demencija

općenitost

Demencije su neurodegenerativne bolesti mozga, koje se obično javljaju u starosti (ali postoje iznimke) što rezultira progresivnim opadanjem kognitivnih sposobnosti osobe.

Postoje brojni tipovi demencije: četiri najčešće su Alzheimerova bolest, vaskularna demencija, demencija s Lewyjevim tijelima i frontotemporalna demencija.

Uzroci demencije još nisu u potpunosti razjašnjeni. U ovom trenutku jedina izvjesnost je da su, da bi izazvali njezin nastanak, smrt živčanih stanica mozga i / ili njihov neispravan rad na razini međustanične komunikacije.

Dementni mogu manifestirati širok raspon simptoma i znakova; oni se razlikuju ovisno o području zahvaćenom mozgu.

Nažalost, mnogi oblici demencije su neizlječivi. Zapravo, još uvijek nema tretmana koji može preokrenuti ili barem zaustaviti proces neurodegeneracije za koji su odgovorni.

Što je demencija?

Demencija je medicinski izraz koji označava skupinu neurodegenerativnih bolesti mozga, tipičnih za starost (ali ne isključivo za starije osobe), koje uključuju postupno i gotovo uvijek nepovratno smanjenje intelektualnih sposobnosti osobe.

KLASIFIKACIJA DEMENTIJA

Budući da postoji mnogo različitih vrsta demencije, liječnici koji su stručnjaci u neurodegenerativnim bolestima dugo su raspravljali o tome što bi mogao biti najbolji način za njihovu klasifikaciju.

Danas su moguće klasifikacije više od jedne i uvijek imaju, kao parametar razlikovanja, zajedničku opću karakteristiku, kao što su:

• Područje mozga koje je zahvaćeno neurodegeneracijom (NB: neurodegeneracija znači proces koji dovodi do progresivnog gubitka neurona).

  Prema ovom parametru, demencije se razlikuju u kortikalne i subkortikalne (ili subkortikalne).

  Kortikalne demencije su one koje nastaju kao posljedica oštećenja moždane kore, tj. Krajnjeg laminarnog sloja mozga.

  Subkortikalne demencije su one koje se javljaju nakon pogoršanja dijela mozga koji se nalazi ispod moždane kore.

• Reverzibilnost ili ne-reverzibilnost demencije .

  Prema tom parametru, demencije se razlikuju u reverzibilne i nepovratne.

  Reverzibilne demencije su one za koje postoji mogućnost zacjeljivanja ili barem regresije simptoma. Malo ih je s tim karakteristikama i često su povezani s morbidnim stanjima koja pogađaju druge organe ili sustave.

  Nepovratne demencije su neizlječive i imaju tendenciju da se postupno i neumoljivo pogoršavaju (zapravo se nazivaju i progresivne). Nažalost, oni predstavljaju većinu demencija.

• Ovisnost ili ne na drugim morbidnim stanjima .

  Prema ovom karakterističnom parametru, demencije se dijele na primarne i sekundarne.

  Primarne demencije su one koje ne potječu iz nekog drugog morbidnog stanja.

  Sekundarne demencije su one koje se pojavljuju nakon drugih patologija, od neurološkog karaktera (na primjer, amiotrofne lateralne skleroze ili Parkinsonove bolesti), traumatske (na primjer, nakon ponovljenih udaraca u glavu) ili još neke druge vrste (vaskularne, infektivne) itd.)

VRSTE DEMENTIJA

Kao što je prethodno navedeno, vrste demencije su brojne. Evo popisa najvažnijih:

• Alzheimerova bolest
• Vaskularna demencija
• Demencija s Lewyjevim tijelima
• Frontotemporalna demencija
• Bokserska demencija
• Demencija povezana s HIV-om
• Huntingtonove bolesti
• Kortikobazalna degeneracija
• Creutzfeldt-Jakobova bolest
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker sindrom

Uzimajući Alzheimerovu bolest kao primjer - najpoznatiji oblik demencije - ova se bolest može klasificirati kao kortikalna, nepovratna i primarna demencija.

POLASCI DJECE

Demencije ne utječu samo na odrasle.

Zapravo, neki postoje isključivo za djecu ( demencije iz djetinjstva ).

Ove neurodegenerativne bolesti su vrlo rijetke i ovise o prisutnosti naslijeđene mutacije na razini nekih temeljnih gena.

Među raznim poznatim demencijama iz djetinjstva najpoznatije su: Niemann-Pikova bolest, Battenova bolest i Laforina bolest (ili Laforino tijelo).

NEMOTI

Liječnici ističu da, iako utvrđuju iste simptome, sljedeća stanja ne treba smatrati demencijom:

• Kognitivni pad povezan je s uznapredovalom dobi .

  Kao ljudsko biće koje stari, njegov mozak prolazi kroz normalan proces involucije. Zapravo, on polako smanjuje svoj volumen, gubi nekoliko neurona i više ne učinkovito prenosi živčane signale.

• Blago kognitivno oštećenje (ili oštećenje) .

  Karakteriziran manje dubokom neurodegeneracijom od demencije, vrlo često predviđa potonje.

• Depresija kao psihijatrijski poremećaj .

  Kod depresivnih poremećaja ne dolazi do degeneracije mozga; zapravo, živčana skela je netaknuta.

• Delirij .

  To je psihijatrijski poremećaj, ponekad izazvan uzimanjem određenih lijekova, ali i dalje liječiv.

epidemiologija

Prema američkim statistikama iz 2010. godine, u svijetu ima oko 36 milijuna ljudi koji pate od demencije: od svih tih osoba, 3% je između 65 i 74, 19% između 75 i 84 i više od polovice. od 85 godina naviše.

Većina dementnih u svijetu (50-70%) je pod utjecajem Alzheimerove bolesti (najčešći oblik demencije kod ljudi), 25% od vaskularne demencije, 15% od demencije s Lewyevim tijelima. i preostali postotak iz drugih poznatih oblika demencije.

U Italiji, osobe s demencijom su između 1 i 5% osoba starijih od 65 godina i 30% osoba starijih od 80 godina.

S obzirom na stalno povećanje prosječnog života, stručnjaci predviđaju da će u 2020. godini svjetski subjekti s oblikom demencije biti oko 48 milijuna.

uzroci

Uzroci demencije još nisu uspostavljeni sa sigurnošću i jasno. Štoviše, ljudski je mozak vrlo složen i teško ga je proučavati.

Jedini izvjesni podaci koji se odnose na okidače su da je svaka vrsta demencije posljedica dva događaja: smrti živčanih stanica mozga i / ili njihovog kvara na razini međustanične komunikacije (tj. Između stanice i stanice).

DEMIJA I PROTEINSKI AGREGATI U MOZGANU

Različiti oblici demencije - uključujući Alzheimerovu bolest, demenciju s Lewyjevim tijelima i frontotemporalnu demenciju - karakterizira prisutnost, izvan i / ili unutar neuronskih neurona, anomalnih agregata proteina (koji se nazivaju i inkluzijama ).,

Neki od proteina uključenih u ove abnormalne formacije su takozvani beta-amiloidni prekursorski protein (APP), takozvani tau protein i alfa-sinuklein .

• APP formira amiloidne plakove ; one se ubacuju između neurona i neurona i tipične su prisutnosti Alzheimerove bolesti.

• Tau protein dovodi do stvaranja neurofibrilarnih čvorova i drugih sličnih struktura ; ovi se, za razliku od amiloidnih plakova, razvijaju unutar neurona (u citoplazmi) i mogu se naći u Alzheimerovim pacijentima, frontotemporalnoj demenciji i kortikobazalnoj degeneraciji.

• Konačno, alfa-sinuklein generira netopljive aglomerate unutar citoplazme zvanog Lewyjeva tijela ; potonji su karakteristični za demenciju s Lewyjevim tijelima, ali su također pronađeni kod osoba s Parkinsonovom bolešću ili multisistemskom atrofijom.

Unatoč brojnim istraživanjima, istraživači još nisu razjasnili precizan mehanizam kojim proteinski agregati uzrokuju progresivno pogoršanje oštećenog moždanog tkiva. Oni samo znaju da:

• Postmortalno ispitivanje moždanog tkiva bolesnika otkriva abnormalne aglomerate.
• U zdravih ljudi u mozgu, APP, tau i alfa-sinuklein ne tvore opasne aglomerate ili barem, ako ih formiraju, rastu vrlo sporo i intervenira prirodni obrambeni mehanizam koji ih eliminira.

Demencija, agregati proteina i genetika

Ponekad su proteinske inkluzije rezultat genetskih mutacija prisutnih od rođenja, naslijeđene od jednog od dva roditelja.

Na primjer, promjene PSEN1 i PSEN2 - gena za presenilin 1 i 2 - odgovorne su za juvenilni oblik Alzheimerove bolesti, koji se javlja oko 30-40 godina.

Drugi primjer je MAPT gena za tau protein i GRN i C9ORF72 gene za TDP-43 protein: njihova nasljedna mutacija uzrokuje frontotemporalnu demenciju.

OSTALI POSEBNI UVJETI POVEZANI S PRAVIMA

Prisutnost agregata proteina nije jedina anomalija nađena kod pacijenata s demencijom.

Prema pouzdanim studijama, zapravo:

• Vaskularna demencija povezana je s cerebrovaskularnim problemima, ili poremećajima koji sprječavaju normalan protok krvi u tkiva mozga. Uostalom, krv nosi sa sobom kisik i hranjive tvari, temeljne elemente za život bilo koje stanice u tijelu.

  Neki od najutjecajnijih cerebrovaskularnih problema su: tzv. Bolest malih krvnih žila, ateroskleroza u mozgu i moždani udar.

• Creutzfeldt-Jacobova bolest i Gerstmann-Sträussler-Scheinker-ov sindrom povezani su s promjenom proteina koji se zove prion .

  Kada se čak i samo jedna prionska molekula promijeni, ona postaje kontaminirajući agens za sve ostale, koji prolaze kroz iste promjene. Sve se to završava progresivnim pogoršanjem živčanih stanica mozga.

• Huntingtonova bolest (koja se naziva i Huntingtonova) nastaje kao posljedica naslijeđene mutacije u genu koji proizvodi lovački protein . Osobe s ovom mutacijom javljaju prve znakove demencije oko 30-40 godina i mogu preživjeti, čak i prije smrti, do 15 godina.
• Boxing demencija, također poznata kao kronična traumatska encefalopatija, pojavljuje se nakon ponovljenih ozljeda glave . To je tipično za one koji su nekad prakticirali boks (odakle potječe ime), američki nogomet, hrvanje ili ragbi, ili sve kontaktne sportove tijekom kojih je uobičajeno primati udarce.
• Demencija povezana s HIV-om je, kao što i samo ime kaže, nakon infekcije virusom AIDS-a . Ova specifična neurodegenerativna bolest, koja utječe na cerebralnu bijelu tvar, ne pojavljuje se kod svih HIV bolesnika, već samo u nekim. Znanstvenici pokušavaju shvatiti razlog za to dvostruko ponašanje.

ČIMBENICI RIZIKA

Brojna istraživanja provedena na demencijama dovela su do identifikacije nekih čimbenika rizika.

Faktor rizika (ili faktor favoriziranja) je određeno stanje koje predisponira određeni poremećaj ili bolest, ali to ne predstavlja ispravno uzrok.

Među čimbenicima koji pogoduju demencijama, oni se mogu prepoznati kao promjenjivi i ne mogu se mijenjati .

Mogu se mijenjati hiperkolesterolemija (tj. Visoki kolesterol), ateroskleroza, pušenje cigareta, visoka razina homocisteina u krvi, zlouporaba alkohola i dijabetes.

Međutim, čimbenici rizika koji se ne mogu mijenjati su uznapredovala starost, recidiv u istoj obitelji dane forme demencije, patnja od Downovog sindroma i blagi kognitivni pad.

Simptomi i komplikacije

Premisa: svako područje našeg mozga (skup ispravnog mozga, diencefalon, cerebelum i moždano deblo) kontrolira određenu funkciju.

Na primjer, u mozgu, okcipitalni režnjevi su odgovorni za obradu vida; temporalni režnjevi kontroliraju dio kapaciteta memorije, govorni jezik, razumijevanje zvukova, afektivnog ponašanja i onih koji su povezani s odnosom života; frontalni režnjevi omogućuju učenje, neke sposobnosti pamćenja, formuliranje ideja i misli, itd.

Simptomi i znakovi demencije razlikuju se ovisno o području mozga koji je podložan neurodegeneraciji. Dakle, simptomatska slika koju manifestira demencija može uključivati ​​veliki broj kognitivnih poremećaja.

Sveukupno, osobe s demencijom pate od:

• Amnezija . Gubitak memorije je jedan od najčešćih problema; predstavlja jedan od prvih simptoma koji se javljaju kod Alzheimerovih pacijenata.
• Deficiti koncentracije, planiranja i rezoniranja; sporost misli . Ti poremećaji prvi put uočavaju rođaci koji shvaćaju da se pacijent ne može usredotočiti ni na čitanje vrlo jednostavnih tekstova ili na jednostavne matematičke izračune.
• Poteškoće pri donošenju odluka i obavljanju jednostavnih dnevnih zadataka (npr. Upotreba mrlje od kave, mikrovalne pećnice itd.).
• Promjene raspoloženja, nenormalno ponašanje i osobnost se mijenjaju . Pacijenti se lako mijenjaju od euforije do depresije, postaju razdražljivi i / ili impulzivni, postaju agitiraniji i uznemireniji, itd.
• Jezične poteškoće . To uključuje nemogućnost završetka razgovora i pozivanje objekata s ispravnim imenima, tendenciju ponavljanja rečenica drugih, korištenje smanjenog vokabulara i ograničenog broja rečenica.
• Problemi s vidom . Među njima, prisjećamo se poteškoća u čitanju, kvantificiranju udaljenosti objekata i određivanju točno tih boja. Štoviše, u demenciji kao što je Alzheimerova bolest javlja se neobičan poremećaj, pa se pacijenti, gledajući u ogledalo, ne prepoznaju.
• Zbrka u prostoru i vremenu (ili dezorijentacija) . Dementirani u ovoj državnoj borbi (ili jednostavno ne mogu) shvatiti gdje su, koji je dan u tjednu ili što je sadašnja sezona. Štoviše, oni su često dezorijentirani, pa ignoriraju zašto su otišli na određeno mjesto.
• Smanjenje ili gubitak prosudbe . To dovodi do smanjenja inhibicijskih kočnica kod mnogih oboljelih od demencije, tendencije da se postupi na pogrešan ili nenormalan način (na primjer, nepotrebni troškovi i / ili neprikladni stavovi u javnosti), određeni nedostatak interesa za osobnu higijenu, itd.
• Problemi ravnoteže i / ili kretanja
• Agitacijski napadi i halucinacije

Mijenjaju li demencije stanje svijesti?

Suprotno onome što se obično misli, stanje svijesti osoba s demencijom ostaje nepromijenjeno. Dementni su, zapravo, subjekti koji, čak i na svoj način, reagiraju na verbalne, taktilne i bolne podražaje.

Evolucija odlazaka

Kao što je već spomenuto, mnoge demencije imaju progresivni tijek : počinju s blagom simptomatologijom i, unutar više ili manje vremena, dovode do izrazitog pogoršanja kognitivnih sposobnosti.

Smrt od demencije često se javlja zbog komplikacija povezanih s samom demencijom. Na primjer, u završnim fazama, Alzheimerova bolest dovodi do ozbiljnih poteškoća u gutanju, što dovodi do razvoja ponavljajućih inhalacijskih pneumonija i ozbiljnih prehrambenih problema.

TRAJANJE PROGLAŠENJA

Trajanje kognitivnog opadanja razlikuje se od demencije do demencije.

Na primjer, Alzheimerova bolest obično traje 7-10 godina kako bi se potpuno ometale kognitivne sposobnosti; nakon čega uzrokuje smrt.

S druge strane, vaskularna demencija ili frontotemporalna demencija različito se ponašaju od pacijenta do pacijenta: postoje slučajevi u kojima se neurodegeneracija odvija vrlo sporo i slučajevi u kojima je pogoršanje živčanih stanica vrlo brzo.

dijagnoza

Budući da ne postoji specifičan test za dijagnosticiranje demencije, liječnici koriste dugi niz vrlo različitih testova koji procjenjuju stanja u kojima je pacijent izložen i dovode do isključivanja različitih bolesti (diferencijalna dijagnoza).

Dijagnostičke procjene uključuju:

• Analiza kliničke povijesti bolesnika
• Temeljit fizički pregled
• Potpuno neurološko ispitivanje
• Kognitivni i neuropsihološki pregled
• Nuklearna magnetska rezonancija (NMR) i kompjuterizirana aksijalna tomografija (CT), obje se odnose na mozak
• Laboratorijski testovi

ANALIZA KLINIČKE POVIJESTI

Analiza kliničke povijesti je medicinsko istraživanje s ciljem razjašnjavanja kako i kada su se pojavili prvi poremećaji, ako bolesnik pati ili je u prošlosti patio od određenih patologija, ako koristi određene lijekove, ako ima rođake oboljele od demencije i tako dalje.

Često, rođaci pacijenta također sudjeluju u ovoj procjeni, jer mogu pružiti dodatne informacije

Iako to nije dovoljno za konačnu dijagnozu, analiza kliničke povijesti može biti vrlo korisna za isključivanje patologija sa simptomima sličnim demenciji.

Točan objektivni ispit

Fizički pregled uključuje analizu simptoma i znakova, koji su prijavljeni ili se manifestiraju kod pacijenta. Iako ne pruža nikakve podatke, ipak predstavlja obvezni korak, jer liječnicima služi za utvrđivanje trenutnih poremećaja.

NEUROLOŠKA ISPITIVANJA I KOGNITIVNA OCJENA - NEUROPSIČNO

Neurološki pregled sastoji se od analize refleksa tetiva, motoričkih sposobnosti (ravnoteža, itd.) I osjetilnih funkcija.

Kognitivna i neuropsihološka evaluacija, s druge strane, uključuje proučavanje ponašanja, sposobnosti pamćenja, jezičnih vještina i sposobnosti razmišljanja.

Oba testa mogu pružiti mnoge korisne informacije: na primjer, Alzheimerov pacijent ima specifične probleme u pamćenju i jeziku i određenu poteškoću s matematičkim zaključivanjem.

MRI I TACI UČENJA

Bezbolno i sa ukupnim trajanjem od 30-40 minuta, MRI i CT sken mozga su dvije dijagnostičke dijagnostičke procedure korisne u mnogim slučajevima, jer dopuštaju promatranje:

• Proces degenerativne atrofije (generaliziran ili ograničen na određene sektore) moždane kore - tipičan proces mnogih oblika demencije - i naknadno širenje tzv. Moždanih komora .
• Prisutnost cerebrovaskularnih promjena (moždani udar, prolazni ishemijski napad ili mini-moždani udar), tipična za vaskularnu demenciju.
• Prisutnost subduralnih hematoma, koji su u nekim slučajevima odgovorni za reverzibilnu demenciju.

Što su MRI i CT skeniranje?

MRI omogućuje vizualizaciju unutarnjih struktura ljudskog tijela pomoću instrumenta koji generira magnetska polja. Zapravo, u kontaktu s pacijentom, ova magnetska polja "emitiraju signale" koji se pretvaraju u slike pomoću posebnog detektora.

Ponekad, da bi se poboljšala kvaliteta vizualizacije, liječnici koriste prednost kontrastnog sredstva: u takvim situacijama, iako ne uključuje bilo kakvu bol, MRI postaje minimalno invazivno ispitivanje.

TAC, s druge strane, radi na potpuno drugačiji način: koristi ionizirajuće zračenje (ili rendgenske zrake) kako bi stvorio vrlo detaljnu trodimenzionalnu sliku unutarnjih organa tijela.

I u ovom slučaju, ako želite poboljšati kvalitetu prikaza, možete koristiti kontrastni medij.

Bez obzira na upotrebu kontrastnih sredstava, izlaganje pacijenta rendgenskim snimkama čini CT skeniranje invazivnom procedurom.

LABORATORIJSKI PREGLEDI

Laboratorijski testovi, koji se provode u slučaju sumnje na demenciju, vrlo su brojni.

Obično se sastoje od:

• Krvni testovi
• Mjerenje glukoze u krvi
• Analiza urina
• Toksikološki testovi
• Analiza cerebrospinalne tekućine
• Mjerenje hormona štitnjače

Njihovo je izvršenje vrlo važno, posebno sa stajališta diferencijalne dijagnoze : toksikološki testovi, na primjer, omogućuju isključivanje da su simptomi posljedica zlouporabe droga ili alkohola; na isti način, krvni testovi omogućuju odbacivanje hipoteze da su poremećaji povezani s nedostatkom vitamina B1 (ili tiamina).

GENETIČKI TESTOVI

Članovi obitelji kod kojih se javljaju određeni oblici demencije (npr. Maloljetni Alzheimerov ili neki podtipovi frontotemporalne demencije) mogu proći određeni genetski test, koji će im reći jesu li nositelji odgovornih mutacija ili ne.

Drugim riječima, mogu saznati jesu li naslijedili mutirani gen bilo kojeg roditelja.

liječenje

Trenutno, mnoge demencije (uključujući Alzheimerovu bolest, vaskularnu demenciju i demenciju s Lewyjevim tijelima) ostaju neizlječive, budući da još nije otkriveno liječenje koje može zaustaviti neurodegeneraciju i preokrenuti njegove posljedice.

Jedine koristi koje trenutno dostupne terapije mogu pružiti su na simptomatskoj razini. Zapravo, lijekovi koji se primjenjuju u slučaju demencije, fizioterapije, terapije ponašanja, radne terapije, jezične terapije i kognitivne stimulacije služe samo za poboljšanje simptomatologije .

Za one koji su zainteresirani za učenje o simptomatskom liječenju u slučaju Alzheimerove, vaskularne demencije i frontotemporalne demencije, preporučljivo je potražiti sljedeće reference: skrb za Alzheimerovu bolest, liječenje vaskularne demencije i liječenje frontotemporalne demencije.

prevencija

Nekoliko je studija pokazalo da, ako se djeluju na reverzibilne faktore rizika i ako se pridržavaju određenih ponašanja, moguće je spriječiti ili barem odgoditi početak demencije.

Među ponašanjima koja su se pokazala učinkovitima na preventivnoj razini, prisjećamo se:

• Naučiti drugi jezik ili svirati glazbeni instrument;
• Održavati mozak u praksi, čitati knjige ili novine ili brisati križaljke, slagalice ili društvene igre;
• Nastavi se kretati. Uz pozitivno djelovanje na zdravlje, vježbanje potiče proizvodnju faktora rasta živaca (tzv. Neurotrofni faktor mozga), koji štiti neurone mozga od propadanja;
• Naučite kontrolirati stres koji može uzrokovati radni i / ili afektivni život.

prognoza

Progresivna demencija može imati samo negativnu prognozu; nakon svega, to je neizlječiva bolest koja prije ili kasnije dovodi do sve izraženijeg pogoršanja kognitivnih funkcija.

Obrnuto, reverzibilna demencija može također imati pozitivnu prognozu, pod uvjetom, međutim, da se liječi na vrijeme.