općenitost
Addisonova bolest je kliničko stanje uzrokovano nedostatkom primitivnog hormona adrenokortika; Također poznati pod nazivom kortikosteroidi, ti hormoni proizvode se iz dviju malih endokrinih žlijezda koje se nalaze u masnoćama i koje nadvisuju bubrege i stoga se nazivaju nadbubrežne žlijezde.
U njihovom najudaljenijem dijelu, nazvanom kortikalna, te žlijezde proizvode i izlučuju tri vrste hormona: androgene, glukokortikoide i mineralokortikoide.
Vrlo važno biološko djelovanje ovih hormona (koji nedostaje kod pacijenata oboljelih od Addisonove bolesti) može se sažeti kako slijedi:
- glukokortikoidi, kao što je kortizol, sudjeluju u kontroli glikemije (povećavaju), suzbijaju imunološki odgovor i podupiru tijelo u stresnim uvjetima; nedostatak dovodi do umora, lakog umora, slabosti, hipoglikemije, anoreksije (gubitka apetita), mučnine, povraćanja, bolova u trbuhu i gubitka težine;
- mineralokortikoidi, poput aldosterona, reguliraju koncentraciju natrija i kalija u plazmi, favorizirajući reapsorpciju prve i izlučivanje potonjeg (stoga oni imaju hipertenzivnu ulogu). Nedostatak aldosterona uzrokuje gubitak vode i soli, uzrokujući dehidraciju, hipotenziju i žudnju za slanom hranom;
Mala količina androgena proizvedenih na razini nadbubrežne žlijezde posebno je važna kod žena, budući da podržava seksualnu želju, rast kose, sekreciju lojnica i osjećaj opće dobrobiti.
Indeks članka
SintomiCauseDiagnosiTrattamentosimptomi
Da biste saznali više: Simptomi Addisonove bolesti
Kronični nedostatak kortizola i aldosterona odgovoran je za klasične simptome koji se mogu pripisati netretiranoj Addisonovoj bolesti; u većini slučajeva postupno se javljaju kliničke manifestacije koje karakterizira gubitak težine, nedostatak apetita, slabost mišića i kronični umor; mogu biti povezani s mučninom, povraćanjem, proljevom, ortostatskom hipotenzijom (vrtoglavica i zamućenje vida pri prelasku iz sjedenja ili ležećem položaju u uspravno), razdražljivost i depresija, glavobolja, znojenje, hipoglikemija, oštra sklonost slanoj hrani i kod žena, nepravilnosti u menstruaciji, amenoreja i gubitak stidne i aksilarne kose.
Simptomi Addisonove bolesti vrlo su različiti po vrsti i intenzitetu, a uključuju: umor, slabost, bol u mišićima, gubitak težine, depresija, anoreksija, tamna koža (čini se preplanulo), nizak krvni tlak, mučnina, povraćanje, proljev, želja slane hrane.
Još jedan karakterističan znak Addisonove bolesti (odsutan u sekundarnim oblicima) sastoji se od tzv. Melanodermije: hiperpigmentacije kože (osobito uočljive na razini kožnih nabora, kao što su zglobovi, ožiljci i laktovi, koljena) i sluznice kao što su usne i mliječne areole., Ova manifestacija je posljedica povećanog izlučivanja ACTH od strane hipofize u (neučinkovitom) pokušaju da se stimulira proizvodnja kortizola nadbubrežnom žlijezdom, koja, međutim, nije u stanju.
Budući da se mnogi od tih simptoma javljaju i pogoršavaju na tendenciozno spor i nijansiran način, oni često završavaju ignoriranjem, barem dok posebno stresni događaj, kao što je bolest ili nesreća, ne uzrokuje drastično pogoršanje situacije. Posljedična "Addisonova kriza" (akutna adrenalna insuficijencija) popraćena je mnogo ozbiljnijim simptomima, kao što su slabost, apatija, konfuzija, teška hipotenzija do hipovolemijskog šoka (kolaps tlaka i gubitak svijesti), mučnina, povraćanje, bol u trbuhu i groznica.
Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde (hipo-adrenalna kriza) može se pojaviti prije ili nakon dijagnoze Addisonove bolesti, na primjer kada je pacijent izložen jakom fizičkom stresu (infekcije, traume, operacije, teška dehidracija zbog prekomjerne topline, povraćanje i proljeva) ili pri samodisutiranju zamjenske terapije na osnovi kortizona.
U nedostatku liječenja, Addisonova kriza može biti fatalna, baš kao što je i sama bolest smrtonosna sve do 1940-ih godina prošlog stoljeća. Danas, umjesto adekvatne dijagnoze, hormonska nadomjesna terapija jamči pacijentu s Addisonovom bolešću očekivani životni vijek jednak očekivanom normalnom životu. Često, međutim, pravi problem je primijetiti njegovu prisutnost, što bi trebalo sumnjati kad god se suočite s upornim umorom i lakoćom iscrpljenosti. Treba, međutim, reći da su ti simptomi vrlo nespecifični i da je Addisonova bolest prilično rijetka bolest, koju karakterizira incidencija od 1/10 slučajeva na 100.000 ljudi, s time da se preferira odrasla osoba između 30 i 50 godina.
Među čimbenicima rizika, osim poznavanja patologije, prisjećamo se prisutnosti - u istom predmetu - i drugih autoimunih bolesti, kao što su Hashimotov tireoiditis, Gravesova bolest, opasna anemija, dijabetes melitus tipa I, hipoparatiroidizam i primarna insuficijencija gonada.
uzroci
Gore opisano kliničko stanje uzrokovano je nedostatkom hormona koji prepoznaje različite uzroke:
izmijenjeni razvoj nadbubrežnih žlijezda (ADRENALNI DISGNENESIS);
oštećenje ili uništenje stanica adrenokortika (SURRENALIC DESTRUCTION);
ALTERATA STEROIDOGENEZI (anomalije u procesu sinteze hormona nadbubrežnih kortika polazeći od kolesterola).
Addisonova bolest je uzrokovana oštećenjem stanica nadbubrežnih žlijezda, koje ne uspijevaju proizvesti dovoljne količine kortizola i altestosterona. Međutim, kod sekundarne adrenalne insuficijencije simptomi su uzrokovani nedovoljnim izlučivanjem hipofize ACTH, hormonom koji stimulira nadbubrežnu žlijezdu za proizvodnju kortizola; u tim slučajevima razine aldosterona ostaju normalne.
Uzroci Addisonove bolesti uključuju sve one bolesti koje podrivaju funkciju nadbubrežne žlijezde i uzrokuju nedostatak hormona; To je, primjerice, slučaj s autoimunim oblicima (oko 80% slučajeva) i infektivnim oblicima (tuberkuloza), tipičnim za prošlost i zemlje u razvoju. Ostali uzroci primarne adrenalne insuficijencije uključuju karcinome ili nadbubrežne metastaze, amiloidozu, hemokromatozu, krvarenje nadbubrežne žlijezde, kirurško uklanjanje nadbubrežnih žlijezda ili nedovoljan razvoj zbog urođenih bolesti.
U oblicima sekundarnog zatajenja bubrega, nadbubrežne žlijezde ne provode u potpunosti svoje endokrine djelovanje zbog slabe reakcije na hormon hipofize, ACTH, koji usmjerava i stimulira aktivnost. Nedostatak ACTH - koji također može biti posljedica loše funkcije hipofize - određuje prije svega nedostatak kortizola, dok razine aldosterona općenito ostaju normalne. Za homeostatska ravnoteža koja regulira naše tijelo, isto se stanje može dogoditi kada osoba na terapiji kortizonom naglo obustavi liječenje, ili, opet, nakon kirurškog uklanjanja ACTH tumora.
