definicija
Buloza epidermolize je kronična bolest kože i sluznice.
Priroda ove dermatoze je autoimuna, koju karakterizira prisutnost autoantitijela usmjerenih protiv nekih komponenti kolagena prisutnih u bazalnoj membrani, na spoju dermisa i epidermisa. Ova interakcija je vidljiva zbog pojave buloznih lezija.
Buloza epidermolize može biti:
- Stečena: obično se pojavljuje kod odraslih osoba; može biti povezana s nekim reumatskim ili neoplastičnim bolestima, kao što su reumatoidni artritis i Hodgkinov limfom. Razvoj dermatoze također može biti povezan s unosom određenih skupina lijekova.
- Nasljedna: ovisi o genetskoj anomaliji koja se prenosi na različite načine; zauzvrat, ovaj se oblik može razlikovati kao jednostavan (ili epidermolitički), spojni i distrofični.
Neka bulozna epidermoliza predstavlja benignu evoluciju i teži spontanoj regresiji; drugi su, s druge strane, vrlo ozbiljni i potencijalno smrtonosni.
Pogledajte i druge fotografije Epidermolysis bullosa
Najčešći simptomi i znakovi *
- Oralna aftoza
- mjehurići
- Gori u ustima
- Pojava zaobljenih vezikula u koži i sluznici lica i / ili genitalnog područja
- disfagija
- Ulkusi kože
- Nokti s okomitim linijama
- mjehurići
Daljnje indikacije
Klinička slika buloze epidermolize varijabilna je. Općenito, poremećaj uzrokuje krhkost kože i sluznice, uz stvaranje mjehurića, spontano (na naizgled normalnu kožu) ili slijedeće mikrotraume.
Najčešće zahvaćena područja su površine laktova, koljena, gležnjeva i stražnjice. Sadržaj mjehurića je serozan ili krvav.
Buloza epidermolize može uzrokovati bol i ožiljke; stupanj invaliditeta može biti značajan, s obzirom da su često pogođene ruke i stopala. U nekim oblicima uočena su velika deepitelizirana područja (tj. Područja koja nemaju površne slojeve kože) i promjene morfologije noktiju (distrofija noktiju).
U nekim slučajevima uključena je očna, oralna ili genitalna sluznica. Laringealni i ezofagusni zahvati mogu uključivati poremećaje gutanja (disfagija) i probleme s hranjenjem.
Dijagnoza se temelji na biopsiji kože i traženju tkivnih i cirkulirajućih autoantitijela usmjerenih protiv specifičnih antigena dermoepidermalnog spoja (izravna i neizravna imunofluorescencija).
Lezije slabo reagiraju na kortikosteroide. Blage slike mogu se liječiti kolhicinom, ali teža epidermoliza može zahtijevati liječenje ciklosporinom ili sustavnu imunosupresivnu terapiju.
