Frontotemporalna demencija je neurodegenerativni poremećaj u mozgu, koji nastaje zbog progresivnog pogoršanja neurona smještenih na razini frontalnog i temporalnog režnja vlastitog mozga .
Uz posljedice na jezik, ponašanje, sposobnost razmišljanja i dio pokreta, frontotemporalna demencija se nekoć zvala Pickova bolest, u čast Arnolda Picka, koji ju je prvi put opisao 1892. godine .
Pick je identificirao jednu od tipičnih karakteristika bolesti, a to je prisutnost, unutar neurona frontalnih i temporalnih režnjeva, proteinskih agregata formiranih pretežno tauom, temeljnim proteinom za život stanice.
Ti su agregati identificirani s imenom " tijela Pick-a ", ime koje i danas zadržavaju.
Ono što uzrokuje formiranje Pickovih tijela i dalje ostaje misterija.
NOVA OTKRIĆA I PROMJENA TERMINOLOGIJE
Studije provedene u posljednjim desetljećima o frontotemporalnoj demenciji otkrile su da postoje alternativne strukture za takozvana Pick tijela : oni su uvijek aglomerati proteina, ali u njihovom podrijetlu postoji genetska mutacija i, u nekim slučajevima, umjesto da se formira samo tau, također predstavljaju protein nazvan TDP-43 .Tako su, nakon ovih novih otkrića, istraživači potvrdili postojanje najmanje tri podvrste frontotemporalne demencije:
- Frontotemporalna demencija u Pick tijelima, također poznata kao Pickova bolest .
Uz prepoznavanje triju podtipova, smatrati sinonim za izraz Pick-ova bolest i izraz frontotemporalna demencija je netočan.
Pickova bolest obično nastaje nakon 50. godine života.
- Frontotemporalna demencija s parkinsonizmom, povezana s kromosomom 17 .
To je zapravo nasljedna bolest, koju karakterizira promjena MAPT gena i prisutnost masa tau proteina (NB: MAPT se bavi sintezom tau proteina).
- Primarna progresivna afazija .
S tipičnim početkom oko 40. godine i sa sporim i postupnim napredovanjem simptoma, on se može prikazati kao bolest nepoznatih uzroka ili kao nasljedna bolest povezana s mutacijama u genima tau i TDP-43.
