Ključne točke
Guillain-Barréov sindrom je složen i generaliziran poremećaj perifernog živčanog sustava koji također može utjecati na CNS i respiratorne mišiće
Guillain-Barréov sindrom: uzroci
Guillain-Barréov sindrom je izraz abnormalnog autoimunog odgovora, vjerojatno uzrokovanog bakterijskim ( H. influenzae, C. jejuni, mikoplazmama) ili virusnim infekcijama (EBV, citomegalovirus, HIV I i II, virus hepatitisa A, B i C)
Guillain-Barréov sindrom: simptomi
Guillain-Barréov sindrom: dijagnoza
Sumnja na Guillain-Barré sindrom utvrđuje se rachicentezom, probiranjem antitijela, spirometrijom i EKG-om
Guillain-Barréov sindrom: terapija
Plazmafereza i primjena intravenoznog IgG (moguće u kombinaciji sa steroidnim lijekovima) dvije su prve terapije za liječenje Guillain-Barré sindroma
Guillain-Barréov sindrom
Guillain-Barréov sindrom je složena generalizirana bolest perifernog živčanog sustava, ekspresija autoimunog poremećaja.
Guillain-Barréov sindrom - rjeđe nazvan akutna upalna poli-neuropatija - uzrokuje progresivnu degeneraciju neuronskih aksona, a često je popraćena slabošću, parestezijom, progresivnom paralizom udova i hiporefleksijom (smanjenje sposobnosti reagiranja na nervne podražaje koje određuje mehanička naprezanja). Guillain-Barréov sindrom može uzrokovati razorne štete organizmu, pogotovo ako utječe i na autonomni živčani sustav i respiratorne mišiće.
Iako precizan okidač još nije sigurno identificiran, čini se da Guillain-Barréov sindrom potiče bakterijska ili virusna infekcija. Prema najnovijim medicinskim statistikama, čini se da 75% oboljelih ima prošlost infekcije, osobito gastrointestinalnog trakta i respiratornog trakta.
Poželjne terapije za Guillain-Barré sindrom su izmjena plazme i primjena imunoglobulina: te su se strategije pokazale iznimno učinkovite za potpunu remisiju bolesti.
učestalost
Iz podataka objavljenih u Medical Journal The Lancet, čini se da se Guillain-Barré sindrom javlja u Europi u 1, 2-1, 9 slučajeva na 100 000 stanovnika. Stopa incidencije je veća kod dječaka u dobi između 15 i 35 godina, te u odraslih između 50 i 75 godina.
uzroci
Guillain-Barré sindrom je posljedica autoimunog poremećaja: javlja se kada imunska vojska pogrešno napada dio živčanog sustava, prepoznajući ga kao stranog i opasnog. Kao što je spomenuto, faktor pokretanja sindroma nije identificiran s apsolutnom sigurnošću; međutim, čini se da neke infekcije mogu potaknuti takav abnormalan i pretjeran autoimuni odgovor.
Patogeni mikroorganizmi koji su najčešće uključeni u sindrom su bakterije ili virusi:
- Campylobacter jejuni (infekcija se najčešće dijagnosticira u bolesnika s Guillain-Barré sindromom)
- Epstein Barr virus (EBV): je virus uključen u nastanak zarazne mononukleoze i - barem se čini - u nastanku Burkittovog limfoma, Hodgkinova limfoma, multiple skleroze i drugih epitelnih tumora.
- Citomegalovirus: virusi uključeni u uobičajene bolesti, kao što su boginje, hladne rane, S. Antonio požar, genitalni herpes i mononukleoza
- Mikoplazme: etiološki uzročnici primarne atipične pneumonije, uretritis, neonatalni meningitis
- Virus humane imunodeficijencije (HIV I i HIV II)
- Virusi hepatitisa A, B i C
- Haemophilus influenzae
- Virus influence: u nekim slučajevima, subjekt pokazuje sve znakove i simptome Guillain-Barré sindroma NAKON infekcije uzrokovane virusom influence ili nakon cijepljenja protiv gripe. Učestalost Guillain-Barréovog sindroma nakon cijepljenja protiv influence povećala se enormno nakon pandemije svinjske gripe 1976-1977. Međutim, trenutni rizik od razvoja sindroma nakon imunizacije je izuzetno nizak (1 slučaj na milijun cijepljenja).
Sarkoidoza, sistemski eritematozni lupus i salmoneloza mogu također predisponirati subjekt Guillain-Barréovog sindroma.
Da bismo razumjeli ...
Kako infektivni agensi mogu aktivirati autoimuni odgovor koji karakterizira Guillain-Barréov sindrom?
Pretpostavlja se da patogeni mogu obložiti neke mijelinske komponente, a time i aktivirati proces samo-imunizacije protiv istog mijelina. Sustav obrane, pogrešno prepoznajući mijelinske antigene kao strane i potencijalno opasne agense, izaziva pretjerani napad i na infektivnog agensa i na mijelin perifernih živaca.
simptomi
Guillain-Barréov sindrom odgovoran je za jedan od takozvanih "sindroma akutne flacidne paralize": nekontrolirana proizvodnja antitijela u perifernom živčanom sustavu uzrokuje progresivnu paralizu donjih i gornjih ekstremiteta.
Guillain-Barréov sindrom ima akutni tijek: napredovanje neurološkog deficita događa se tijekom nekoliko dana, do nekoliko tjedana. Nakon toga slijedi faza "platoa" i faza oporavka.
Posebni simptomi Guillain-Barré sindroma su:
- Progresivna slabost ekstremiteta (sveprisutni simptom), sve do uključivanja mišića lica (paraliza lica)
- Poteškoće s disanjem
- Dizartrija (jezični poremećaji)
- Disfagija (teško gutanje čvrste ili tekuće hrane)
- Autonomna disfunkcija (autonomnog živčanog sustava): promjena brzine otkucaja srca, aritmije, promjena krvnog tlaka (ortostatska hipotenzija) i bazalna temperatura
- Disfunkcija mjehura (neuobičajeno)
- Neuropatska bol, osobito u udovima
- Oštećenje dišnog sustava zbog paralize dijafragme
- Hipoestezija: smanjenje osjetljivosti na podražaj
- Hipotonija: smanjenje živčane aktivnosti organa ili tkiva (mišićna hipotonija)
- Nenormalni pokreti očiju (neuobičajeno)
- Progresivna paraliza ekstremiteta : osobit simptom Guillain-Barré sindroma
- Paraliza respiratornih mišića
- Parestezija (promjena osjetljivosti udova ili drugih dijelova tijela)
komplikacije
Kada se terapija odgodi, simptomi Guillain-Barré sindroma mogu biti naglašeni, a klinička slika pacijenta može se ubrzati. Najčešće komplikacije su:
- srčane aritmije
- psihijatrijski poremećaji: tjeskoba, depresija
- ileum (crijevna opstrukcija)
- respiratorna insuficijencija (zahtijeva mehaničku ventilaciju)
- hipotenzija / teška hipertenzija
- trajna paraliza: u hiperakutnim oblicima Guillain-Barréovog sindroma, ukupna paraliza se javlja u 24 sata
- Teška retencija urina
- tromboembolija
- Duboka venska tromboza
Kod suvremenih terapijskih strategija (intenzivna pomoćna njega), prognoza je odlična kod većine bolesnika. Nakon terapije procjenjuje se da 20% bolesnika s Guillain-Barréovim sindromom zadržava djelomičnu onesposobljenost (stalnu slabost, oslabljenu osjetljivost), dok 10% umire od respiratornog zatajenja ili plućne embolije. Smrt se može dogoditi čak i nakon teške promjene CNS-a, ili može biti posljedica komplikacija od produljene intubacije.
Brzo napredovanje simptoma, uznapredovala starost i dugotrajna potpomognuta ventilacija uvelike povećavaju rizik od slabe prognoze kod pacijenata pogođenih Guillain-Barréovim sindromom.
Guillain-Barréov sindrom: Dijagnoza i terapije »
