Definicija sarkoidoze
Sarkoidoza je sustavna upalna bolest nepoznate etiologije, koju karakterizira stvaranje staničnih aglomerata (granuloma) u jednom ili više organa. Sarkoidoza može predstavljati samo-ograničavajući obrazac i nestati za nekoliko mjeseci, ili može postati kronična.
U najtežim oblicima, sarkoidoza može biti fatalna: to je slučaj srčane varijante, u kojoj žrtva može umrijeti od zatajenja srca.
S obzirom da se simptomatska sarkoidoza mora liječiti farmakološki, općenito, bolest predstavlja dobru / izvrsnu prognozu.
simptomi
Nisu svi oblici sarkoidoze simptomatični: neki pacijenti zapravo nisu svjesni bolesti sve dok se ne dijagnosticiraju jednostavnom rutinskom analizom.
Procjenjuje se da se sarkoidoza javlja asimptomatski kod 5% oboljelih.
Kada se pojave, simptomi mogu uključivati jedno ili više tkiva / organa, ovisno o pogođenom anatomskom mjestu.
Prije navođenja znakova i simptoma različitih varijanti sarkoidoze, vidimo prodrome koji dijele većinu simptomatskih oblika bolesti:
- umor
- Artralgija ili bol u zglobovima
- Ruralni pad
- Groznica / groznica *
- Granulomi: prepoznatljiv znak sarkoidoze, uvijek prisutan (osim asimptomatskih oblika)
- Opća slabost
- Gubitak apetita *
Simptomi označeni s (*) obično se pojavljuju istovremeno; primijećeno je da se 45% pacijenata sa sarkoidozom žali na ovu trijadu simptoma.
Tablica prikazuje najčešće rekurentne simptome kod različitih oblika sarkoidoze.
Tablica simptoma
| Pogođena anatomska lokacija | simptomi |
| Sarkoidoza zglobova i mišića | Artralgija (bol + upala zglobova) |
| Srčani sarkoidoza | kardiomiopatija Zatajenje srca, blokada srca i iznenadna smrt Srčane nepravilnosti (npr. Bradikardija) nesvjestica |
| Sarkoidoza kože | Nodosum eriteme (posebno na razini nogu): ljubičasti i bolni noduli osip Makulopularne lezije Panikulitis donjih udova povezan s bolnim nodulima Gubitak kose Kožne rane i ožiljci Moguće uplitanje kosti Rush skin (ljubičaste papule) |
| Sarkoidoza endokrinog sustava | Promjene štitnjače Insipidni dijabetes |
| Sarkoidoza središnjeg živčanog sustava | Promjene u vidu i sluhu anemija konvulzije Epitaksa (krvarenje iz nosa) Slabost na dijelu lica Teško gutanje Disfunkcija hipofize leukopenija povećani limfni čvorovi glavobolje Limfocitni meningitis (vrlo često) Paraliza kranijalnog živca / paraliza lica (reverzibilna sa specifičnom terapijom) trombocitopenija Suha usta |
| Sarkoidoza limfnih žlijezda | Enzimske promjene Povećani i otečeni limfni čvorovi u vratu, rukama, prsima Zatajenje jetre |
| Sarkoidoza jetre i slezene | Hepatomegalija (povećana jetra) Splenomegalija (povećana slezena) |
| Očna sarkoidoza | Izmjena vida Goruće oči Očni bol glaukom uveitis Suho oko Lezije konjunktive Svrbe oči Sjögrenov sindrom |
| Plućna sarkoidoza | dispneja hemoptiza Kratkoća daha / dispneja Smanjena tolerancija na napore Suhi kašalj |
| Rakalni sarkoidoza | Kamen u bubregu hiperkalcemija |
dijagnoza
Da bi se ustanovila sumnja na sarkoidozu, moraju se ispuniti tri važna kriterija:
- prisutnost karakterističnog granuloma (s divovskim stanicama i epitelioidima)
- kože / dubine lezije kompatibilne s bolešću
- isključivanje drugih sličnih bolesti: limfomi, Crohnova bolest, sistemske mikoze, rak pluća i tuberkuloza
Koji su dijagnostički testovi dostupni za sarkoidozu?
Sarkoidoza je potvrđena sljedećim dijagnostičkim testovima:
- Kliničko praćenje simptoma i traženje znakova bolesti: palpacija trbuha i limfnih čvorova, procjena otkucaja srca, oštećenja kože i oticanje zglobova
- Biopsija transbronhijalnog / endobronhijalnog / kožnog ili limfnog čvora s relativnom laboratorijskom analizom
- Bronhoskopija s bronhoalveolarnim ispiranjem: u kontekstu sarkoidoze, bronhoalveolarna tekućina je bogata T-pomoćnim ili Th limfocitima, na štetu T-supresora ili Ts limfocita (omjer 5: 1). Ukratko podsjetimo da Ts limfociti blokiraju aktivnost Th i citotoksičnih limfocita
- Radiološki pregled (TAC): može otkriti sugestivne promjene izazvane sarkoidozom, posebno u plućima
- CT sken za procjenu veličine jetre i slezene
- Scintigrafia: tehnika snimanja u kojoj je moguće detektirati zračenje koje emitira organizam nakon davanja radioaktivnih lijekova
- Procjena respiratorne sposobnosti: važna za bilježenje bilo kojeg plućnog kompromisa
- Krvna analiza i analiza serumske ACE (angiotenzin-pretvarajući enzim): povećana aktivnost ACE povećava sumnju na sarkoidozu u bolesnika koji se žale na tipične znakove i simptome. Čini se, zapravo, da je ACE aktivnost pogodna i pojačana samim granulomima.
- Ispitivanje funkcije jetre
Lijekovi i terapija
U nekim slučajevima, sarkoidoza se spontano povlači bez potrebe za intervencijom sa specifičnom skrbi: u sličnim situacijama, međutim, nužno je da pacijent stalno prolazi rutinske provjere, da odmah intervenira ako je potrebno.
U najozbiljnijim slučajevima, s druge strane, lijekovi su jedino spasenje za pacijenta: kao što je analizirano, neke varijante bolesti mogu se degenerirati sve do zatajenja srca ili mogu izazvati smrt zbog zatajenja dišnog sustava.
Očni, plućni, srčani i CNS oblici zahtijevaju specifičnu terapiju:
- Kortikosteroidi: posebno učinkoviti u smanjenju upale i boli
- NSAID: indicirani za suzbijanje blage / umjerene boli i upale u kontekstu sarkoidoze
- Lijekovi protiv odbacivanja: indicirani za suzbijanje imunološkog sustava i smanjenje upale. Koristi se samo kada bolesnik ne reagira pozitivno na liječenje kortikosteroidnim lijekovima
- Antimalarijski lijekovi: naznačeni su za liječenje sarkoidoze povezane s ozbiljnim kožnim lezijama, moguće s CNS-om
- Lijekovi koji inhibiraju faktor nekroze alfa tkiva: za liječenje sarkoidoze u bolesnika oboljelih od reumatoidnog artritisa
U nekim varijantama sarkoidoze liječenje se mora nastaviti nekoliko mjeseci, dok je za druge oblike potrebno nekoliko godina da se potpuno povuku. U slučajevima ekstremne delikatnosti, trajno liječenje je jedina spasilačka linija od sarkoidoze.
