općenitost
Sustav komplementa je nespecifični obrambeni mehanizam organizma.
Sastoji se od brojnih proteina plazme koji međusobno djeluju i surađuju s drugim komponentama imunološkog sustava kako bi se uklonili strani agensi.
Komplementarni proteini aktivirani su nizom enzimskih lančanih reakcija, na način vrlo sličan onome što se događa za kaskadu koagulacije: svaka komponenta aktivira sljedeću u seriji, u obrani organizma.
Neke bolesti mogu uzrokovati nedostatke u količini i aktivnosti proteina komplementa ili njihovih regulatornih sustava. Laboratorijska procjena ovih komponenata omogućuje nam mjerenje njihove koncentracije u krvotoku, uz provjeru njihove funkcionalnosti. Ovaj ispit omogućuje, dakle, utvrditi postoje li nedostaci ili anomalije proteina komplementa ili njihove aktivnosti, kao što je pogodovanje nastupanju infekcija ili povećanje autoimunih reakcija (tj. Pogrešno usmjereno protiv istog organizma).
što
Komplement je skup proteina plazme, takozvanih jer dovršava i integrira ("nadopunjuje") specifične funkcije antitijela.
Temeljna svrha ovog sustava je zaštita organizma uklanjanjem patogena (posebno bakterija), interakcije s imunološkim kompleksima i / ili olakšavanje njihovog uništenja drugim biološkim, serumskim ili staničnim sustavima.
Međutim, komplement može djelovati čak iu odsutnosti komponente antitijela. Taj se sustav, zapravo, aktivira čak iu prisutnosti autoimunih bolesti, u kojima nastaju antitijela koja reagiraju protiv organa i tkiva koja pripadaju samom organizmu (autoantitijela).
Komplementarni proteini: što su oni?
- Sustav komplementa sastoji se od oko trideset proteina plazme, koji su okruženi i regulirani brojnim pod-komponentama i inhibitorima.
- Glavni proteini komplementa su 9 (C1-C9).
- Proteini komplementa međusobno djeluju prema kaskadnom modelu, koji određuje nastanak kompleksa koji mogu reagirati na infekcije, djelujući u upalama i procesima stanične smrti (apoptoza).
Aktivacijski putovi komplementa
Komplement je dio obrambenih mehanizama urođene imunosti . Za razliku od stečenog, koji proizvodi antitijela koja prepoznaju i štite tijelo od specifičnih agresija, urođeni imuni sustav nije specifičan.
Ovaj obrambeni mehanizam je ipak vrlo važan, budući da predstavlja prvi i najbrži odgovor koji ljudsko tijelo provodi ako pronađe potencijalne patogene.
Sustav komplementa ne zahtijeva prethodno izlaganje stranom mikroorganizmu i ne zadržava sjećanje na tvari s kojima je prethodno bio u kontaktu.
Kaskada aktivacije komplementa može slijediti tri načina:
- Klasični put : to je onaj koji započinje stvaranjem reakcije antigen-antitijelo, pri čemu antigen može biti infektivni agens (bakterija, virus itd.), Stanica ili protein strani organizmu.
- Alternativni put : ne ovisi o prisutnosti specifičnih antitijela, ali se aktivira izravno nekim komponentama mikrobne površine;
- Lektinski put : izaziva ga lektin u plazmi, zbog njegovog vezanja na ostatke manoze prisutne na mikrobnoj površini.
U sva tri puta, središnji događaj aktivacije komplementa je proteoliza (cijepanje) C3 proteina . Ovaj događaj dovodi do stvaranja biološki aktivnih produkata, koji imaju sposobnost da se zalijepe za membranu stanice koja pokreće aktivaciju i oštećuje je, do te mjere da uzrokuje njeno uništenje.
Tijekom kaskade, neki "kolateralni" proizvodi mogu izazvati lokalni upalni odgovor (na primjer, uzrokuju otpuštanje histamina, povećanje propusnosti kapilara ili povlačenje bijelih krvnih stanica).
Zašto mjerite
Test proteina komplementa omogućuje vam mjerenje količine ili aktivnosti u krvi.
Da bi se procijenilo je li ovaj obrambeni sustav ispravan, njegove različite komponente mogu se mjeriti pojedinačno ili zajedno.
C3 i C4 proteini su najčešće testirani kako bi se utvrdilo je li određeno patološko stanje uzrokovano promjenom sustava komplementa.
Nakon dijagnoze akutnog ili kroničnog stanja koje uključuje ovaj sustav, pregled se može koristiti za dobivanje grube predodžbe o ozbiljnosti bolesti.
Test za C3 i C4 proteine može se također povremeno tražiti, u slučaju da liječnik želi pratiti aktivnost bolesti koja utječe na komplement.
Kada je propisan ispit?
Liječnik može naznačiti procjenu proteina komplementa u prisutnosti:
- Rekurentne mikrobne infekcije (posebno kada su bakterijskog podrijetla, kao što su one uzrokovane Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis i Neisseria gonorrhoeae );
- upala;
- Edem bez vidljivog uzroka;
- Simptomi povezani s autoimunim poremećajima, kao što su eritematozni sistemski lupus i reumatoidni artritis.
- Bolesti povezane s imunološkim kompleksima kao što su glomerulo-nefritis, serumska bolest i vaskulitis (upala krvnih žila).
Ispit je također koristan kao potpora praćenju akutnog ili kroničnog stanja koje uključuje promjene u komplementarnom sustavu.
Najčešće izmjereni proteini su frakcije C3 i C4. U slučaju da kliničar posumnja na prisutnost defekta koji se ne može otkriti mjerenjem tih dviju komponenti, može se mjeriti ukupna aktivnost komplementa (tj. Ona koja se odnosi na 9 glavnih glikoproteina, C1 do C9).
Ako je ukupna aktivnost komplementa izvan referentnog raspona, svaki od devet različitih proteina koji ga sastoje može se mjeriti pojedinačno, kako bi se identificirali svi naslijeđeni ili stečeni deficiti. Nadalje, procjene koje se odnose na druge komponente ili inhibitore komplementarnog sustava (kao što je, na primjer, C1 inhibitor) mogu biti potrebne da se utvrde bilo kakve anomalije i identificiraju smanjene ili povećane komponente.
Normalne vrijednosti
Ispitivanje aktivnosti komplementarnih proteina uključuje doziranje dviju glavnih frakcija: frakciju C3 i C4.
Komplementarna frakcija C3:
- Čovjek: 80 - 185 mg / dl;
- Žena: 80 - 190 mg / dl.
C4 frakcija komplementa:
- Čovjek: 15 - 53 mg / dl;
- Žena: 15 - 57 mg / dl.
Napomena : referentni interval ispitivanja može se promijeniti u skladu s instrumentima koji se koriste u laboratoriju za analizu. Zbog toga je poželjno konzultirati raspone navedene izravno u izvješću. Također treba imati na umu da rezultate analize mora u cjelini ocijeniti liječnik opće prakse koji poznaje pacijentovu povijest bolesti.
Visoke vrijednosti - Uzroci
Povećanje proteina komplementa može se naći tijekom:
- Autoimune bolesti;
- Upale (uključujući ulcerozni kolitis i tiroiditis);
- Kronične infekcije;
- Rak (leukemija, Hodgkinov limfom, sarkom itd.);
- Akutni infarkt miokarda;
- sarkoidoza;
- Juvenilni reumatoidni artritis.
Niske vrijednosti - Uzroci
Komplementarni proteini su reducirani u sljedećim uvjetima:
- Hepatopatije (akutni i kronični hepatitis, ciroza, itd.);
- Nefropatije (uključujući glomerulni nefritis, lupusni nefritis, membranski nefritis, IgA nefropatiju i zatajenje bubrega);
- Protidisperitivne enteropatije (kolitis);
- pothranjenost;
- Burns;
- kolagen;
- Idiopatska autoimuna hemolitička anemija.
Smanjenje razine komplementa također se može uočiti u prisutnosti:
- Povremene mikrobne infekcije (uglavnom bakterijske);
- Autoimune bolesti, kao što su sistemski eritematozni lupus (SLE) i reumatoidni artritis;
- Nasljedni ili stečeni angioedem;
- sepsa;
- Bolest seruma (imunokompleksna preosjetljivost).
Kako je mjeriti
Budući da su to proteini koji se mogu detektirati u krvotoku, sustav komplementa može se procijeniti uzimanjem uzorka krvi iz vene u ruci.
priprema
Prije provođenja ispitivanja komplementarnih proteina potrebno je promatrati post od najmanje 8 sati, tijekom kojeg je dopuštena mala količina vode.
Tumačenje rezultata
Povećanje ili smanjivanje razine komplementarnih proteina ne dopušta dijagnozu specifične patologije koja utječe na pacijenta, ali daje indikacije o uključenosti imunološkog sustava.
Komplementarni proteini - niske vrijednosti
Razine komplementa mogu se smanjiti u prisutnosti:
- Kongenitalni nedostatak jednog od proteina komplementa (relativno rijetko stanje). U pravilu, ova pojava je povezana s rekurentnim infekcijama.
- Povećana potrošnja, kao što se može dogoditi u nizu upalnih i zaraznih bolesti (reumatoidni artritis, SLE, subakutni bakterijski endokarditis, bolesti imunološkog kompleksa, itd.).
Ako je deficit uzrokovan akutnom ili kroničnom patologijom, razine komplementa se obično vraćaju u normalu čim se isto stanje okidanja riješi.
Smanjene razine komplementa povezane su s povećanim rizikom od razvoja autoimunih poremećaja.
Obično se kod sistemskog eritematoznog lupusa smanjuju i vrijednosti C3 i C4; u toku septikemije i infekcija uzrokovanih gljivicama ili parazitima (kao što je malarija), međutim, smanjene su samo razine C3.
Komplementarni proteini - visoke vrijednosti
Vrijednosti komplementa obično se povećavaju tijekom kronične ili akutne upale (C3 i C4 ponašaju se kao proteini "akutne faze"). Razine ovih proteina su normalne nakon rezolucije patologije.
Povećanje proteina komplementa također se može naći u kontekstu reumatske groznice, virusnog hepatitisa, infarkta miokarda, malignih tumora, dijabetesa, tiroiditisa, gastrointestinalnih upalnih bolesti i različitih zaraznih bolesti.
