Vezani članci: Pemphigus vulgaris
definicija
Pemphigus vulgaris je poremećaj kože autoimunog podrijetla. Zapravo je karakterizirana prisutnošću autoantitijela usmjerenih protiv desmoglein-1 i desmoglein-3, dvije molekule uključene u signalizaciju i adheziju između epidermalnih stanica. Rezultat je akantoliza (zbog gubitka spojeva između stanica) s formiranjem intraepidermalnih vezikula i opsežnih erozija na naizgled zdravoj koži i sluznicama. Obično se pemfigus javlja u osoba u dobi od 40 do 60 godina i rijetka je u djece.
Najčešći simptomi i znakovi *
- Oralna aftoza
- anoreksija
- astenija
- mjehurići
- Mjehurići na jeziku
- kaheksija
- disfagija
- eozinofilija
- Erozija kože
- mjehurići
- onychomadesis
- Gubitak težine
- svrabež
- Ulkusi kože
- Valoviti nokti
- mjehurići
Daljnje indikacije
Pemfigus vulgaris karakteriziran je pojavom mlohavih mjehurića različitih veličina i jasnog sadržaja, ali se često može dogoditi da se koža i sluznice jednostavno odvoje od napuštanja bolnih erozija. Bulozne lezije imaju vrlo važnu karakteristiku: one nastaju na normalnoj koži i na površinama sluznice, tj. Nisu popraćene prethodnim upalnim fenomenom. Tipično, na početku bolesti, mjehurići se nalaze u ustima, gdje se lome i nastavljaju kao kronični čirevi, često bolni, za različita razdoblja, prije nego se pojave čak i na koži. Iz tog razloga, disfagija je čest simptom.
Lezije kože nastaju prije svega u velikim naborima (ingvinalna, aksilarna i vratna područja) iu tlačnim područjima. Kada se mjehurići razbije, napuštaju upaljena i kruta područja. Općenito, svrbež nije prisutan. Kada su zahvaćena velika područja tijela, gubitak tekućine može biti značajan i povećati rizik od infekcija. Nadalje, svjedoci smo postupnog opadanja općih stanja, s pojavom simptoma kao što su umor, gubitak težine i nedostatak apetita.
Dijagnoza pemfigusa vulgaris temelji se na biopsiji kože (nedavnoj leziji i normalnoj perilezijskoj koži) i na izravnom imunofluorescentnom testu. Anti-desmoglein protutijela 1 i 3 prisutna su u serumu i koži tijekom aktivne faze bolesti. Diferencijalnu dijagnozu treba postaviti protiv drugih buloznih dermatoza (npr. Pemfigus foliaceus, bulozni pemfigoid, eritem od lijekova, herpetiformni dermatitis i bulozni kontaktni dermatitis). Za razlikovanje pemfigusa vulgarisa korisna su dva objektivna znaka: trljanje kože uz mjehur s određenom silom događa se odvajanjem epidermisa (Nikolkijev znak), a pritisak na vezikulu može uzrokovati produljenje lezije na susjednu kožu ( znak Asboe-Hansen).
Liječenje se sastoji od kortikosteroida, a ponekad i imunosupresiva. Glavni cilj je smanjiti stvaranje mjehurića, spriječiti infekcije i potaknuti zacjeljivanje lezija i erozija. Međutim, odgovor na terapiju može biti nedosljedan i nepredvidljiv. Iako su dostupni vrlo učinkoviti tretmani, pemfigus vulgaris ostaje ozbiljna i potencijalno fatalna bolest.
