Što je asplenija?
Izraz asplenija ukazuje na ozbiljan funkcionalni deficit slezene, koji vrlo često uključuje ozbiljne infektivne rizike.
Funkcije slezine
Za bolje razumijevanje članka koji slijedi, ukratko ćemo sažeti funkcije slezene:
- Hemokatereza: odlaganje starih ili oštećenih crvenih krvnih stanica i oporavak željeza sadržanog u hemoglobinu (nakupljenih u hemosiderinu i feritinu).
- Periferna limfoidna funkcija, dakle IMUNITET: sazrijevanje i specijalizacija limfocita.
- Skladištenje figurativnih elemenata krvi (osobito limfocita).
- U prenatalnoj dobi, od trećeg mjeseca do rođenja, slezena također ima hematopoetsku funkciju.
uzroci
Koji su glavni uzroci asplenije?
Uzroci asplenije mogu biti kongenitalni ili stečeni.
Kongenitalna asplenija
Kongenitalna asplenija je rijetka i razlikuje se u dva tipa: sindrom heterotaksije i izolirano kongenitalno odvajanje ( izolirana kongenitalna asplenija ).
Stečena asplenija
Stečena asplenija može se pojaviti iz nekoliko razloga:
- Nakon splenektomije (kirurško uklanjanje slezene), koja je provedena nakon rupture slezene zbog traume ili tumora.
- Praćenje splenektomije s ciljem ometanja funkcije slezene, na primjer u liječenju određenih bolesti (kao što je idiopatska trombocitopenična purpura, talasemija, sferocitoza itd.) U kojima normalna aktivnost slezene pogoršava poremećaj.
- Zbog bolesti koje uništavaju slezenu (autosplenektomija), kao što je anemija srpastih stanica.
Među slučajevima stečene asplenije također je važno spomenuti funkcionalnu aspleniju, koja se javlja kada je tkivo slezene prisutno, ali ne djeluje, kao u polispleniji ili u bolesti srpastih stanica; tim pacijentima se upravlja kao da su asplenici.
Djelomična splenektomija
Djelomična splenektomija i očuvanje funkcije slezene
Tijekom izvođenja kirurške splenektomije ili embolizacije slezene, u pokušaju očuvanja nekih zaštitnih uloga organa, neki kirurzi mogu pokušati samo djelomično uklanjanje parenhima. To može biti vrlo korisno u siromašnim zemljama, gdje nisu potrebne zaštitne mjere za pacijente s asplenijom. U tim slučajevima potrebno je primijeniti preoperativno cijepljenje koje jamči pokrivenost sve dok se funkcija lijenice ne obnovi.
rizici
Rizici asplenije
Asplenia je oblik primitivne imunodeficijencije, koja povećava rizik od sepse uzrokovane, osobito, bakterijama inkapsuliranim polisaharidima.
Stoga može promicati postplenektomijsku infekciju (OPSI), koja se često pokaže fatalnom za nekoliko sati. OPSI infekcije su uglavnom uzrokovane: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae i meningokok .
Rizik je 350 puta veći od norme.
upravljanje
Uspostavljeni su specifični antibiotski i vakcinacijski protokoli kako bi se smanjili rizici povezani s splenektomijom. Međutim, ova rješenja ne nalaze se dobro kod liječnika i pacijenata, zbog komplikacija koje proizlaze iz antibiotske profilakse. Prije svega, razvoj prenapučenosti Clostridium difficile u intestinalnom traktu.
Antibiotska profilaksa
Nakon kirurške splenektomije, liječnici primjenjuju oralne antibiotike kao profilaksu protiv septikemije zbog povećanog rizika od infekcija. U slučajevima kongenitalne asplenije ili funkcionalne asplenije, to se može dogoditi iu neonatalnom dobu3
Oni koji pate od asplenije također se potiču da započnu cjelokupni tijek antibiotika pri prvim simptomima infekcije gornjeg ili donjeg respiratornog trakta (na primjer, grlobolja ili kašlja), ili barem na početku groznice.
cijepljenje
Treba se nadati da će prije operacije osobe s splenektomijom primiti sljedeća cijepljenja:
- Pneumokokno polisaharidno cjepivo (ne ranije od 2 godine). Ako se liječenje ne završi u djetinjstvu, može biti potrebno jedno ili više pojačivača pneumokoknog konjugiranog cjepiva.
- Cjepivo protiv bakterije Haemophilus influenzae tipa b, posebno ako nije primljeno u djetinjstvu.
- Meningokokno konjugirano cjepivo, osobito ako nije primljeno u adolescenciji. Djeca koja su premala za konjugirana cjepiva trebala bi u međuvremenu primiti cjepivo protiv meningokoknih polisaharida.
- Svake zime cjepivo protiv gripe pomaže u sprječavanju sekundarne bakterijske infekcije koja je posljedica virusne bolesti.
mjere
Sigurnosne mjere u slučaju putovanja
U slučaju putovanja u inozemstvo u rizične zemlje (primjerice, u podsaharskoj Africi), osim uobičajenih preporučenih cijepljenja za zemlje odredišta, preporučuje se cijepljenje za meningokok skupine A.
Nekonjugirana cjepiva za meningitis A i C, koja se uobičajeno koriste u tu svrhu, daju samo 3 godine pokrivenosti i općenito su manje učinkovita od oblika konjugata.
Oni koji nemaju funkcionalnu slezenu također imaju veći rizik od zaraze malarijom, koja se obično javlja u teškom obliku. Stoga se preporučuje izbjegavati područja koja su najviše pogođena malarijom i, u svakom slučaju, bitno je uzeti najprikladniji lijek protiv malarije i ograničiti rizik od ujeda komaraca koliko god je to moguće.
Nacionalna pneumokokna cjepiva ne pokrivaju neke od sojeva koji se nalaze samo u drugim zemljama. Rezistencija patogena na antibiotike može također varirati, što zahtijeva drugačiji farmakološki izbor.
Dodatne mjere
- Kirurški i zubni tehnički postupci: prije određenih operacija može biti potrebna antibiotska profilaksa.
- Životinjski ugriz: potrebno je odgovarajuće pokrivanje antibiotika čak i nakon ugriza psa ili drugih životinja. Pacijenti s asplenikom posebno su podložni infekciji s Capnocytophaga canimorsus i u ovom slučaju treba slijediti 5-dnevni ciklus amoksicilina / klavulanata (za pacijente alergične na penicilin preporučujemo eritromicin).
- Ujedite kockice i babeziozu: to je rijetka infekcija, ali oni koji pate od asplenije, u rizičnim uvjetima, moraju sami nadzirati i proći temeljitu inspekciju. Pojava vrućice, umora i hemolitičke anemije zahtijeva dijagnostičko ispitivanje i otkrivanje parazita. Kinin (sa ili bez klindamicina) je gotovo uvijek učinkovit tretman.
- Upozorenje: osobe bez slezene mogu nositi posebnu narukvicu ili ogrlicu kao upozorenje na svoje stanje. To, u slučaju gubitka svijesti, pomaže zdravstvenim radnicima da brzo djeluju.
