Vezani članci: Syringomyelia
definicija
Sirigomijelija je neurološki poremećaj karakteriziran formiranjem cista ili šupljina u središnjem dijelu leđne moždine. Ove intramedularne lezije obično sadrže bistru tekućinu, sličnu cerebrospinalnoj tekućini.
Syringomyelic ciste imaju vrlo različite oblike i veličine, ali, dugoročno gledano, njihova prisutnost stvara oštećenje kičmene moždine, jer rasteže živčana tkiva.
Bolest može proizaći iz poznatog uzroka (sekundarna syringomyelia) i, u većini slučajeva, povezana je s kongenitalnom anomalijom kranio-cervikalnog spoja, poznatom kao Chiari malformacija (koja se sastoji od hernijacije cerebelarnog tkiva u spinalnom kanalu). ), ili encefalon (npr. encefalokela i spina bifida). Stoga bi bila abnormalnost razvoja koštane srži i, na toj prirođenoj osnovi, moguće je da se mogu pojaviti stečeni faktori, kao što su kičmena trauma, infekcije, poremećaji cirkulacije, medularni tumori i druge lezije koje djelomično blokiraju protok tekućine. Još rjeđe, ne postoji poznati predisponirajući uzrok (primarna syringomyelia).
Syringomyelia obično potječe iz cervikalnog područja, ali se može protezati prema dolje, duž gotovo cijele leđne moždine. Syringobulbia je, s druge strane, rjeđe stanje, koje se obično javlja kao pukotina (pukotina) smještena u donjem dijelu moždanog debla, sposobna prekinuti ili komprimirati donje kranijalne živce ili silazne uzlazne ili motoričke senzorne putove.
Ozbiljnost bolesti ovisi o mjestu u kičmenoj moždini io tome koliko je šinjorična šupljina udaljena. Svaki pacijent stoga ima različitu kombinaciju simptoma i vrlo različitu kliničku sliku. Napredovanje bolesti je općenito sporo.
Najčešći simptomi i znakovi *
- astenija
- Mišićna atrofija i paraliza
- Mišićna atrofija
- dizartrija
- disfagija
- Disfunkcija mjehura
- Bol u vratu
- Bol za ruke i zglobove
- Bol u ruci
- Bol u licu
- Mišićno uspoređivanje
- Bolne noge
- Fekalna inkontinencija
- hipertonija
- Hypoaesthesia
- slabost
- Mišićna hipotrofija
- bol u leđima
- nistagmus
- Paraliza glasnica
- paraplegija
- parestezija
- promuklost
- Krutost spoja
- skolioza
- štucanje
- Grčevi mišića
- Noćno znojenje
- Spastički tetraparesis
- vrtoglavica
- Dvostruka vizija
Daljnje indikacije
Syringomyelia se obično javlja kod mladih odraslih osoba. Obično bolest uzrokuje slabost, atrofiju i flacidnu paralizu u rukama i rukama, često s fascikulacijama, parestezijom i gubitkom refleksa. Nadalje, postoje poremećaji gutanja i nedostatak osjetljivosti na oslobađanje od boli (prva anomalija koja se može otkriti može se sastojati od opeklina ili reza koji ne uzrokuje bol).
Kasnije se razvija kronična bol (posebno u vratu, rukama, rukama i leđima) i spastičnoj hiposteniji koja zahvaća donje udove, ponekad s osjećajem ukočenosti i slabosti, te perifernim motornim ili senzornim disfunkcijama zbog kompresije koštane srži. Deficiti mogu biti asimetrični.
Syringomyelia također može dovesti do izmijenjene regulacije tjelesne temperature, znojenja i motiliteta crijeva.
Simptomi syringobulbia uključuju, umjesto toga, nistagmus, termo-bol hipoestezije unilateralne ili bilateralne lica, atrofiju i slabost jezika, dizartriju, paralizu nepca i glasnice i promuklost. Ponekad se javljaju diplopija, vrtoglavica, uporni štucanje i trigeminalna neuralgija.
Dijagnoza se postavlja magnetskom rezonancijom gadolinija u leđnoj moždini i mozgu. Terapija uključuje korekciju predisponirajućih uzroka syringomyelia (npr. Abnormalnosti kranio-cervikalnog spoja, post-operativnih ožiljaka i vertebralnih tumora) i kirurške dekompresije ili druge postupke za ispuštanje syringomyelic šupljine i vraćanje protoka tekućine. Nažalost, liječenje obično nije u stanju riješiti ozbiljne neurološke disfunkcije.
