simptomi

Simptomi cistične fibroze

Vezani članci: Cistična fibroza

definicija

Cistična fibroza je nasljedna bolest koja mijenja funkciju egzokrinih žlijezda organizma, tj. One žlijezde koje izbacuju izlučivanje izvana, kao što su gušterača, znojne žlijezde, slinovnice, crijevne i bronhijalne žlijezde. U prisutnosti cistične fibroze izlučivanje ovih žlijezda postaje posebno bogato gustom sluzom, koja sprječava normalan protok sekreta; stoga je moguće imati opstruktivne fenomene žlijezda, sa simptomima kao što su crijevni poremećaji (zbog nedostatka enzima gušterače, suhoća crijevnog sadržaja, s tendencijom steatorrhee i intestinalne opstrukcije) i bronhija (razvoj dilatacija nazvanih bronhiektazija, veća osjetljivost na respiratorne infekcije kao što su bronhitis i sinusitis); štoviše, prisutnost prilično guste vaginalne sluzi smanjuje plodnost žene pogođene cističnom fibrozom.

Simptomi cistične fibroze su stoga vrlo brojni, ispod su najčešći i karakteristični; Upravo istovremena prisutnost višestrukih simptoma upućuje na hipotezu o cističnoj fibrozi, koja je često vidljiva od rođenja zbog prisutnosti mekonija ileusa i smanjenog povećanja težine.

Najčešći simptomi i znakovi *

  • Respiratorna acidoza
  • zadah iz usta
  • Plućna atelektaza
  • katar
  • Loša probava
  • Conati
  • Trbušni grčevi
  • proljev
  • Žuti proljev
  • disfagija
  • dispneja
  • Prsti na bubnjevima
  • Bolovi u trbuhu
  • Bol u trbuhu na palpaciji
  • Bolovi u mišićima
  • hemoptiza
  • groznica
  • Jasno sam razjasnio
  • Kratkoća daha
  • glikozurijski
  • Abdominalna oteklina
  • hiperglikemija
  • neplodnost
  • hiponatremija
  • Grlobolja
  • Funkcionalni meteorizam
  • mučnina
  • Gubitak težine
  • pneumotoraks
  • Rektalni prolaps
  • Acquagenic itching
  • prehlade
  • krkljanja
  • promuklost
  • Šištanje daha
  • Smanjenje buke dišnog sustava
  • Kašnjenje rasta
  • Krv u slini
  • steatorrhea
  • tachypnoea
  • Bočna prsa
  • kašalj
  • povraćanje

Daljnje indikacije

Stagnacija gustog materijala u dišnim putevima kompromitira zaštitno djelovanje mukocilijarnog klirensa (izlučivanje sluzi u dišnom stablu podmazuje unutarnju površinu dišnih putova i hvata klice, udahnute strane tvari i druge otpadne tvari; na koordinirano djelovanje milijuna trepavica, ova sluz djeluje kao transporter neželjenih tvari izvana, sprječavajući njihovo spuštanje u plućne alveole, gdje bi mogli postati uzrok bolesti). Zbog toga respiratorne infekcije i njihovi simptomi predstavljaju jednu od najčešćih komplikacija cistične fibroze. Terapija je uglavnom simptomatska i uključuje primjenu enzima gušterače, cjepiva, antibiotika i mukolitika u prevenciji i liječenju sekundarnih infekcija. Gene terapije će se pojaviti na terapijskoj sceni u nadolazećim godinama.