Pojam policitemije identificira bilo koje generičko povećanje broja crvenih krvnih stanica u krvi, događaj koji se normalno prevodi u povećanje plazma hemoglobina i hematokrita (viskoznost krvi) u kliničkoj praksi.
Sekundarna policitemija
Sekundarne poliktemije se uglavnom odnose na kroničnu hipoksemiju ili nedostatak kisika u krvi. Ovo stanje izaziva adaptivni fiziološki odgovor koji - posredovan povećanom sintezom eritropoetina u bubrezima - dovodi do povećanja sinteze crvenih krvnih stanica. Na taj način tijelo može uhvatiti više kisika iz atmosferskog zraka i nadoknaditi nedostatke unutar određenih granica. Nije iznenađujuće da je policitemija tipična značajka mnogih etničkih skupina na visokoj nadmorskoj visini, koje se također mogu cijeniti kod onih koji ostaju nekoliko tjedana na velikim nadmorskim visinama; kao što se i očekivalo, ovo je adaptivni odgovor na smanjeni parcijalni tlak kisika koji karakterizira ova okruženja. Fiziološka višestambena policitemija objašnjava zašto razni sportaši, prije svega treniraju sportove na terenu (trčanje, biciklizam, itd.), Treniraju neka razdoblja na velikoj nadmorskoj visini: povećanje crvenih krvnih zrnaca osigurat će poboljšanje u sportskoj izvedbi.
Uzroci sekundarne policitemije:
Od povećane sinteze eritropoetina kao odgovor na arterijsku hipoksemiju
- produženi boravak u visokim planinama
- bolesti dišnog sustava s alveolarnom hipoventilacijom (npr. COPD)
- kongenitalna srčana bolest s desno-lijevim šantom
- methemoglobinemia
- carboxyhemoglobinemia
- apneja za vrijeme spavanja tijekom prekomjerne pretilosti
Od neprikladnog izlučivanja eritropoetina
- hipernefroma
- bubrežne ciste (policistični bubreg)
- fibrom maternice
- novotvorine jetre
- pheochromocytoma
Od povećanog unosa eritropoetina ili drugih lijekova sa sličnim djelovanjem (epoetin), i za terapeutske i za doping svrhe
Prema gore navedenom, sekundarna policitemija je reverzibilni fenomen: kada pojedinac padne na malu nadmorsku visinu ili ako uzrok hipoksije ne uspije, broj crvenih krvnih zrnaca postupno se obnavlja.
Primarna policitemija
Da biste saznali više: Simptomi policitemije
Također se naziva primarna policitemija ili eritremija / Vaquez-Oslere bolest, policitemija vera je autonomna mijeloproliferativna bolest karakterizirana nenormalnom proliferacijom genetski utemeljenih hemocitoblasta [mutacija tirozin kinaze JAK2 u matičnim stanicama 90% pacijenata s policitemijom verom ].
To rezultira visokom sintezom crvenih krvnih stanica, općenito praćeno pojačanom sintezom bijelih krvnih stanica i trombocita. Rezultat je povećanje hematokrita i ukupnog volumena krvi (hiperviskoznost i hipervolemija plazme); povećana hematološka viskoznost i krvni tlak na stijenkama krvnih žila mogu uzrokovati važne promjene u protoku krvi i odrediti prilično opasne posljedice za zdravlje pacijenta koji pati od policitemije vere: kapilare se začepljuju zbog prekomjerne viskoznosti krvi, trombotičnih pojava povećavaju se (povećava se rizik od moždanog udara, angine pektoris, infarkta miokarda, površnog i dubokog tromboflebitisa, i rjeđe, plućne embolije). Općenito su prisutne vrtoglavica, glavobolja, blaga hipertenzija, hepatomegalija, splenomegalija i krvarenje (krvarenje iz nosa, gubitak krvi od desni i ekhimoza); koža poprima crvenkaste nijanse (zbog povećane prisutnosti oksigeniranog hemoglobina) i plavičasto-cijanotične (zbog povećane prisutnosti deoksigeniranog hemoglobina), te je često predmet svrbeža nakon kupanja.
Dijagnoza policitemije vere temelji se na proučavanju krvne slike:
- vrijednosti hemoglobina i hematokrita, veće od norme, mogu dostići 22-24 g / dl i 55-60%, dok je nalaz neutrofilne i trombocitne leukocitoze uobičajen.
i drugi biohumoralni parametri:
- povišene razine kolesterola u krvi, mokraćne kiseline, vitamina B12, LDH, intraleukocita ALP
Kod biopsije koštane srži i naknadnog morfološkog pregleda koštane srži dolazi do hiperplazije eritroida; nadalje je moguće pokazati prisutnost gore spomenute JAK2 V617F mutacije. Ultrasonografija i objektivna procjena mogu pokazati povećanje veličine jetre i slezene.
Terapija, koja se prvobitno temeljila na krvavljenju ili flebotomiji - to jest na uklanjanju 300-500 ml krvi svaka 2-3 dana dok hematokrit ne padne ispod praga od 50%, moguće je kompenzirati ponovnom infuzijom plazme ili primjenom njegove zamjene - može koristiti citotoksične / kemoterapijske lijekove (busulfan, hidroksiureu, ciklofosfamid, klorambucil, citozin arabinozid, melfalan) ili radioterapiju. Potonje intervencije imaju za cilj smanjiti abnormalnu proliferacijsku aktivnost koštane srži, u kojoj policitemija vera prepoznaje vlastiti patogenetski centar. Razvijaju se i testiraju lijekovi nove generacije koji mogu inhibirati aktivnost proteinske tirozin-kinaze (JAK2) odgovorne za bolest.
