definicija
Spastična parapareza je oblik cerebralne paralize zbog lezija piramidnog sustava (dio mozga koji se koristi za motoričku kontrolu).
Ovo se stanje može manifestirati nakon komplikacija koje se javljaju tijekom poroda, kao što su infekcije, ozljeda mozga uslijed traume, posljedice nedostatka kisika (hipoksično-ishemijska encefalopatija) i prolaps pupčane vrpce.
Kod nedonoščadi može se razviti spastična parapareza zbog intrakranijalnog krvarenja, periventrikularne leukomalacije (lezija bijele tvari ishemijskog porijekla) i cerebralne disgeneze (malformacija povezana s pogreškom u prvom nastanku središnjeg živčanog sustava).
U djece rođene u terminu, etiologija može biti multifaktorijalna. Spastična parapareza također može imati nasljedno podrijetlo: genetske baze su različite i za mnoge oblike su nepoznate.
Posebna klinička slika je tropska spastična parapareza povezana s infekcijom T-limfotropnim humanim retrovirusom (HTLV-1); ova imunološki posredovana bolest karakterizira spora i progresivna degeneracija uslijed upale sive i bijele supstance kičmene moždine. HTLV infekcija se kontrahira seksualnim kontaktom i izlaganjem zaraženoj krvi, korištenjem intravenskih lijekova ili od majke do bebe s dojenjem. Tropska spastična parapareza najčešće pogađa pacijente na hemodijalizi, prostitutke i ovisnike o drogama u endemskim područjima, kao što su ekvatorijalna područja, južni Japan i neka područja Južne Amerike.
Najčešći simptomi i znakovi *
- astenija
- ataksija
- athetosis
- konvulzije
- Koreja
- Mišićni grčevi
- Poteškoće u učenju
- Disfunkcija mjehura
- Bol u ruci
- Bolovi u zglobovima
- Bolovi u mišićima
- hiperrefleksija
- gubitak sluha
- slabost
- paraplegija
- parestezija
- Gubitak koordinacije pokreta
- polakiurija
- Smanjena vizija
- Krutost spoja
- Kašnjenje rasta
- Mentalna retardacija
- Grčevi mišića
- tetraplegia
- podrhtavanje
Daljnje indikacije
Spastična parapareza je neurodegenerativna bolest karakterizirana umjerenim ili teškim oštećenjem obiju strana tijela, s prevladavajućim zahvaćanjem donjih ekstremiteta. To se može manifestirati slabošću i spastičnošću (povišeni tonus mišića u mirovanju, ukočenost ili grčevi) polako progresivni. To dovodi do manje ili više izraženih problema u hodanju: pogođeni pojedinci imaju karakterističan hod poput škare i kasne u dostizanju određenih stupnjeva razvoja (kao što je sposobnost sjediti ili ostati uspravno).
Tijekom vremena, stalna spastičnost uzrokuje hiperrefleksiju u donjim ekstremitetima, bol u zglobovima i deformaciju koštanih struktura uz hipertenzivne mišiće.
Bolest se također može povezati s drugim manifestacijama, kao što su intelektualni nedostaci, konvulzije i promjene pražnjenja mjehura (urinarna hitnost i urinarna inkontinencija). Spastična parapareza također može uključivati ekstramedularne neurološke deficite, kao što je atrofija optičkih vlakana, degeneracija mrežnice, ataksija, gluhoća, demencija i polineuropatija.
U većini slučajeva dijagnosticira se spastična parapareza prije treće godine života djeteta na temelju kliničkih ispitivanja. Liječenje je simptomatsko i može uključivati fizioterapiju, lijekove za promicanje opuštanja mišića i ortopedsku kirurgiju za funkcionalnu rehabilitaciju.
Tropska spastična parapareza / mijelopatija povezana s HTLV-1
Početak tropske spastične parapareze obično je spor i kronično progresivan. Tijekom bolesti, spastična slabost se postupno razvija u obje noge, s produženim odgovorom tabana (Babinski znak) i bilateralnim simetričnim gubitkom vibracijske osjetljivosti stopala. Refleksi Ahilove tetive su često odsutni. Urinarna inkontinencija i hitnost su česti. Obično simptomi napreduju nekoliko godina.
