meningeoma

općenitost

Meningioma je tumor na mozgu koji potječe od moždanih moždina.

Meningiomi su često benigni (nekancerozni) i rijetko prisutni s malignim fenotipom. Uzrok nije dobro shvaćen, ali čini se da su neki okolišni i genetski čimbenici uključeni u patogenezu. Simptomi se razlikuju ovisno o mjestu nastanka, veličini tumora i tome da li su uključena druga tkiva ili strukture. Mogućnosti liječenja uključuju promatranje, operaciju i / ili radioterapiju.

Nisu svi meningiomi potrebni neposredni terapijski pristup: u nekim slučajevima medicinska intervencija može biti odgođena i postala prikladna samo ako i kada tumor uzrokuje značajne simptome.

Kranijalne i spinalne meninge

Meningi su zaštitne membrane koje okružuju i štite mozak i kičmenu moždinu. Organizirani su u tri sloja, koji su izvana prema unutra nazvani dura mater, arahnoid i pia mater. Meningioma potječe od arahnoidnih stanica koje tvore srednji sloj, često se pojavljuje kao polako širi masa i čvrsto je učvršćena za dura mater. Često se tumor nalazi unutar glave, posebno u podnožju lubanje, točno iznad leđne moždine (moždanog stabla), oko korice optičkog živca itd. Spinalni meningiomi, rjeđe, pojavljuju se unutar vertebralnog kanala.

Klasifikacija i postavljanje

Meningiomi predstavljaju heterogeni skup tumora.

Na temelju histoloških karakteristika, rizika od ponavljanja i brzine rasta, Svjetska zdravstvena organizacija (WHO) razvila je klasifikaciju koja utvrđuje tri opće ocjene:

• Stupanj I - benigni meningiomi (90%): nizak rizik od recidiva i sporog rasta;
• II. Stupanj - atipični meningiomi (7%): veći rizik od recidiva i / ili brzog rasta;
• III. Stupanj - anaplastični / maligni (2%): visoke stope recidiva i agresivni rast (napad na susjedna tkiva).

uzroci

Uzroci meningeoma nisu dobro shvaćeni. Mnogi slučajevi su sporadični, tj. Pojavljuju se nasumično, dok neki poštuju obiteljski prijenos. Meningiomi se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi, ali najčešće se nalaze u dobi od 40 do 60 godina.

Čimbenici rizika uključuju:

• Izlaganje zračenju. Neki pacijenti su nakon izlaganja zračenju razvili meningiomu. Radioterapija, osobito u vlasištu, može povećati rizik od razvoja raka.
• Ženski hormoni. Meningiomi se češće javljaju kod žena, a neki liječnici vjeruju da ženski spolni hormoni (estrogen i progesteron) mogu igrati ulogu u patogenezi tumora. Ova moguća veza još uvijek je pod istragom.
• Povrede mozga Neke meningiome su pronađene na mjestu prethodne ozljede glave (na primjer, u blizini prethodne frakture), ali veza još nije u potpunosti shvaćena.
• Genetska predispozicija. Bolesnici s neurofibromatozom tipa 2 (NF-2), rijetkim genetskim poremećajem koji pogađa živčani sustav, imaju 50% šanse za razvoj jednog ili više meningioma. Drugi geni mogli bi djelovati kao supresori tumora, a nedostatak ili promjena ovih bi ljudi učinili osobama osjetljivijim na meningiome. Na primjer, pacijenti s NF2 imaju veću vjerojatnost za razvoj meningeoma jer su naslijedili gen koji ima potencijal da inducira normalne stanice za neoplastičnu transformaciju. Genetske promjene koje se najčešće pojavljuju u meningiomama su mutacije inaktivacije gena neurofibromatoze tipa 2 (NF2) na kromosomu 22q. Ostali uključeni geni ili lokusi uključuju AKT1, MN1, PTEN, SMO i 1p13.

Znakovi i simptomi

Za više informacija: Simptomi Meningioma

Benigni meningemi karakterizira spora progresija. Mali tumori (promjera <2 cm) često su asimptomatski; prvi simptomi počinju se pojavljivati ​​kada je meningioma dovoljno velika da komprimira dijelove mozga ili leđne moždine.

Mnoge meningiome u mozgu nalaze se odmah ispod vrha lubanje ili između dvije hemisfere mozga. Ako se tumor nađe u tim područjima, simptomi uključuju: glavobolju, nesvjesticu, vrtoglavicu, probleme s pamćenjem i promjene u ponašanju. Rijetko, meningioma se nalazi u blizini osjetnih područja mozga, kao što je vidni živac ili blizu ušiju; kod pacijenata s tim tumorima može doći do diplopije (dvostrukog vida) i gubitka sluha.

Sumnja na meningiomu može također nastati zbog prisutnosti intrakranijalne hipertenzije, epileptičkih napadaja i neuroloških deficita.

Meningiome koje rastu prema unutra mogu stisnuti, ali ne i upasti, parenhim mozga. Vanjska ekspanzija, s druge strane, može uzrokovati hiperostozu, tj. Tumor može upasti i iskriviti susjednu kost. Povremeno, meningioma može komprimirati krvne žile ili živčana vlakna. Neke tumorske mase sadrže ciste ili naslage kalcificiranih minerala, druge su visoko vaskularizirane i sadrže stotine malih krvnih žila. Nadalje, pacijent može imati višestruke ili rekurentne meningiome. Fenotip potonjeg je benigni, ali karakteriziran agresivnim metabolizmom, sličnim onom opaženom za atipični oblik.

Anaplastična / maligna meningioma je tumor s posebno agresivnim ponašanjem i može metastazirati u tijelu, iako, općenito, tumori mozga ne pokazuju takvo ponašanje zbog krvno-moždane barijere. Anaplastični / maligni meningiomi šire se unutar moždane šupljine, ali su skloni povezivanju s krvnim žilama, tako da metastatske stanice mogu ući u cirkulacijski tok. Metastaze često počinju u plućima.

Meningiome kičmene moždine obično se nalaze u vertebralnom kanalu između vrata i trbuha. Ti su tumori gotovo uvijek dobroćudni i javljaju se obično s boli, inkontinencijom, epizodama parcijalizacije, slabosti i ukočenosti u rukama i nogama.

dijagnoza

Dijagnostički pristup uključuje izvođenje nekih slikovnih testova, kao što je učinjeno kako bi se potvrdilo prisustvo drugih tumora mozga. Obično se neoplastična masa nađe pomoću magnetske rezonancije (MRI) s kontrastnim sredstvom (primjer: gadolinij). MR djeluje tako što pacijenta izlaže radio valovima i magnetskom polju, što omogućuje dobivanje detaljnih slika mozga i kralježnice, naglašavajući položaj i veličinu bilo kojeg prisutnog tumora.

Meningioma se također može dijagnosticirati kompjutorskom tomografijom (CT). CT može odrediti stupanj invazije kostiju, atrofiju mozga i hiperostozu.

Ponekad se može provesti biopsija kako bi se utvrdilo je li tumor benigni ili maligni. Mnogi ljudi ostaju asimptomatski tijekom cijelog života i često nisu svjesni novotvorine: u 2% slučajeva meningiome su otkrivene tek nakon obdukcije. S pojavom modernih sustava za snimanje, identifikacija asimptomatskih tumora utrostručena je u odnosu na prošlost.

liječenje

Najbolji tretman za meningiomu varira od jednog do drugog pacijenta i utvrđuje se na temelju brojnih čimbenika, uključujući:

• Položaj : ako je tumor lako dostupan i uzrokuje simptome, kirurško uklanjanje je često najbolja terapijska opcija.
• Veličina : ako je tumor manji od 3 cm u promjeru, može biti indicirana stereotaktička radiokirurgija.
• Simptomi : ako je tumor mali i asimptomatski, liječenje se može odgoditi, a pacijenta se može pratiti s povremenim neuro-imaging testovima.
• Opći zdravstveni uvjeti : na primjer, u bolesnika s drugim važnim bolestima, kao što su bolesti srca, mogu postojati rizici povezani s općom anestezijom.
• Stupanj : liječenje varira ovisno o stupnju meningiome.
  • Većina meningioma stupnja I može se liječiti operacijom i kontinuiranim promatranjem.
  • Kirurgija je prva linija liječenja meningioma II. Stupnja. Nakon operacije može biti potrebno zračenje.
  • Kirurgija je prvi pristup indiciran za meningiome III stupnja, nakon čega slijedi režim radioterapije. Ako se tumor vrati, može se koristiti kemoterapija.

Promatranje (praćenje rasta)

Zbog sporog napredovanja raka, liječenje nije potrebno za sve pacijente. Ako je meningioma mala i ne uzrokuje simptome, promatranje magnetskom rezonancijom dovoljno je povremeno isključiti povećanje mase tumora.

Izrezivanje i kirurška resekcija

Kirurško uklanjanje je prvi izbor liječenja simptomatskih meningioma. Ako je tumor površan i lako dostupan, kirurški pristup može biti trajni lijek. Međutim, totalna resekcija nije uvijek moguća: neki meningiomi mogu upasti u krvne žile ili susjednu kost ili se razviti u blizini kritičnih područja mozga ili leđne moždine. U tim slučajevima, kirurzi djelomično uklanjaju neoplazmu, uklanjajući što je više moguće. Ako se meningioma ne može potpuno ukloniti, ostatno tkivo se može liječiti radioterapijom.

Potrebno liječenje, nakon operacije, ovisi o nekoliko čimbenika:

• Ako ne ostane tumor, pacijent je podvrgnut kontinuiranom promatranju i daljnje liječenje možda neće biti potrebno;
• U suprotnom, liječnik može preporučiti periodično zračenje i praćenje;
• Ako je meningioma atipična ili maligna, vjerojatnije je da će biti indiciran režim radioterapije.

Mogući rizici od operacije uključuju krvarenje, infekciju i oštećenje obližnjeg normalnog moždanog tkiva. Ozbiljne komplikacije mogu uključivati: cerebralni edem (privremeno nakupljanje tekućine u mozgu), epileptičke napade i neurološke deficite, kao što su slabost mišića, govorni problemi ili poteškoće u koordinaciji. Ovi simptomi ovise o mjestu tumora i, mnogo puta, nestaju nakon nekoliko tjedana. Ponekad je potrebna druga operacija za bolesnike s recidivom meningioma.

radioterapija

Radioterapija se može koristiti u borbi protiv meningioma koje se ne mogu ukloniti operacijom. Zračenje se često preporuča nakon djelomične resekcije ili može biti opcija kada se tumor ne može učinkovito liječiti operacijom.

Radioterapija koristi rendgenske zrake visoke energije kako bi smanjila neoplastičnu masu i uništila preostale stanice raka. Cilj liječenja je uništiti sve preostale neoplastične stanice i smanjiti mogućnost ponovnog pojavljivanja meningioma. Prednosti zračenja nisu neposredne, već se javljaju tijekom vremena. Radioterapija može zaustaviti rast meningiome i poboljšati slobodno preživljavanje (tj. Spriječiti recidiv tumora) i globalno preživljavanje.

radiosurgery

Stereotactic radiosurgery je postupak koji točno usmjerava jednu, visoku dozu zračenja, minimizira oštećenje okolnih zdravih tkiva. Tretman predstavlja vrlo visoku vjerojatnost kontroliranja tumora.

Stereotactic radiosurgery može se koristiti za kirurški nedostupne meningiome ili za liječenje preostalih neoplastičnih stanica. Postupak se dobro podnosi i općenito je povezan s minimalnim nuspojavama, kao što su umor i glavobolja.

Konvencionalna kemoterapija

Kemoterapija se rijetko koristi u liječenju meningioma, jer su operacije i radioterapija obično uspješne. Međutim, ova opcija je dostupna za pacijente koji ne reagiraju na ove tretmane. Režim kemoterapije obično uključuje upotrebu hidroksiuree, za koju se pokazalo da usporava rast stanica meningioma.

prognoza

Položaj tumora najvažniji je klinički čimbenik u određivanju prognoze. Rezultat kirurškog liječenja, zapravo, uglavnom ovisi o produljenju resekcije / uklanjanja, što je u velikoj mjeri određeno mjestom meningiome (koja može biti susjedna ili povezana s drugim tkivima ili strukturama). Benigni meningiomi imaju najveću stopu preživljavanja, nakon čega slijede atipični i konačno maligni meningiomi. Starost pacijenta i opći zdravstveni uvjeti prije operacije mogu utjecati na ishod: mlađi ispitanici imaju bolje stope preživljavanja. U slučajevima kada nije moguće ukloniti cijeli tumor, vjerojatnost recidiva je veća. U programu praćenja, MR ili redoviti CT su važan dio dugotrajne skrbi za bilo koji meningiom.