Sijamski blizanci

općenitost

Sijamski blizanci ili sijamski blizanci su par homozigotnih (i stoga identičnih) blizanaca koji su fizički rođeni, često dijeleći jedan ili više organa.

Proces koji dovodi do rođenja dva sijamska blizanca vrlo je sličan onome koji karakterizira rađanje normalnih homozigotnih blizanaca: pojednostavljenje, zapravo, ovisi o podjeli oplođene jajne stanice (zigota) na dvije polovice, s tom razlikom da u slučaju sijamskih podjela je nepotpuna.

Sijamski blizanci su klasificirani prema anatomskim sindikalnim načinima. Neki spojevi uključuju vitalne organe i to je jedan od glavnih uzroka smrti dviju osoba.

Većina sjedinjenih blizanaca su rođeni mrtvi ili umiru nekoliko sati nakon rođenja. Parovi koji preživljavaju i čija je unija ograničena na nekoliko anatomskih struktura mogu se podvrgnuti operaciji za njihovo razdvajanje.

Homozigotni i heterozigotni blizanci

Blizanci su pojedinci rođeni iz jedne trudnoće, koja se u ovom specifičnom slučaju naziva pluralna trudnoća .

Postoje dvije glavne kategorije blizanaca:

Homozigotni blizanci, koji se također nazivaju monoulusima.
Heterozigotne blizanke, također nazvane biovularima.

Slika: koncepcija homozigotnih blizanaca i heterozigotnih blizanaca. Kao što se može vidjeti, dva heterozigotna blizanca potječu od dva jaja oplođena s toliko spermija; rezultirajuće zigote su dvije i razvijaju se prema metodama pojedinačnih trudnoća. To objašnjava zašto heterozigotni blizanci mogu biti vrlo različiti. S web-mjesta: en.wikipedia.org

Višestruke trudnoće završavaju rođenjem heterozigotnih blizanaca u 65-75% slučajeva, a rođenjem homozigotnih blizanaca u preostalih 25-35%.

OMOZIGOTI CUFFLINKS

Homozigotni blizanci proizlaze iz iste zigote, koja se u ranoj fazi razvoja (točno između 1. i 12. dana od začeća), umjesto da ostane ujedinjena, dijeli na dva ili više jednakih i zasebnih dijelova (NB : zigota je stanica koja nastaje spajanjem spermatozoida s jajnom stanicom tijekom oplodnje, ova stanica brzo susreće različite podjele formirajući morulu, a zatim blastocistu .

Podjela zigote će potom ustupiti mjesto razvoju dvaju ili više embrija (količina ovisi o broju jednakih dijelova u kojima je zigota podijeljena), koji posjeduju istu genetsku baštinu, istog su spola i gotovo identični (čak iu somatske osobine).

Moguće razlike, na fizičkoj razini i po učestalosti nekih bolesti, posljedica su različitih životnih navika i različitih ekoloških uvjeta rasta svakog homozigotnog blizanca.

Što može razlikovati dva ili više homozigotnih blizanaca tijekom života?

Pušenje cigareta i uporaba duhana općenito
Vrsta rada
Onečišćenje okoliša
Vrsta napajanja
Tjelesna aktivnost
stres

NAPOMENA: prema trenutku nastanka rascjepa, monozigotni blizanci imaju određene osobine; zapravo, ako nastupi podjela zigote:

u prva 3 dana nakon oplodnje trudnoća će biti bikorijalna i biamniotska, što znači da će postojati dvije placente i dvije različite amnionske vrećice;
između 4. i 8. dana nakon oplodnje, fetusi će imati samo jednu placentu, ali dvije amnionske vreće;
između 9. i 12. dana, fetusi će također dijeliti amnionsku vrećicu.

Sijamski blizanci

Sijamski blizanci, rjeđe nazvani sjedinjene blizanke, par su homozigotnih blizanaca rođenih fizički spojenih u jedan dio tijela.

Ponekad je fizička unija toliko duboka da blizanci dijele jedan ili više organa.

ZAŠTO ‰ MI KORISTIMO RJEŠENJE SIAMESE TWINS?

Slika: zajednički blizanci Chang i Eng Bunker, iz Siama (sadašnji Tajland) i iz kojega potječe izraz "sijamski blizanci".

Korištenje izraza "sijamski blizanci" je zbog Chang i Eng Bunker, dva zajednička blizanca iz Siama (sadašnji Tajland), poznatog diljem svijeta za svoje nastupe s cirkusom Phineas Taylor Barnum .

Ujedinjeni fizički na razini donje prsne kosti iz trake hrskavice i s dvije povezane jetre, Chang i Eng Bunker postali su prave slavne osobe počevši od 1829. godine, po intuiciji izvjesnog Roberta Huntera, koji ih je odveo u Ameriku. Tijekom cirkuskih predstava, predstavljene su kao "sijamski blizanci", pojam koji je od tog trenutka zamijenio sada malobrojne "zajedničke blizance".

Da su Chang i Eng Bunker živjeli u modernijim vremenima, bili bi razdvojeni operacijom i mogli su voditi drugačiji život.

epidemiologija

Rođenje sijamskih blizanaca je vrlo rijetka pojava: prema nekim procjenama, to bi se dogodilo jednom na svakih 119.000 rođenja (NB: to je prosječna vrijednost).

U većini slučajeva (između 70 i 80%), sjedinjeni blizanci su rođeni već mrtvi (smrt pri rođenju) ili umiru ubrzo nakon poroda. Uzrok smrti je povezan s dijeljenim organima i njihovim malformacijama.

Za još nepoznatog razloga, sijamski blizanci češće su žene: prema nekim statističkim istraživanjima, u stvari, omjer ženki prema muškarcima bio bi jednak 3: 1.

Područja svijeta u kojima je najvjerojatnije da će se roditi sijamski blizanci su Latinska Amerika (osobito Brazil), Jugo-zapadna Azija i neke afričke države.

uzroci

Zašto su rođeni sijamski blizanci?

Postoje dvije teorije i obje se usredotočuju na podjelu (ili odvajanje) zigota, tipičnu za višestruke homozigotne trudnoće.

Prema najstarijoj teoriji, epizoda koja bi dovela do stvaranja sijamskih blizanaca bila bi kašnjenje u podjeli zigote; podjelu koja se, umjesto da se odvija u 12. danu začeća, dogodila kasnije, obično između 13. i 15. dana.
To bi odgađanje osiguralo da se odvajanje ne završi konačno; zbog ove nepotpune podjele dva buduća embrija su fizički spojena u jednoj točki.
Prema najmodernijoj teoriji (i do sada još akreditiranoj), formiranje sijamskih blizanaca bilo bi posljedica preinake dva dijela zigota koji su prethodno bili potpuno podijeljeni.
Drugim riječima, prema drugoj teoriji, odvajanje je ispravno i odvija se u skladu s normalnim vremenom homozigotnih blizanaca (dakle u roku od 12 dana od začeća), ali tada bi došlo do djelomičnog preinačavanja dvaju dijelova koji su ranije činili zigotu. samo.
Uzroci preinake još uvijek su potpuno nepoznati.

ČIMBENICI RIZIKA

U ovom trenutku još nisu poznati čimbenici i okolnosti koje pogoduju rađanju sijamskih blizanaca.

Simptomi i komplikacije

Trudnice koje nose sijamske blizance ne pokazuju nikakve simptome ili posebne znakove, osim onih tipičnih za višestruke trudnoće (vidi tablicu).

Tipični učinci uzrokovani višestrukim trudnoćama:

Vrlo brz rast maternice
Veći umor nego u jednoj trudnoći
Mučnina i povraćanje češće nego u jednoj trudnoći

Sijamski fetusi dijele chorion, posteljicu i amnionsku vrećicu . Međutim, ove značajke nisu isključive za njih: u stvari, moguće je da neki ne-sijamski homozigotni fetusi imaju gore spomenute strukture (u tom pogledu pogledajte sliku koja prikazuje što se događa kada se podjela zigota pojavi na 1. - 3. dan, 4.-8. Dan, 8.-12. Dan i 13.-15. Dan nakon začeća).

VRSTE SIAMESE TWINS

Sijamski blizanci su klasificirani prema tome kako su fizički spojeni.

Najčešće metode pridruživanja (ili pridruživanja) su:

Spajanje torakofagusa (ili toram-onfalopag sijamski blizanci) . Karakteriziran fuzijom prsnog koša i dijela trbuha, ovaj oblik sjedinjenja je daleko najčešći (28% slučajeva). Blizanci Thoraco-omphalophagus vrlo često dijele srce, a ponekad i jetru i dio probavnog sustava (tanko crijevo i debelo crijevo).
Spajanje torakopaga (ili toracopagija sijamskih blizanaca) . Dva tijela su spojena na razini prsa i uvijek imaju zajedničko srce. Ova konjunkcija javlja se u 18, 5% slučajeva.
Spajanje omphalophagusa (ili blizanaca cefalofaga) . Fuzija dvaju tijela je lokalizirana na razini trbuha, blizu pupka. Sijamski omphalopagus blizanci dijele jetru, dio probavnog sustava, dijafragmu i razne druge trbušne organe, ali nikada srce. Spajanje omfalofaga događa se u 10% slučajeva.
Spoj parazita (ili paraziti sijamskih blizanaca) . Dva tijela su izrazito asimetrična i sindikat se može odvijati bilo gdje u tijelu. Ovaj spoj karakterizira veći blizanac, s gotovo svim vitalnim anatomskim strukturama, i manjim nepotpunim blizancem ovisno o drugom (to objašnjava pojam "parazit"). Parazitski blizanci predstavljaju 10% slučajeva.
Spajanje kraniopagusa (ili sijamskih kraniofagnih blizanaca) . Dvije osobe spojene su isključivo na razini lubanje. Spajanje kraniopagusa, koje pogađa 6% slučajeva, može se pojaviti posteriorno (okcipitalno područje lubanje), frontalno (tj. Na razini čela) ili bočno.
Sindikati lica nikada nisu primijećeni.

Međutim, manje uobičajeni načini pridruživanja su:

Čvorište glavonožaca (ili blizanci cefalofaga) . Dvije osobe imaju glavu s dva lica općenito smještena nasuprot jedan drugome. Štoviše, često imaju i zajednički gornji dio tijela.
Cerebralne malformacije blizanaca glavonožaca nisu kompatibilne sa životom.
Sinfalo spoj (ili sijamski blizanci) . Dvije jedinke imaju samo jednu glavu i jedno lice, ali imaju četiri uha i dva debla.
Kombinacija cephalothoracopagus (ili sijamski blizanci cefalotoracopaghi) . Dvije osobe spojene su u glavu i grudi i mogu imati dva lica ili samo jedno lice.
Spajanje xiphopagusa (ili blizanaca sa xipofagom) . Dva tijela spojena su na razini xiphoidnog hrskavice donje prsne kosti. Blizanci Xipophagus obično dijele jetru.
Blizanci Chang i Eng Bunker bili su xifopaghi.
Ischiopagus spoj (ili ishiopagus blizanci) . Dva tijela su spojena u području zdjelice kralježnice i često imaju zajednički gastrointestinalni trakt, jetru, genitalije i anus. Blizanke ischiopagus imaju četiri ruke i promjenjiv broj nogu od dva do četiri.
Spojevi parapagusa (ili parapaghi blizanci) . Dvije osobe spojene su jedna s drugom na razini kukova. Spoj može uključivati samo zdjelicu ili čak trbuh.
Neki parapaghi blizanci imaju jedan prtljažnik, dvije ruke i dva lica.

Dodatne metode spajanja:

Čvorište ananasa (ili iliopago)
Spinalni zglob
Onfaloischiopago konjugacija

komplikacije

Sijamski blizanci zahtijevaju carsko rezanje . Carski rez je sada siguran postupak, ali ostaje kirurška intervencija s mogućim rizicima i mogućim komplikacijama.

Kao što je već spomenuto, u većini slučajeva sijamski blizanci su rođeni mrtvi (40-60% slučajeva) ili umiru u roku od nekoliko dana rođenja (25-30% slučajeva).

dijagnoza

Prisutnost, u majčinoj maternici, para sijamskih blizanaca može se istaknuti već tijekom prvog tromjesečja trudnoće jednostavnim ultrazvučnim pregledom .

U tim slučajevima, liječnici savjetuju majci da se podvrgne detaljnijim dijagnostičkim testovima, kao što je ultrazvučni pregled više razine, MRI skeniranje ili fetalni ehokardiogram ; takva istraživanja omogućuju bolju predodžbu karakteristika spoja, organa u dijeljenju i funkcionalnosti srca.

Lažno pozitivni

Prije desetog tjedna, dijagnostički testovi mogli bi dovesti u zabludu medicinske stručnjake, dajući lažno pozitivan nalaz . Pogrešno pozitivna situacija je lažna uzbuna, u kojoj instrumentalni testovi pogrešno ističu prisutnost sijamskih blizanaca, iako su to zapravo normalni homozigotni blizanci koji nisu spojeni zajedno.

Pogreška procjene tijekom analize rezultata obično je posljedica činjenice da sijamski blizanci, kao i neki zdravi homozigotni blizanci, dijele chorion i amnionsku vrećicu.

liječenje

Ako sijamski blizanci prežive porođaj, a ako to dopušta njihov tip veze, može se koristiti operacija odvajanja .

Općenito, kirurške operacije za odvajanje sijamskih blizanaca su prilično složene, a one postaju još više kad blizanci dijele vitalne organe ili su ujedinjene u iznimno osjetljivim točkama (na primjer glavu ili trbuh).

U posljednjih nekoliko desetljeća operacija je postigla značajan napredak i omogućila nam da razmotrimo intervenciju i za slučajeve sijamskih blizanaca koji su jednom bili proglašeni neizlječivima.

Na što ovisi dobar uspjeh intervencije?

Uspjeh intervencije za odvajanje ovisi o:

Zdravstveno stanje blizanaca . Ako su blizanci zdravi (unatoč njihovom stanju), postupak razdvajanja će vjerojatno uspjeti.
Mjesto spoja . Neke regije tijela su definitivno osjetljivije od drugih. Na primjer, sjedinjavanje na razini lubanje je svakako teže liječiti nego unija na razini xiphoidne hrskavice.
Organi i druge zajedničke anatomske strukture . Već smo razgovarali o važnosti dijeljenja vitalnih organa.
Vrsta intervencije obnove . Nakon završetka odvajanja, planira se intervencija za rekonstrukciju anatomskih struktura koje su urezane i razdvojene. Što je obnova složenija, veća je vjerojatnost pojave komplikacija.

Nažalost, u nekim slučajevima, operacije odvajanja, iako su izvedive, završavaju smrću jednog ili oba sijamska blizanca.

ŠTO JE NAJBOLJE VRIJEME ZA RAD?

Prema kirurzima, najbolje vrijeme za rad je između 2. i 4. mjeseca života.

Međutim, mora se navesti da svaki par sijamskih blizanaca predstavlja poseban slučaj; prema tome, gore spomenuta indikacija, koja se odnosi na optimalno vrijeme intervencije, može biti podvrgnuta varijacijama.

KADA NIJE PREPORUČENO ODJELJIVANJE?

Unatoč preživljavanju, neki parovi sijamskih blizanaca nisu odvojeni. To se događa kada se, nakon odgovarajuće medicinske procjene, utvrdi da su rizici kirurškog zahvata očigledno bolji od koristi, te da zbog toga blizanci imaju veće nade za život koji ostaju ujedinjeni.

INFORMACIJE O ODJELU CESAREO

Kao što je već spomenuto, žene u maternici sijamskih blizanaca podvrgnute su carskom rezu iz razloga predostrožnosti. To bi se općenito trebalo raditi oko 2-4 tjedna prije roka.

OSTALI SAVJETI ZA MAJKU

Žene koje čekaju da rađaju par sijamskih blizanaca, liječnici savjetuju da se podvrgnu čestim ultrazvučnim pregledima, kako bi se detaljno pratio rast fetusa i karakteristike zgloba.

Što više informacija imate o vrsti i stupnju sjedinjenosti blizanaca, to je bolja priprema operacije (ako su, očito, sijamski blizanci došli na vidjelo i preživjeli i nakon rođenja).