da se posavjetujete s liječnikom kako biste isključili sve uzroke.
dijagnoza
Pacijent se treba obratiti liječniku zbog sljedećih razloga:
- Raynaudov fenomen, iako praktički bezopasan u svom primarnom obliku, može uzrokovati nelagodu i bol; Dostupni su različiti tretmani koji pomažu u upravljanju opsegom i učestalošću napada.
- Važno je dijagnosticirati bilo koju patologiju odgovornu za Raynaud fenomen već u ranim fazama. Potpuna krvna slika može pomoći u potvrđivanju artritisnih i autoimunih bolesti te ukazati na to je li pacijent izložen riziku od razvoja bolesti vezivnog tkiva. Druge analize, koje mogu pomoći u razlikovanju dvaju oblika Raynaudove pojave, uključuju traženje anti-nukleusnih antitijela (ANA) i određivanje brzine taloženja eritrocita (VES).
- Ako je Raynaudova pojava vrlo ozbiljna i zanemarena, može uzrokovati trajno oštećenje zahvaćenih udova. Međutim, treba naglasiti da je ova komplikacija rijetka.
Testovi koji se mogu provesti kako bi se potvrdila dijagnoza su:
- Nail capillaroscopy : sastoji se od jednostavnog mikroskopskog pregleda malih krvnih žila u podnožju nokta. U slučaju primarnog Raynaudovog fenomena, rezultati ovog testa su normalni, dok se oni mijenjaju u bolesnika sa sekundarnom formom. Konkretno, ako su kapilare dilatirane ili abnormalne, ispitivanje može ukazati da pacijent može imati bolest veznog tkiva ispod nje.
- Test hladne stimulacije : uključuje uranjanje pacijentove ruke u ledenu vodu, kako bi izazvao epizodu. Međutim, ovaj ispit ne funkcionira uvijek, jer cijelo tijelo mora biti izloženo hladnoći prije nego što se pojavi Raynaudov fenomen.
Na temelju tih istraživanja, liječnik bi trebao biti u stanju odrediti je li Raynaudova pojava primarna ili sekundarna i, u potonjem slučaju, moći će preporučiti liječenje za povezani poremećaj.
komplikacije
- Ako je arterija potpuno blokirana zbog grčenja, mogu se pojaviti čirevi na koži, ožiljci ili gangrena (smrt tkiva). Taj se problem, prije svega, nalazi u osoba s artritisom ili autoimunim bolestima.
- Zbog slabe cirkulacije, prsti mogu postati tanki i suženi, s glatkom i sjajnom kožom, dok nokti rastu sporo i postaju krti, s uzdužnim grebenima.
Kada se obratiti liječniku:
- Zahvaćeni dio tijela postaje zaraženo ili bolan razvija.
- Prsti mijenjaju boju i uzroci nisu poznati.
- Pojavljuju se simptomi kao što su groznica, osip, otečeni i bolni zglobovi.
Tretmani i lijekovi
Ne postoji lijek za Raynaudov fenomen, ali se napadima može učinkovito upravljati promjenama u načinu života i, u najozbiljnijim slučajevima, uporabom droga. Liječenje ovisi o težini stanja i ne zahtijeva uvijek liječničku intervenciju. Za pacijente s blagim napadima, neke praktične mjere, kao što su korištenje grijača za ruke, toplinskih rukavica i šešira, mogu pomoći ublažiti simptome. Terapija lijekovima indicirana je za osobe s jakim bolom i funkcionalnim oštećenjem zahvaćenog područja. Često se lijekovi propisuju pacijentima s sekundarnim Raynaudovim fenomenom, jer teži napadi mogu uzrokovati čireve i oštećenje tkiva. Svaka temeljna bolest, ili predispozicija za nju, mora biti dijagnosticirana i tretirana u skladu s tim.
Opće mjere koje se mogu poduzeti kako bi se spriječili napadi uključuju:
- Prestanak pušenja: nikotin može dodatno kompromitirati cirkulaciju, sužiti krvne žile i usporiti dotok krvi u periferna područja;
- Izbjegavajte uzimanje lijekova koji uzrokuju suženje ili spazam krvnih žila;
- Izbjegavajte nagle promjene temperature;
- Zaštitite ruke i noge od hladnoće koristeći rukavice, čarape i čizme;
- Izbjegavajte aktivnosti ili tvari (npr. Kofein) koje mogu izazvati napad;
- Pokušajte smanjiti razinu stresa: neke tehnike opuštanja mogu pomoći u rješavanju emocionalnih ili psihičkih poremećaja.
Neki lijekovi (blokatori kalcijevih kanala, alfa-blokatori i vazodilatatori) mogu biti korisni, posebno za upravljanje primarnim fenomenom Raynauda. Blokatori kalcijevih kanala, kao što je nifedipin, djeluju dilatacijom malih krvnih žila, čime se povećava dotok krvi u periferije. Ovisno o obrascu prikazivanja simptoma i odgovoru na liječenje, može se navesti dnevni unos nifedipina ili preventivni režim. Ako je potrebno, doza se može postupno povećavati, ali je važno pratiti bilo koje nuspojave (uobičajene): edem šaka i stopala, glavobolju, valove vrućine i vrtoglavicu. Manji broj pacijenata s upornim Raynaudovim fenomenom može zahtijevati simpatektomiju, što je operacija koja uključuje kirurško uklanjanje tkiva i živaca koji sužavaju periferne krvne žile. Međutim, postupak nije bez komplikacija i ima prilično nisku stopu uspješnosti, pa se mora uzeti u obzir samo ako su sve druge terapijske mogućnosti propale.
Ozbiljne epizode, koje dovode do ulceracije ili oštećenja tkiva, mogu se liječiti intravenskom infuzijom prostaciklina, što zahtijeva hospitalizaciju na nekoliko dana. Druga sredstva, koja bi mogla biti korisna u upravljanju Raynaudovim fenomenom, uključuju topikalni nitroglicerin i losartan.
U bolesnika s niskim krvnim tlakom mogu se iskušati terapijski režimi, uključujući: L-arginin (oralni), vitamin E, male doze aspirina, dipiridamola, niacina i pentoksifilina. Prognoza za Raynaud fenomen je varijabilna i ovisi o uzroku i opsegu vazospastičnih napada.
