definicija
Whippleova bolest, također nazvana intestinalna lipodistrofija, rijetka je kronična sustavna bolest koju uzrokuje bakterija Tropheryma whippelii .
Infekcija je odgovorna za nakupljanje lipida i glikoproteinskog materijala u limfnim žilama crijeva i limfnim čvorovima. Najugroženije mjesto je sluznica tankog crijeva, ali su uključeni i drugi organi, uključujući slezenu, srce, pluća, jetru, bubrege, oči i organe središnjeg živčanog sustava, kao i zglobove.
Stanja koja promiču infekciju još nisu poznata, ali postoji sumnja na stečenu ili genetsku imunološku predispoziciju. Whippleova bolest uglavnom pogađa muškarce u dobi od 30-60 godina.
Tropheryma whipplei je nađena osobito u postrojenjima za pročišćavanje otpadnih voda
,
Najčešći simptomi i znakovi *
- anemija
- anoreksija
- kaheksija
- konjunktivitis
- demencija
- proljev
- Žuti proljev
- Promjena boje kože
- Bolovi u trbuhu
- Bol u prsima
- Bolovi u zglobovima
- Bolovi u mišićima
- edem
- groznica
- upala jezika
- neishranjenost
- Otekle limfne čvorove
- oftalmoplegije
- Tamna koža
- Gubitak težine
- Krutost spoja
- steatorrhea
- kašalj
Daljnje indikacije
Simptomatologija Whippleove bolesti varira ovisno o zahvaćenom aparatu.
Obično su prve manifestacije groznica niskog stupnja, bol u zglobovima (poliartralgija) i artritis. Nakon toga, Whippleova se bolest manifestira simptomima vezanim uz crijevnu malapsorpciju: steatorrhea, gubitak apetita, vodeni proljev, bol u trbuhu i progresivni gubitak tjelesne težine. Ostale manifestacije uključuju anemiju, limfadenopatiju, periferni edem, povećanu pigmentaciju kože, kronični kašalj i pleuritsku bol.
Ponekad su mogući i srčani simptomi (npr. Endokarditis i perikarditis), hepatička i neuropsihijatrijska (kognitivna disfunkcija, oftalmoplegija i klonske kontrakcije mišića lica).
Ako se ne liječi, Whippleova je bolest progresivna i dovodi do invalidnosti zbog zahvaćanja središnjeg živčanog sustava i / ili smrti.
Dijagnoza je postavljena histološkim pregledom (biopsija limfnog čvora ili crijeva), koji pokazuje prisutnost uzročne bakterije u tkivima i specifične promjene. Kulturni testovi i molekularno genetske analize, kao što je PCR (polimeraza lančana reakcija), na uzorcima intestinalnog tkiva, cerebrospinalne tekućine, limfnih čvorova ili sinovijalne tekućine, mogu biti korisni za potvrdu.
Liječenje uključuje uporabu antibiotika kao što su tetraciklin, kloramfenikol, klortetraciklin, sulfasalazin, ampicilin i penicilin, ili kombinacija trimetroprim / sulfametoksazol tijekom najmanje 1 godine. Obično je antibiotska terapija povezana s dobrim rezultatima. Kliničko poboljšanje je brzo, s rezolucijom vrućice i bolova u zglobovima za nekoliko dana. Intestinalni simptomi obično nestaju unutar 1 do 4 tjedna, iako se histološko zacjeljivanje može dogoditi nakon 2 godine. Vraćanje nije isključeno.
