definicija
Verruciformna epidermodisplazija je rijetka i nasljedna dermatološka bolest uzrokovana kroničnom infekcijom humanog papiloma (HPV).
Ta se patologija javlja već u djetinjstvu i, u većini slučajeva, prenosi se autosomno recesivno (tj. Potrebno je naslijediti dvije izmijenjene kopije gena od oba roditelja); nema sklonosti prema seksu.
Verruciformna epidermodisplazija može biti favorizirana defektima stanične imunosti i mutacijama gena u 17q25.3 regiji, koji inaktiviraju gene EVER1 i EVER2. Ove aberacije čine pacijente koji pate od nekih serotipova humanog papiloma virusa (uključujući HPV-5, 8, 17, 20) osjetljivi.
Verruciformna epidermodisplazija ima izražen potencijal za neoplastičnu degeneraciju; da bi se bradavične lezije razvile u rak kože (osobito karcinomi skvamoznih stanica), potrebno je oko 10-20 godina.
Najčešći simptomi i znakovi *
- Promjena boje kože
- eritem
- macules
- kvržica
- papule
- plakete
- svrabež
- Vaga na koži
- Ulkusi kože
Daljnje indikacije
Bradavičasta epidermodisplazija karakterizirana je progresivnim pojavljivanjem polimorfnih i diseminiranih kožnih znakova, kao što su:
- Ravne, izolirane, hiperpigmentirane ili hipopigmentirane papule;
- Nepravilni crvenkasto-smeđi plakovi;
- Piling ili hiperkeratotične lezije, ponekad konfluentne u psorijaznim flasterima;
- Eritematozne makule, ponekad atrofične, pigmentirane ili akromne, slične onima pityriasis versicolor.
Ove kožne manifestacije mogu biti uzrokovane različitim podtipovima humanog papiloma virusa (u 80% slučajeva pronađeni su HPV-5 i HPV-8).
Evolucija erruciformne epidermodisplazije je kronična i predisponira razvoj drugih vrsta raka kože osim melanoma (uključujući Bowenovu bolest, spinocelularne i bazalne karcinome) tijekom četvrtog ili petog desetljeća života. Ove se lezije manifestiraju posebno na fotografiji izloženoj koži (trup, vrat, lice, stražnji dio ruku i stopala).
Na fotografiji Dede Koswara "Drvo Indonezije", čiji je slučaj dokumentiran u nekoliko televizijskih programa. Čovjek je umro 30.01.2016. Zbog komplikacija vezanih uz verruciformnu epidermodisplaziju. Autorska prava Jon Frank / Shutterstock.com
Dijagnoza se temelji na kliničkoj i histološkoj slici bradavičastih elemenata ili tumorskih lezija.
U ovom trenutku ne postoji definitivna terapija za verruciformnu epidermodisplaziju, ali liječenje se temelji na krioterapiji, sistemskim retinoidima, lokalnoj primjeni imikvimoda i 5-fluorouracila, interferona alfa i fotodinamičke terapije aminolevulinske kiseline. Kirurška ekscizija je tretman izbora za karcinom pločastih stanica.
Općenito, prognoza je povoljna, budući da tumori kože sporo evoluiraju, a metastaze su rijetke.
Kako bi se spriječila evolucija epidermodisplazije veruciforme kod raka kože, temeljne preventivne mjere su izbjegavanje izlaganja suncu i pribjegavanje fotoprotekciji.
