zdravlje živčanog sustava

Adenom hipofize - uzroci i simptomi

uzroci

U većini slučajeva, adenomi hipofize nastaju spontano, u smislu da se ne nasljeđuju. Hipoteza koja leži u pozadini nastanka neoplazme sastoji se u intervenciji nekih faktora rasta, koji mogu pogodovati pojavi mutacija u stanicama koje su već genetski predisponirane.

Ove genetske promjene određuju monoklonsku ekspanziju stanice koja dovodi do hiperplazije (povećanje broja stanica), koja se može razviti u adenom ako su kontrolni mehanizmi staničnog ciklusa neispravni. Ove genetske mutacije su u većini slučajeva dobivene, zbog čega se adenomi javljaju sporadično . Međutim, postoji mali postotak slučajeva koji poštuju genetsko nasljeđe . Obiteljski oblici adenoma hipofize kongenitalni su, povezani s obiteljskom anamnezom i nalaze se u kontekstu dobro definiranih kliničkih entiteta (primjer: obiteljski gigantizam ili obiteljska akromegalija) .U drugim slučajevima, uvijek rijetki, početak je povezan s genetskim sindromima, kao što je MEN-1 (višestruka endokrina neoplazija tipa 1), Carneyjev kompleks i McCune-Albrightov sindrom.

simptomi

Simptomatologija očito varira prema tipu adenoma. Klinička slika ovisi o rastu mase tumora, s lokalnim simptomima zbog kompresije susjednih struktura, ali i od sposobnosti ili ne da izazove promjenu funkcije hipofize (hipopituitarizam, hormonska hipersekrecija ili hipersekretivni sindrom). U mnogim slučajevima, adenomi hipofize su asimptomatski i pacijent ne sumnja na njihovo postojanje, toliko da ih se često dijagnosticira slučajno.

Adenomi hipofize mogu proizvesti različite simptome, ovisno o nekoliko čimbenika:

  • Hipofiza hiperfunkcija: aktivni hormon se oslobađa u prekomjernim količinama u krvi. Obično pacijenti imaju simptome povezane s djelovanjem hormona, s promjenom osjetljive hormonske ravnoteže koja regulira funkcije našeg tijela. Ovaj učinak tipično nastaje djelovanjem adenoma.
  • Hipofunkcija hipofize : može biti posljedica kompresije hipofiznih struktura uz masu tumora (maseni učinak).
  • Neurološki znakovi (masovni učinak) : nefunkcionalni adenomi mogu ostati tihi, sve dok ne uzrokuju probleme koji su tipično povezani s veličinom neoplastične mase. Ako rastu do važnog stupnja, macroadenomas može komprimirati hipofizu i strukture koje se nalaze u blizini tumora. Ovaj učinak može proizvesti neurološke poremećaje, oštećenje vidnog polja (ako se komprimira optički chiasm, sjecište optičkih živaca, čak može izazvati gubitak vida) ili može komprimirati hipofizu i uzrokovati hipofiznu insuficijenciju. Čak i funkcionalni adenomi mogu rasti i dostići velike dimenzije, uzrokujući kompresijske probleme uz hormonske učinke.

Simptomi povezani s prekomjernom proizvodnjom hormona

Adenomi koji proizvode hormone određuju karakteristične kliničke slike.

  • Adenoma hipofize koja izlučuje prolaktin (prolaktinom). Određuje povećanje razine prolaktina u cirkulaciji, uzrokujući promjenu normalnih razina spolnih hormona (estrogen u žena i testosteron kod muškaraca). Kod žena, prolaktinom može uzrokovati nepravilnost ili gubitak menstrualnog ciklusa i abnormalnu proizvodnju mlijeka (galaktoreje). Kod muškaraca, povišene razine prolaktina mogu sniziti razinu testosterona i uzrokovati muški hipogonadizam, povezan s erektilnom disfunkcijom, neplodnošću i gubitkom seksualne želje. Drugi znakovi i simptomi prolaktina mogu uključivati: glavobolju, poremećaje vida, umor i povećanje težine. Vidi: hiperprolaktinemija
  • Adenoma hipofize koja izlučuje GH. Prekomjerna proizvodnja hormona rasta (GH) uzrokuje akromegaliju u odraslih (rast kostiju lubanje, šaka i stopala, bolove u zglobovima, promjene u izgledu zbog rasta koštane mase lica) ili gigantizam kod djece (brz rast, viša visina) u usporedbi s normom i bolovima u zglobovima).
  • Adenoma hipofize koja izlučuje ACTH . Hormon ACTH cilja nadbubrežne žlijezde, koje kao odgovor daju glukokortikoide. Prekomjerna proizvodnja hormona i posljedični višak glukokortikoida utječu na cijeli organizam. Adenom koji izlučuje hipofizni ACTH može uzrokovati Cushingov sindrom i simptomatologiju koja uključuje: hiperglikemiju uslijed prekomjernog izlučivanja kortizola (može izazvati dijabetes melitus), povećan volumen trbuha, duboke vaskularizirane strijele zbog vezivnog raspada i proizvodnja androgena kod nadbubrežne žlijezde kod žena (maskulinizacija). Adenom hipofize koji izlučuje ACTH također se može manifestirati simptomima kao što su povećana dlaka tijela, oticanje lica, depresija i hipertenzija.
  • Adenoma hipofize koja izlučuje TSH . Pretjerana proizvodnja TSH hormona djeluje na štitnu žlijezdu, uzrokujući hipertireozu . Ti su tumori vrlo rijetki i zbog toga se često miješaju s određenim bolestima štitnjače. Izlučujući TSH hipofizni adenom ima simptome koji ovise o prekomjernoj proizvodnji hormona štitnjače: tremor, brzina otkucaja srca, gubitak težine, povećan apetit, poteškoće u spavanju i tjeskoba.

Simptomi povezani s masenim učinkom (macroadenoma)

Postoje lokalni simptomi zbog kompresije koju vrši makodenom na susjedne strukture. U većini slučajeva pojavljuje se glavobolja (kontinuirana i otporna na analgetike) i vizualni simptomi, zbog kompresije optičkih putova. Poremećaji vida, posebice gubitak perifernog vida, javljaju se kada macudenenomi rastu prema gore u moždanoj šupljini, komprimirajući optičku chiasm, dok se zamagljen vid (gubitak oštrine vida) osjeća ako macroadenoma raste naprijed i komprimira optički živac.

U prisutnosti vrlo velikih adenoma može se pojaviti:

  • Pospanost, slabost, vrtoglavica i dezorijentacija;
  • Mučnina, povraćanje i nenamjerni gubitak težine;
  • Gubitak funkcije hipofize i hipotalamičke disfunkcije;
  • Rinoliquorrea (infiltracija i gubitak CSF iz nosa);
  • Paraliza kranijalnih živaca (zbog lateralnog produljenja tumora);
  • Opstruktivna hidrocefalus;
  • Privremena epilepsija (rijetko);
  • Hipofizna apopleksija (hemoragijski infarkt).

Simptomi povezani s hipofiznom hipofunkcijom

Kada masa tumora oblozi stanice hipofize može progresivno izazvati hipofiznu insuficijenciju ( hipopituitarizam ).

Klinička slika ovisi o tome koji hormon je uključen.

Hormonski nedostatak

Glavni učinci

Smanjenje spolnih hormona, luteinizirajućeg hormona (LH) i folikul stimulirajućeg hormona (FSH)

Kod muškaraca: može dovesti do niske razine testosterona, uzrokujući impotenciju i smanjenu seksualnu želju. Kod žena: može dovesti do neplodnosti (neuspjeh jajnika).

Smanjenje proizvodnje TSH

Hipotireoza.

Smanjenje proizvodnje ACTH

Smanjena proizvodnja kortizola i adrenalna insuficijencija. Simptomi uključuju umor, nizak krvni tlak, abnormalnu ravnotežu elektrolita.

Smanjenje proizvodnje hormona rasta (GH)

Kod djece je rezultat zaostajanje u rastu. U odraslih, učinci mogu biti suptilni, ali mogu uključivati ​​opći umor, gubitak tonusa i mišićnu masu.

Smanjenje proizvodnje prolaktina

Rijetko; javlja se kod teške hipofizne insuficijencije.