Što je akrocijanoza
Akrocijanoza je mikrocirkulatorni poremećaj koji karakterizira trajno plavkasto obojenje ekstremiteta u tijelu.
Akrocijanoza se događa simetrično, osobito u rukama, stopalima i distalnim dijelovima lica. Često su ekstremiteti u tijelu hladni, znoji se obilno i mogu se nabubriti. Za razliku od Raynaudovog fenomena, akrocijanoza nije lako reverzibilna, bol je odsutna, nema trofičkih promjena ili ulceracija i periferni arterijski puls je normalan.
Patofiziologija
Poremećaj je posljedica suženja malih kožnih žila. Dosljedno usporavanje lokalno cirkulacije krvi i desaturacija kisika u rezultirajućoj krvi klinički se manifestiraju perifernom cijanozom (plavičasto-ljubičasta boja ekstremiteta).
uzroci
Točna etiologija akrocijanoze nije poznata. Ponekad se stanje javlja kao nuspojava lijekova i drugih tvari. Neki epidemiološki podaci sugeriraju da hladna klima, profesionalna izloženost i nizak indeks tjelesne mase (BMI) predstavljaju čimbenike rizika. Nadalje, akrocijanoza prevladava u mladih žena (mlađih od 30 godina) i često se potpuno povlači nakon menopauze. Stoga se vjeruje da je vazospazam povezan s neurohormonalnim abnormalnostima.
Primarna akrocijanoza
Bitna (ili primarna) akrocijanoza je benigno stanje, ponekad povezano s neurohormonalnim poremećajem. Općenito, ima tendenciju spontanog nazadovanja i ne zahtijeva specifično liječenje. S druge strane, hitna medicinska intervencija može biti potrebna ako su ekstremiteti izloženi ekstremnoj hladnoći tijekom duljeg vremenskog razdoblja. Međutim, akrocijanoza se razlikuje od zamrzavanja : ovo drugo stanje često je povezano s boli (refleksni put termičkih nociceptora upozorava na opasnost).
Brojni drugi uvjeti koji pogađaju ruke, stopala i dijelove lica, s promjenama boje kože, moraju se razlikovati od akrocijanoze:
- Raynaudova pojava : reverzibilne epizode kožnog bljedila prstiju na rukama ili nogama, zbog suženja malih žila izloženih hladnom ili jakom emocionalnom stresu;
- Geloni (erythema pernium) : iritacija kože, uzrokovana produljenim izlaganjem intenzivnoj i mokroj hladnoći;
- Acrorigosi : stalni i simetrični hladni osjećaj na ekstremitetima, povezan s bljedilom kože;
- Eritromelalgija : vazodilatacija uzrokovana povećanjem temperature kože, koja se javlja s lokalnom toplinom, izraženom crvenilom i vrlo intenzivnom boli.
U nekim slučajevima dijagnoza može biti teška, pogotovo ako ti sindromi postoje.
Sekundarna akrocijanoza
Akrocijanoza također može biti povezana s ozbiljnijim zdravstvenim problemom, koji se mora tražiti tijekom dijagnostičkog ispitivanja. Uzročni uvjeti uključuju: poremećaje vezivnog tkiva, neurološke poremećaje, vaskulitis, probleme koji dovode do središnje cijanoze, sindrom antifosfolipidnih antitijela (APS), krioglobulinemiju, infekcije, toksičnost i neoplazme. U tim slučajevima promatrane promjene kože nazivaju se "sekundarna akrocijanoza". One mogu imati manje simetričnu raspodjelu, izražavati se u zrelijoj dobi i mogu uzrokovati bol i oštećenje tkiva. Općenito, ispravno liječenje temeljnog stanja može smanjiti sekundarnu simptomatologiju akrocijanoze.
Znakovi i simptomi
Akrocijanoza je stanje karakterizirano trajnom, simetričnom, ujednačenom i bezbolnom perifernom cijanozom. Udovi su često hladni, a koža može biti edematna. Ruke i stopala imaju palmarnu-plantarnu hiperhidrozu.
Za razliku od usko povezanog fenomena Raynauda, cijanoza je stoga postojana. Nadalje, obično nema trofičnih promjena na koži, lokaliziranih bolova ili ulceracija.
dijagnoza
Akrocijanoza se dijagnosticira na temelju povijesti bolesti i fizikalnog pregleda.
Pulsna oksimetrija pokazuje normalnu zasićenost kisikom. Capillaroscopy i druge laboratorijske metode mogu biti korisne, ali samo za dovršavanje kliničke dijagnoze u sumnjivim slučajevima, osobito kada se sumnja na popratne patologije. U acrocyanosi, periferni arterijski puls je normalan, za ritam i kvalitetu: to omogućuje da se isključi okluzivna bolest perifernih arterija.
liječenje
Ne postoji specifičan tretman za akrocijanozu i farmakološki pristup je obično beskoristan. Među terapijskim opcijama spominju se neki α-adrenergični i blokatori kalcijevih kanala. U ekstremnim slučajevima preporučuje se kirurški zahvat koji se naziva simpatektomija (rijetko). Zaštita od hladnoće je najučinkovitija mjera za izbjegavanje početka poremećaja.
Osim obojenja kože, nema drugih simptoma i nema gubitka funkcije, pa bolesnici s akrocijanozom mogu voditi normalan život.
