hamartoma

općenitost

Hamartomas je posebna vrsta tumorske lezije .

Ove neoformacije karakterizira nenormalna proliferacija stanica i tkiva, koje se normalno nalaze na tom određenom mjestu u tijelu; međutim, ti elementi rastu na neorganiziran način.

Veliki parenhimski hamartom pluća; njegov žućkasto-bijeli izgled nastaje zbog masnog i hrskavičnog sastava. Slika s en.wikipedia.org

Priroda hamartoma je benigna (nekancerogena) i, u većini slučajeva, ne evoluira na zlonamjerni način. Ove se lezije razvijaju istom brzinom kao i okolna tkiva i ostaju lokalizirane u područjima tijela u kojima se pojavljuju.

Hamartomi mogu biti asimptomatski ili dovesti do simptoma kompresije, deformiteta ili većih zdravstvenih problema. Ako uzrokuju funkcionalne poremećaje ili su neugledne, te se mase mogu kirurški ukloniti.

što

Hamartomas su fokalne hiperplastične formacije, tj. One proizlaze iz abnormalne proliferacije stanica i tkiva, ograničenih na mjesto nastanka.

Za razliku od benignih neoplazmi, te lezije imaju potpunu strukturnu sličnost s obzirom na tkivo kojem pripadaju (tj. Formiraju ih stanice i prirodna tkiva organa u kojem se nalaze).

Primjerice, plućni hamartom može sadržavati: hrskavično tkivo, propise bronhija i alveola, otoke limfnog i vaskularnog tkiva ili prevalenciju jedne od tih komponenti.

Hamartomi mogu nastati u mnogim različitim dijelovima tijela, ali se uglavnom promatraju u plućima, jetri, žučnim kanalima i živčanom sustavu.

Obično su hamartomi asimptomatski i ostaju nezapaženi, osim ako se ne nađu tijekom testova iz drugih razloga.

U nekim slučajevima, međutim, te su lezije glomazne i uzrokuju simptome kompresije.

uzroci

U osnovi hamartoma javlja se nenormalna diferencijacija, iz koje proizlaze dezorganizirane, ali specijalizirane stanice ili tkiva koja potječu iz specifičnog područja. Razlozi za ove pojave još nisu u potpunosti shvaćeni.

Hamartomi rastu kao neorganizirana masa, zajedno i istom brzinom kao i okolno tkivo i organ iz kojeg nastaje lezija; Za razliku od kancerogenih tumora, oni rijetko napadaju ili znatno komprimiraju okolne strukture.

Tradicionalno, hamartomi se smatraju rezultatom defekta u normalnom procesu razvoja . Međutim, mnoge od tih lezija predstavljaju klonalne kromosomske aberacije stečene somatskim mutacijama (slično onome što se događa u neoplazmi).

Hamartoma vs benigna neoplazija

• Linija podjele između hamartoma i benigne neoplazije je tanka i nema jednoglasnog konsenzusa o njihovoj razlikovnosti, budući da obje lezije mogu biti klonalne.
• Hemangiome, limfangiome, srčane rabdomiome i adenome jetre smatraju se hamartomima nekim medicinsko-znanstvenim izvorima, dok ih drugi svrstavaju među neoplazije.
• Iako hamartomi imaju benignu histologiju, nisu bezopasni. Zapravo, ove lezije mogu biti povezane s nekim rijetkim, ali po život opasnim kliničkim problemima, kao što se može dogoditi kod neurofibromatoze tipa I i tubularne skleroze. Ponekad se tada hamartom može razviti u malignu neoplazmu.

Tendencija razvoja hamartoma može se promatrati u kontekstu specifičnih uvjeta, uključujući:

• Hamartomatozni crijevni polipi;
• Peutz-Jeghersov sindrom (hamartomatozna polipoza, koja uključuje cijeli probavni trakt);
• Plućni ili bronhijalni amartom i hondroma;
• Neurofibromatoza tipa 1 (NF1) ili von Recklinghausen-ove bolesti;
• Neuroepitelni hamartom u tubularnoj sklerozi;
• Kosti hamartomi;
• Hamartomas hipotalamusa i pepeljastog gomolja (područje koje se sastoji od sive tvari koja strši između optičkog chiasma i tijela sisavaca, kojima je hipofiza suspendirana pomoću peteljke).

Hamartomas vs coristomas

Hamartomas se mora razlikovati od koristoma. Ove dvije lezije su usko povezane (obje se smatraju aberacijama razvojnog procesa određenog organa), ali one predstavljaju značajnu razliku:

• Hamartome se sastoje od elemenata tkiva koji se tamo normalno nalaze;
• Coristomas su male mase normalnih stanica i tkiva, ali se nalaze u anomalnom anatomskom mjestu (to jest, normalno, ne nalaze se u kontekstu određenog organa; na primjer: tkivo pankreasa u dvanaestopalačnom crevu).

Simptomi, znakovi i komplikacije

Mali hamartomi su obično asimptomatski, tako da ne uzrokuju nikakve probleme i slučajno su otkriveni tijekom istraživanja provedenih u druge svrhe.

Rijetko, te su lezije glomazne i uzrokuju simptome kompresije.

U potonjem slučaju, hamartomi mogu uzrokovati neke od ovih problema:

• Opstrukcija šupljih organa u tijelu, kao što su želudac ili debelo crijevo;
• Pritisak, izravan ili neizravan;
• infekcija;
• infarkt;
• krvarenje;
• Anemija zbog nedostatka željeza;
• fraktura;
• Neoplastična transformacija.

U drugim slučajevima, hamartomi mogu uzrokovati komplikacije zbog svog položaja. Na primjer, kada se razviju na koži, osobito na licu ili vratu, mogu uzrokovati deformacije i biti ružne. Nadalje, hamartomi mogu obložiti vene i živce i, ako su veće, i arterije.

Ove lezije uzrokuju više zdravstvenih problema kada se pojave u hipotalamusu, bubregu ili slezeni.

Hipotalamički hamartom

Hipartalamički hamartom je benigna lezija koja se razvija u mozgu.

Za razliku od mnogih hamartoma, ova hipotalamička lezija je simptomatska. Manifestacije obično počinju u ranoj dobi i progresivne su; tijekom vremena ovo stanje može dovesti do općih kognitivnih i / ili funkcionalnih smetnji.

Hamartomi koji se nalaze u području hipotalamusa mogu se pronaći ako se istraži etiologija ranog puberteta ili, naprotiv, može se zaustaviti.

Formacije mogu odrediti i pojavu određenog tipa epilepsije, u kojoj smijeh (oblik motoričkog automatizma) predstavlja glavnu konvulzivnu manifestaciju. Tijekom tih kriza kombinirane su kontrakcije lica, valovi vrućine, pojačano disanje i tahikardija.

Iz hipotalamičkog hamartoma mogu se pojaviti druga stanja, kao što su problemi s vidom, mentalna retardacija, autizam i loše socijalne vještine.

Zbog blizine lezije optičkom živcu, ova se formacija obično ne može ukloniti operacijom. Nadalje, hipotalamusni hamartomi su često otporni na liječenje lijekovima.

Srećom, kirurške tehnike napreduju i mogu dovesti do značajnog poboljšanja u prognozi ove bolesti.

Srčani hamartom

Rabdomiome srca su hamartomi sastavljeni od kardiomiocita. Ove se formacije nalaze u pedijatrijskoj dobi i mogu se povezati s tubularnom sklerozom.

Ti se hamartomi mogu manifestirati širokim spektrom kliničkih manifestacija, od odsutnosti simptoma do zatajenja srca.

Ehokardiografija je najosjetljiviji i specifičniji alat za dijagnosticiranje ove patologije.

Ove intrakardijalne mase često prolaze spontanu regresiju unutar prve godine života. Ako bi se hamartom trebao povećati ili uzrokovati značajne poremećaje, preporučuje se operacija. U simptomatskih bolesnika resekcija je povezana s dobrom prognozom.

Plućni hamartom

Najčešće se pojavljuju u plućima. Oni se gotovo uvijek razvijaju iz vezivnog tkiva i obično se sastoje od hrskavice, vezivnog tkiva i masnih stanica, iako mogu uključivati ​​mnoge druge vrste elemenata.

Oko 5-8% svih pojedinačnih plućnih čvorova i oko 75% svih benignih karcinoma pluća su hamartomi.

Ovdje, hamartomi mogu biti razlog za zabrinutost, jer je ponekad teško razlikovati ove lezije od malignog tumora. Liječenje uključuje kiruršku resekciju s izvrsnom prognozom.

Hamartomas slezene i krvne žile

• Hamartomi koji se pojavljuju u krvnim žilama mogu predisponirati ozbiljna krvarenja. Leziji obično nedostaje elastično tkivo, tako da može dovesti do nastanka aneurizme. Ako razvoj hamartoma uključuje važnu krvnu žilu, kao što je bubrežna arterija, krvarenje se mora smatrati opasnim po život.
• Hamartomas slezene je rijedak, ali može biti opasan. Oko 50% ovih slučajeva pokazuje bol u trbuhu i često se povezuje s hematološkim abnormalnostima i spontanom rupturom.

dijagnoza

• Ispravna dijagnostička klasifikacija je od temeljne važnosti za uspostavu pravovremenog i učinkovitog liječenja.
• S obzirom da je diferencijalna dijagnoza između hamartoma i neoplazije klinički nemoguća, lezije se često kirurški uklanjaju i podvrgavaju anatomsko-patološkom pregledu.
• Ako se uzme u obzir kirurško liječenje, potrebna su daljnja istraživanja, kao što su laboratorijske analize, rendgenske snimke i druga slikovna ispitivanja.

liječenje

Liječenje hamartoma ovisi o pacijentovim znakovima i simptomima u vrijeme kliničke slike.

Ako je potrebno, ove se formacije mogu odstraniti kirurškim putem, s različitim pristupima (radiokirurgija, termokagulacija, resekcijska mikrokirurgija itd.). Nakon uklanjanja, hamartomi se ne ponavljaju.

Indikacije za operaciju

Može se pokazati kirurško uklanjanje hamartoma:

• U slučaju kliničke sumnje ili ako je potrebna biopsija za razlikovanje benignih i malignih lezija;
• Kada pacijent postane simptomatičan i masa komprimira okolne strukture ili ometa normalne funkcije organa ili tkiva u kojem se nalazi.

prognoza

Prognoza ovisi o mjestu i veličini lezije, kao io ukupnom zdravlju pacijenta. Ovisno o tipu hamartoma i riziku evolucije u malignom smislu, praćenje može uključivati ​​posjete na polugodišnjoj ili godišnjoj frekvenciji.