Vezani članci: Neuroblastom
definicija
Neuroblastom je maligni tumor karakterističan za pedijatrijsku dob. Ova neoplazma potječe od stanica živčanog grebena, od kojih - za vrijeme formiranja i razvoja embrija - medularne nadbubrežne žlijezde (endokrina žlijezda smještena iznad bubrega) i ganglija (fiziološka skupina stanica prisutnih uz tijek). živčanog sustava.
Neuroblastom se može pojaviti na abdominalnoj razini (u oko 65% slučajeva), torakalnoj (15-20%), u vratu, zdjelici ili na drugim mjestima; rijetko se, međutim, to može manifestirati kao primarni tumor središnjeg živčanog sustava.
Temeljni uzroci neuroblastoma još nisu sigurni. Citogenetske abnormalnosti (uključujući N-MYC preraspodjele, mutacije ili amplifikacije) i unos određenih tvari od strane majke tijekom trudnoće (npr. Alkohol, hidantoin i fenobarbital) mogu doprinijeti nastanku bolesti.
Starost početka tipičnog neuroblastoma je rano djetinjstvo: oko tri četvrtine slučajeva javlja se u djece mlađe od 4 godine.
Najčešći simptomi i znakovi *
- anemija
- anoreksija
- astenija
- ataksija
- Mišićna atrofija i paraliza
- Povremena klaudikacija
- dispneja
- Trbušna distenzija
- Bol u prsima
- Bol u kostima
- hepatomegaly
- egzoftalmus
- Jednostavnost krvarenja i modrice
- groznica
- Abdominalna oteklina
- hipertenzija
- Masa abdomena
- Masa ili oticanje vrata
- mioklonus
- nistagmus
- Crno oko
- bljedilo
- Gubitak koordinacije pokreta
- Gubitak težine
- petechiae
- trombocitopenija
- Grčevi mišića
- znojenje
- tahikardija
- kašalj
Daljnje indikacije
Simptomatologija je izuzetno raznolika i ovisi o mjestu primarnog tumora i načinu širenja bolesti. Najčešće manifestacije su vrućica, astenija, razdražljivost, gubitak težine, nadutost u trbuhu i bol u kostima. U slučaju neuroblastoma s intratorakalnom lokalizacijom, može se uočiti pojava kašlja i poteškoća s disanjem. Kada tumor potječe iz donjeg dijela trbuha, umjesto toga dolazi do poremećaja mokraćnog mjehura i / ili crijeva, kao što je recidivirajuća bol u trbuhu, povezana s gubitkom apetita, rastezanjem i osjećajem punine za kompresiju utrobe. Nadalje, ponekad djeca imaju fokalne neurološke deficite ili paralizu zbog izravnog produljenja tumora u medularni kanal.
Većina neuroblastoma proizvodi kateholamine, što se može otkriti podizanjem razine katabolizma u urinu. To može rezultirati paraneoplastičnim sindromom koji se očituje stalnim proljevom, visokim krvnim tlakom, ubrzanim otkucajem srca i znojenjem.
Neki simptomi mogu biti uzrokovani metastazama, koje se obično javljaju u koštanoj srži, jetri, kostima, limfnim čvorovima ili, rjeđe, koži i mozgu. Ove manifestacije mogu uključivati klaudikaciju, hepatomegaliju, egzoftalmus, bilateralne periorbitalne hematome, česte infekcije i promijenjeni opći zdravstveni status.
U vrijeme postavljanja dijagnoze, otprilike 40-50% djece ima lokaliziranu ili regionalnu bolest, dok 50-60% ima metastaze. Lokalizirani oblici mogu se otkriti uzročno ili otkriti prisutnošću abdominalne ili torakalne mase, koja može biti povezana s boli. U svakom slučaju, neuroblastom je povezan s povećanjem razine metabolita kateholamina u urinu i može se najprije identificirati putem ultrazvuka, istraživanja mozga ili MRI. Komplementarna istraživanja kao što su biopsija i scintigrafija korisna su za identifikaciju stadija i metastaza tumora.
Lokalizirani oblici neuroblastoma mogu se liječiti kirurškom resekcijom i konvencionalnom kemoterapijom. Međutim, ako su prisutne metastaze, terapijski pristup može uključivati početno uklanjanje tumora, kemoterapiju visoke doze povezane s transplantacijom krvotvornih matičnih stanica i lokalnu radioterapiju. Općenito, djeca mlađa od jedne godine imaju bolju prognozu od starijih pacijenata.
