Wegenerova granulomatoza

općenitost

Wegenerova granulomatoza je rijetka upalna bolest koja pogađa srednje krvne žile i krvne žile malog kalibra. Drugim riječima, to je vaskulitis.

Slika: granulom, pod mikroskopom. Slika iz: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Zbog bolesti se smanjuje protok krvi kroz krvne žile pogođene upalom; platiti posljedice su organi tijela, više ne sprej ispravno.

U ranim patološkim stadijima, simptomi Wegenerove granulomatoze pojavljuju se u plućima i gornjim i donjim dišnim putovima. Kasnije, pogotovo ako se bolest ne liječi ispravno, mogu se proširiti na bubrege, srce, uši i kožu.

Za pravilno zacjeljivanje uglavnom su potrebni kortikosteroidi i imunosupresivni lijekovi.

Što je Wegenerova granulomatoza?

Wegenerova granulomatoza je upalna bolest koja mijenja zid srednje i male krvne žile.

U nedostatku integriteta stijenke krvnog suda, protok krvi se smanjuje i organi tijela (izravno povezani s uključenim žilama) više se ne prskaju pravilno.

Obično su mjesta u tijelu koja su najviše pogođena Wegenerovom granulomatozom bubrezi, pluća i gornji i donji dišni putovi, ali nije isključeno da se mogu pojaviti i drugdje.

Bez adekvatnog terapijskog liječenja ili u slučaju kasne dijagnoze, Wegenerova granulomatoza može imati i fatalne ishode, osobito ako su uključeni bubrezi.

WEGENEROV GRANULOMATOZA JE VASKULIT

Kada govorimo o vaskulitisu, mislimo na upalu krvnih žila, i arterijsku i vensku. Wegenerova granulomatoza smatra se vaskulitisom, jer utječe na arterijske i venske žile srednjeg i malog kalibra, kao i na određene kapilarne sustave.

ZAŠTO SE POZIVA GRANULOMATOZA WEGENERA?

Izraz granulomatoza proizlazi iz činjenice da bolest karakterizira stvaranje granuloma . Granulomi su proliferacije vezivnog tkiva, ograničenog i nodularnog oblika; njihovo podrijetlo može biti različito: u slučaju Wegenerove granulomatoze, prisutnost granuloma zasigurno je posljedica upalnog stanja karakterističnog za bolest.

S druge strane, pojam Wegener je posljedica prvog liječnika koji je opisao bolest: Friedrich Wegener .

Slika: okruzi tijela na koje utječe Wegenerova granulomatoza.

From: //ybowarina.realfreehost.com/

Bolest je međutim poznata i kao granulomatoza s polangiitisom, gdje pojam polinagioit ukazuje na upalni proces koji uključuje višestruke vaskularne ili limfne vaskularne strukture.

epidemiologija

Prema engleskoj statistici, oko 500 ljudi svake godine dobiva Wegenerovu granulomatozu.

Bolest nema prednost u odnosu na određeni spol, a čini se da preferira pojedince svjetlosne kože iz razloga koji je trenutno nepoznat.

Wegenerova granulomatoza može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali prema nekim epidemiološkim podacima češća je među osobama između 40 i 60 godina.

uzroci

Trenutno je točan uzrok koji uzrokuje Wegenerovu granulomatozu i dalje nepoznat.

Međutim, s obzirom na karakteristike patologije, smatra se da to može imati autoimuno podrijetlo. Autoimune bolesti su sve one patologije koje karakterizira pretjerana i nepravilna reakcija imunološkog sustava; imunološki sustav koji u zdravog pojedinca predstavlja obrambenu barijeru tijela od vanjskih agresija (bakterije, virusi, itd.), dok kod autoimunih bolesti utječe i na određena zdrava tkiva tijela.

GENETIKA I OKOLIŠ

Prema nekim teorijama (ali još uvijek nema određenih dokaza), čini se da je, da bi se izazvao pretjerani autoimunološki odgovor, istodobno prisutna dva čimbenika, jedan genetskog tipa i ekološki.

Pod genetskim faktorom podrazumijevamo predispoziciju bolesne osobe da razvije Wegenerovu granulomatozu.

S druge strane, pod utjecajem okolišnog faktora podrazumijevamo infekciju uzrokovanu virusnim ili bakterijskim agensom (koji, posebno, etiološki agens ostaje potpuno nepoznat).

U nedostatku bilo kojeg od dva faktora, bolest se ne javlja.

Simptomi i komplikacije

Simptomi i znakovi Wegenerove granulomatoze mogu se pojaviti iznenada ili će se pojaviti nekoliko mjeseci. Svaki pacijent stoga predstavlja sam slučaj.

Prvi organi i okruzi tijela koji plaćaju posljedice upale, na razini krvnih žila, su gornji dišni putevi (nos, usta, paranazalni sinusi i uši), donji (larinks, traheja i bronhija) i pluća .

Nakon što se pojavi na tim mjestima, bolest se može proširiti i zahvatiti druge žile, osobito one koje opskrbljuju bubrege .

Pacijent s Wegenerovom granulomatozom može se žaliti na sljedeću simptomatologiju:

Konstantno teče nos s gnojnim prisustvom
Krv u nosu ( epistaksa )
upala sinusa
Infekcije uha
Kašalj sa ili bez emisije krvi ( hemoptiza )
Bol u prsima
Kratkoća daha
Opća slabost
Gubitak težine bez razloga
Bolovi u zglobovima i otekline
Krv u mokraći ( hematurija )
Nadraživanje kože
Crvenilo, peckanje i bol u oku
groznica

KADA SE ODNOSITI LIJEČNIKU?

Prepoznatljivi znakovi Wegenerove granulomatoze su ustrajni curenje nosa (čak i nakon nekoliko farmakoloških tretmana), epistaksa i hemoptiza. Stoga, ako dođe do takvih okolnosti, preporučljivo je odmah kontaktirati svog liječnika.

Bezbrižnost može stvoriti velike komplikacije.

komplikacije

Komplikacije nastaju kada se upalno stanje, koje uzrokuje Wegenerova granulomatoza, proteže i na druga područja tijela. Moguće mete su bubrezi, oči, uši, kičmena moždina, srce i koža.

Gubitak sluha . Upala krvnih žila doseže srednje uho, uzrokujući više ili manje konzistentan gubitak sluha.
Kožni vaskulitis i znakovi na koži . Kožni vaskulitis se razlikuje po crvenim pjegama na koži; drugi znakovi, umjesto toga, mogu se sastojati, na primjer, u čvorićima na razini koljena.
Srčani udar (infarkt) . To se događa kada upala dosegne koronarne arterije (arterije srca). Zapravo, u takvim okolnostima, krvni dotok pada i srčane stanice (miokard) umiru, što uzrokuje smanjenu aktivnost srca. Glavni simptomi su bol u prsima, dispneja, znojenje, žgaravica itd.
Oštećenje i posljedično zatajenje bubrega . Što je manje opskrbe krvi u bubrezima, potonje počinju nepopravljivo oštećivati i više ne rade ispravno. To uzrokuje nakupljanje onih tvari koje su toksične za tijelo, koje se normalno filtriraju i izbacuju putem bubrežnog sustava. Konačna faza ovog vrlo sporog procesa - i, nažalost, podli (zbog simptoma koji u početku nisu uvijek vidljivi) - je zatajenje bubrega, koje karakterizira teška uremija (tj. Visoka razina dušičnih tvari u krvi).
Zatajenje bubrega je vodeći uzrok smrti za bolesnike s Wegenerovom granulomatozom.
Anemija . Može se razviti tijekom vremena. Mnogi bolesnici s Wegenerovom granulomatozom su pogođeni.
Duboka venska tromboza i plućna embolija . Mogu nastati zbog prvih plućnih poremećaja.

dijagnoza

Određena dijagnoza Wegenerove granulomatoze utvrđena je tek nakon dugog niza točnih pregleda.

Karakteristični simptomi i znakovi koji se procjenjuju na fizikalnom pregledu:

Izlučiv nos i epistaksa
Infekcija uha
upala sinusa
hemoptiza
Bol u prsima

Počinjemo, kao što se često događa, s objektivnim pregledom, u kojem analiziramo simptome i znakove koji se manifestiraju kod pacijenta, te istražujemo njegovu kliničku povijest .

Zatim prelazimo na temeljitije i specifičnije provjere, kao što su testovi krvi i urina, i radiološki pregledi na prsima.

Ako na kraju ovog dijagnostičkog postupka još uvijek postoje sumnje, liječnik može izvršiti biopsiju na uključenim organima ili tkivima; prisutnost granuloma i znakovi vaskulitisa imaju samo jedno značenje: Wegenerova granulomatoza.

TESTOVI KRVI

Uzorak krvi koji se uzima od pacijenta može se podvrgnuti sljedećim testovima:

Istraživanje neutrofilnih citoplazmatskih antitijela ( ANCA ). ANCA je prisutna u krvi mnogih pacijenata s Wegenerovom granulomatozom, ali ne u svim. To ovaj test čini 100% nepouzdanim.
Ispitivanje sedimentacije eritrocita . Procijenite brzinu taloženja crvenih krvnih zrnaca na dnu cijevi koja ih sadrži. Što je taj pokret brži, to je lakše doći do upale. Nije 100% pouzdan, jer mnoge druge upalne bolesti uzrokuju iste reakcije.
Test anemije . Nije 100% pouzdan, jer nisu svi bolesnici s Wegenerovom granulomatozom anemični.
Razine kreatinina . Koristi se za procjenu bubrežne funkcije. To je valjani test, ako je bolest zahvatila bubrege; u suprotnom se mogu izvući pogrešni zaključci.

PREGLED URINA

Testovi urina pružaju informacije o zdravstvenom stanju bubrega. Prisutnost krvi i proteina može ukazivati na poremećaj bubrega.

RADIJOGRAFIJA KRSTA

Slika: Radiološka slika prsnog koša pojedinca s Wegenerovom granulomatozom. S web-mjesta: www.nhs.uk

Podrijetlo tkiva za biopsiju:

Nosne i paranazalne šupljine
Gornji i donji dišni putovi
pluća
koža
bubrezi

Rendgenski snimak prsnog koša daje sliku pluća. Moguće je prepoznati neke od njihovih anomalija, ali nije moguće sa sigurnošću utvrditi jesu li oni Wegenerova granulomatoza ili neka druga bolest pluća.

biopsija

Biopsija je najsigurniji i najinformativniji klinički pregled.

Izveden pod lokalnom anestezijom, komad tkiva se uzima iz zahvaćenog organa kako bi se promatrao pod mikroskopom. Na instrumentu je prisutnost granuloma ili znakova vaskulitisa nedvosmislena.

liječenje

Zahvaljujući ranoj dijagnozi i odgovarajućem liječenju, akutna faza Wegenerove granulomatoze se rješava u roku od nekoliko mjeseci.

Nakon tog prvog perioda potrebna je terapija održavanja, koja traje čak 18-24 mjeseca, jer potpuno izlječenje traje dugo. Zanemarivanje ovog aspekta znači izlaganje relapsima.

FARMAKOLOŠKI TRETMAN

Najčešće korišteni lijekovi su kortikosteroidi, imunosupresivi i monoklonsko antitijelo, nazvano rituksimab.

Kortikosteroidi su snažni protuupalni lijekovi koji se uzimaju upravo zbog smanjenja upale. Ovi lijekovi mogu uzrokovati brojne nuspojave i to objašnjava zašto se daju u najnižoj učinkovitoj dozi.

U bolesnika s Wegenerovom granulomatozom najšire korišteni kortikosteroid je prednizon .

Imunosupresivi smanjuju upalu djelujući na imunološku obranu, koja je, kao što je već spomenuto, pretjerana u slučaju Wegenerove granulomatoze i uzrokuje ozbiljno oštećenje tijela. Ciklofosfamid, azatioprin ili metotreksat spadaju u ovu kategoriju lijekova. Unos imunosupresiva izlaže pacijenta većem riziku od infekcije.

Rituksimab je monoklonsko antitijelo koje smanjuje B stanice, stanice imunološkog sustava uključene u upalu. Njegova uporaba, u slučaju Wegenerove granulomatoze, također je odobrena od strane FDA (američke vladine agencije za regulaciju hrane i farmaceutskih proizvoda).

ŠTO UČINITI PROTIV NUSPOJAVE?

Kako bi spriječio nuspojave navedenih lijekova, liječnik propisuje ili preporučuje:

Sulfametoksazol povezan s Trimetoprimom, kako bi se spriječile infekcije pluća.
Bisfosfonati, dodaci na bazi kalcija i vitamina D, kako bi se smanjila ili spriječila osteoporoza.
Folna kiselina, kako bi se spriječili učinci liječenja metotreksatom.

OSTALI TRETMANI

Određene okolnosti, kao što je kasna dijagnoza bolesti ili nepažnja u liječenju, mogu zahtijevati plazmaferezu i operaciju.

Plazmafereza je donekle komplicirana procedura koja se izvodi na pacijentovoj krvi. To se prakticira ne samo u slučaju Wegener-ove granulomatoze, već i kod pojave autoimunih bolesti, kao što je sistemski eritematozni lupus.

Operacija, s druge strane, može biti potrebna za transplantaciju bubrega, kada su bubrezi nepopravljivo oštećeni, ili za rješavanje komplikacija dišnih putova ili čak problema s srednjim ušima.

prognoza

Za one koji pate od Wegenerove granulomatoze, najbolja prognoza se dobiva pod ovim uvjetima:

Rana dijagnoza
Odgovarajuća skrb o akutnoj fazi bolesti
Održavanje terapije pravog trajanja

Ako se poštuju ove tri osnovne indikacije, trajanje i kvaliteta života se štite. Istina je da se neki poremećaj stvara produženim unosom lijeka ili periodičnim pregledima krvi (kako bi se vidjelo kako se razvija upala), no to nije ništa u usporedbi s komplikacijama (zatajenje bubrega, teški respiratorni poremećaji, srčani udar itd.) zanemarene ili slabo tretirane Wegenerove granulomatoze.