Zollinger-Ellisonov sindrom

općenitost

Zollinger-Ellisonov sindrom je rijetka bolest koju karakterizira prisutnost gastrinoma u gušterači ili dvanaesniku.

Slika: Slika gušterače i dvanaesnika tijekom Zollinger-Ellisonovog sindroma. S web stranice pharmacy-and-drugs.com

Gastrinomi su tumori, gotovo uvijek maligni, koji izlučuju važne količine gastrina. Prisutnost visokih razina hormona gastrina u krvi snažno stimulira izlučivanje kiseline u želucu, što dovodi do kontinuiranih peptičkih ulkusa, jakih bolova u trbuhu, proljeva itd.

Dijagnoza zahtijeva brojne testove, jer različite bolesti mogu odrediti iste simptome kao Zollinger-Ellisonov sindrom.

Najbolje terapijsko rješenje je kirurgija; međutim, to je moguće samo pod određenim uvjetima. Moguće alternative su različite, ali gotovo uvijek ograničene na poboljšanje simptoma.

Što je Zollinger-Ellisonov sindrom?

Pod Zollinger-Ellisonovim sindromom podrazumijevamo skup znakova i simptoma povezanih s prisutnošću višestrukih peptičkih ulkusa, zbog hiperacidnosti želuca koja nastaje izlučivanjem gastrina od strane jednog ili više tumora gušterače i / ili duodenuma, nazvanih gastrinomima .

Zollinger-Ellisonov sindrom je inače poznat kao ZES, kratica za engleski Zollinger-Ellisonov sindrom .

Gušterača i dvanaesnik

Gušterača je egzokrina i endokrina žlijezda koja, među različitim funkcijama, proizvodi i enzime potrebne za probavu.

Duodenum je, s druge strane, prvi trakt tankog crijeva (ili tankog crijeva ) i predstavlja temeljnu točku prikupljanja probavnih enzima, koji moraju intervenirati na unesenoj hrani.

ŠTO JE GASTRINOMA I OD GDJE JE IZVOR?

Gastrinom je gotovo uvijek maligna neoplazma, koja potječe od takozvanih G stanica koje izlučuju gastrin, a nalaze se u nekim područjima želuca, duodenuma i gušterače.

Gastrin je peptidni hormon koji, nakon izlučivanja, potiče proizvodnju esencijalnih tvari za probavni proces, kao što su klorovodična kiselina i probavni enzimi.

UČINCI GASTRINOMA

Gastrinomi izazivaju hipersekreciju gastrina → velike količine ovog hormona čine želudac okruženjem jako kiselo → značajna želučana kiselost uzrokuje peptičke ulkusove (erozije sluznice želuca i / ili dvanaestopalačnog crijeva).

Peptički ulkus koji je povezan sa Zollinger-Ellisonovim sindromom prvenstveno zahvaća duodenum i jejunum, koji predstavljaju početni i srednji trakt tankog crijeva.

Ostali učinci gastrinoma:

• Povećane razine ACTH ( adrenokortikotropnog hormona )
• Povećanje VIP razina ( vazoaktivni intestinalni peptid )
• Povećana razina glukagona

GDJE SE GASTRINOMI MOGU FORMIRATI?

Gastrinomi nastali tijekom Zollinger-Ellisonovog sindroma nalaze se uglavnom u duodenumu (60-65%) i gušterači (30%). Međutim, oni se također mogu formirati u limfnim čvorovima u blizini gore spomenutih mjesta, u želucu, jetri, u žučnim kanalima, u jajnicima, u srcu i plućima.

Slika: endoskopska slika peptičkog ulkusa uzrokovanog viškom gastrina. Iz stranice en.wikipedia.org

Ako se lokalizacija želuca objašnjava prisutnošću G-stanica koje izlučuju gastrin u želucu, razlozi koji dovode do razvoja gastrinoma u drugim manjim mjestima ostaju nepoznati.

epidemiologija

SEZ je vrlo rijedak: njegova godišnja učestalost, zapravo, iznosi 0, 5-2 slučaja na milijun ljudi.

Uglavnom pogađa osobe između 30 i 50 godina i preferira muški spol.

uzroci

Kao i svi maligni tumori, gastrinomi su također rezultat genetskih mutacija DNA. Konkretno, uzroci ovih mutacija su još uvijek nepoznati.

UDRUGA S MEN1

Oko 25% bolesnika oboljelih od Zollinger-Ellisonovog sindroma boluje od druge bolesti, nazvane višestruke endokrine neoplazije tipa 1 ( MEN1 ). Potonji uzrokuje pojavu tumora, nazvanih neuroendokrini tumori, na razini hipofiznih i paratiroidnih endokrinih žlijezda.

Simptomi i komplikacije

Da biste saznali više: Simptomi Zollinger-Ellisonov sindrom

Karakteristični simptomi Zollinger-Ellisonovog sindroma su bolovi u trbuhu i proljev .

S njima se mogu pojavljivati ​​i vrlo često:

• Mučnina i povraćanje krvi (ili hematemezija )
• Refluks kiseline i uporna žgaravica
• Osjećaj boli i slabosti na najvišem dijelu trbuha
• Osjećaj slabosti
• Gubitak težine zbog gubitka apetita
• pothranjenost
• anemija

KADA SE ODNOSITI LIJEČNIKU?

Dobro je posavjetovati se s liječnikom ako imate trajnu bol u trbuhu ili predoziranju, popraćenu ponavljajućim epizodama proljeva, povraćanja i mučnine.

Važno je ne zanemariti ove poremećaje, jer se bolest poput Zollinger-Ellisonovog sindroma, ako se dijagnosticira kasno, teško može izliječiti s uspjehom.

komplikacije

Ponavljanje peptičkih ulkusa, zbog kontinuirane prisutnosti izlučivanja kiseline u želucu, može uzrokovati gastrointestinalno krvarenje i perforaciju .

Nadalje, budući da su gastrinomi maligni tumori, postoji rizik da mogu diseminirati metastaze, posebno u jetri.

NB: metastaze su stanice raka koje su se preselile s prvobitnog mjesta i preselile negdje drugdje, kontaminirajući limfne čvorove i / ili druge organe tijela.

dijagnoza

Da bi bio dijagnosticiran, Zollinger-Ellisonov sindrom zahtijeva detaljno ispitivanje i postupak:

• Fizikalni pregled, tijekom kojeg liječnik procjenjuje simptomatologiju žalbe pacijenta i sve kliničke znakove.
• Analiza kliničke i obiteljske povijesti bolesnika. Znajući da li pojedinac koji pati ili je imao bliske rođake (roditelje ili braću i sestre) koji su pogođeni MEN1, može biti važna informacija, s obzirom na neuobičajenu povezanost između ove dvije bolesti.
• Krvni testovi . Koriste se za mjerenje razina gastrina u krvi (gastrinemija). Ako je gastrin povišen, to može biti Zollinger-Ellisonov sindrom, ali i drugi morbidni uvjeti, kao što je atrofija želuca, zatajenje bubrega, feokromocitom ili perniciozna anemija. Zbog toga je potrebno temeljito istražiti razloge za visoku gastrinemiju.
• Test stimulacije sekretina . Intravenska injekcija sekretina (peptidnog hormona koji također izlučuje tijelo kako bi se smanjila previsoka kiselost želuca) uzrokuje, kod pojedinaca s ZES, vrlo specifičnu reakciju, koja se sastoji uglavnom od naglog porasta (NB: ne više 30 minuta) razine gastrina u krvi.
• Gornja gastrointestinalna endoskopija . Sastoji se od uvođenja, u probavnom sustavu pacijenta, instrumenta opremljenog svjetlom i fotoaparatom, koji može prikazati unutarnji aspekt želuca i dvanaesnika. Tanak i fleksibilan, ovaj instrument, koji se naziva endoskop, također nudi mogućnost uzimanja uzorka stanica za biopsiju.

  Tijekom pregleda pacijent je svjestan, ali sediran.

• CT (kompjuterizirana aksijalna tomografija), NMR (nuklearna magnetska rezonancija), ultrazvuk i scintigrafija za somatostatin receptore (SRS). Koriste se za određivanje točnog položaja gastrinoma i njihovog izgleda (pojedinačni, višestruki itd.).
• Endoskopski ultrazvuk . Sastoji se od umetanja ultrazvučne sonde u probavni trakt, kako bi se ispitao želudac i dvanaesnik, a moguće je i uzimanje uzorka tkiva za bioptičko ispitivanje.
• Mjerenje kromogranina A. Kromogranin A je marker neuroendokrinih tumora, poput onih koje uzrokuje MEN1.

Razine gastrina u krvi (mjerna jedinica je pikogram / mililiter ili pg / mL)

• Normalna osoba: ne više od 200 pg / mL
• Osoba sa ZES: najmanje 1.000 pg / mL

liječenje

U slučaju Zollinger-Ellisonovog sindroma, kirurško uklanjanje gastrinoma je najbolje terapijsko rješenje. Međutim, uvjeti ne postoje uvijek da bi se ova vrsta intervencije mogla provesti u praksi.

Alternativno rješenje je liječenje bolesti kao peptički ulkus, zatim davanje inhibitora protonske pumpe ( IPP ) i H2-antagonista ( anti-H2 ) pacijentu. Primjena ovih lijekova djeluje samo na simptome, ublažava ih, ali ne regresira tumore i ne štiti pacijenta od moguće diseminacije metastaza.

Metastaze jetre mogu se ukloniti kirurškim zahvatom samo ako su maligne stanice, koje su dosegle jetru, koncentrirane u ograničenom području i nisu pronađene u dubini.

KAKO I KADA RADITI?

Gastrinomi se kirurški mogu ukloniti putem laparoskopske ili laparotomijske operacije, pod uvjetom da su pojedinačni i dobro lokalizirani. Ako su, s druge strane, gastrinomi višestruki i raspršeni na više mjesta, ili ako su povezani s MEN1, operacija je nepraktično rješenje.

Alternativno, ali samo u određenim situacijama, možete pokušati riješiti problem jednim od sljedećih tretmana:

• Kirurško uklanjanje ograničeno na najveći gastrinom .
• Embolizacija . Liječnik prekida dotok krvi u područje gdje se nalaze tumori, što uzrokuje smrt stanica raka.
• Uništavanje tumorskih stanica putem radiofrekventne ablacije .
• Kemoterapija i / ili radioterapija .

TERAPIJA IPP I ANTI-H2

Inhibitori protonske pumpe (IPP) i H2-antagonisti (anti-H2) smanjuju proizvodnju kiseline u želucu, ublažavajući simptome uzrokovane masivnom proizvodnjom gastrina.

Ovi lijekovi su učinkoviti, ali samo ako se uzimaju u velikim dozama i duže vrijeme.

Dugotrajno liječenje IPP-om i anti-H2 može uzrokovati ozbiljne nuspojave kod osoba starijih od 50 godina kao što su: frakture kuka, zgloba i / ili kralješaka.

U SLUČAJU METASTASIJE U JETVI

Ako su metastaze u jetri koncentrirane samo u jednom području jetre i izolirane od ostatka organa, moguće ih je kirurški ukloniti.

U nedostatku takvih stanja, jedini mogući lijek je transplantacija jetre, delikatna operacija, a ne bez mogućih komplikacija.

OSTALI TRETMANI

Ako peptički ulkus probije želudac, planira se specifična intervencija.

Ako uzrokuju ozbiljan gubitak krvi, potrebna je hitna transfuzija krvi kako bi se uklonila anemija.

prognoza

Ako je dijagnoza pravovremena, postoji veća vjerojatnost intervencije s kirurškim zahvatom (budući da se tumor još uvijek može pojaviti u jednom obliku) i definitivno izliječiti pacijenta.

U slučajevima kada se gastrinom ne ukloni na vrijeme, nalazi se na mjestu koje je teško pristupiti ili je povezano s MEN1, kirurška intervencija postaje vrlo udaljena hipoteza, tako da je pacijent prisiljen živjeti sa simptomima tipično za Zollinger-Ellisonov sindrom (peptički ulkus, proljev, itd.).